Болезни крови (аутоиммунные)

Когда иммунитет организма по каким-то причинам начинает атаковать собственные организм, а именно систему крови, возникает одно из описанных ниже заболеваний. Также к аутоиммунным относят некоторые болезни ЖКТ, печени и почек, сердца и т.д.

• Аутоиммунная гемолитическая анемия
• Гемолитическая болезнь новорожденных
• Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
• Витамин В12-дефицитная (пернициозная) анемия
• Аутоиммунная нейтропения

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Это хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся снижением количества эритроцитов при нормальном состоянии красного костного мозга.

Патология связана с образованием аутоантител против эритроцитов и развитием внесосудистого гемолиза, в основном, в селезенке. Различают тепловую и холодовую форму аутоиммунной гемолитической анемии. Встречаются идиопатические случаи или вторичные, в результате развития инфекции либо лимфопролиферативных и других заболеваний.

Тепловая гемолитическая анемия связана с образованием IgС-антител против эритроцитов, которые в условиях внутренней среды организма (при температуре 36,8-37,0 °С) обволакивают эритроциты с присоединением С4- и СЗ-компонентов комплемента. Эритроциты, покрытые антителами и комплементом, разрушаются в селезенке и печени.

Холодовая гемолитическая анемия связана с появлением IgМ-антител, покрывающих эритроциты, в периферических сосудах — в наружных покровах при температуре около 32 °С. Последующее связывание комплемента в более глубоких сосудах приводит к развитию внутрисосудистого гемолиза.

Лекарственно-индуцированная гемолитическая анемия может развиваться по разным направлениям. Лекарственные средства, способные вызвать гемолитическую анемию, могут связываться с эритроцитами или с белками крови и комплексно адсорбироваться на эритроцитах, например, по типу иммуноглобулинового покрова. Они подразделяются на три типа:

а) тип пенициллина — лекарства действуют как гаптен, связываются с эритроцитами, вызывая образование антител против комплекса гаптен + эритроцит;

б) тип хинидина — образуют комплексы с белками плазмы (IgС-, IgМ-антитеkfми против лекарства), которые связываются с эритроцитами, вызывая каскад активации комплемента;

в) типа а-метилдопа — индуцируют специфическое подавление регуляторных Т-лимфоцитов, в результате чего происходит неконтролируемая продукция антител. Антитела реагируют главным образом с компонентами резус-антигена.

Кроме того, возможен комплементзависимый гемолиз или усиление фагоцитоза. Гемолиз не аутоиммунной природы могут вызывать лекарственные средства, резус-конфликт и гемотрансфузии. Гемолиз при трансфузионных осложнениях происходит за счет действия антиэритроцитарных антител.

Лабораторная диагностика. Выявляют антиэритроцитарные антитела, иммунные комплексы на эритроцитах и т. д.

Лечение

При тепловой гемолитической анемии кроме лечения сопутствующих болезней проводят гемотрансфузию, реже применяют глюкокортикоиды, иммунодепрессивные препараты. Возможна спленэктомия. При холодовой гемолитической анемии избегают переохлаждения. При трансфузионных осложнениях проводят противошоковую терапию и лечение диссеминированного внутрисосудистого синдрома.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Антиэритроцитарные антитела возникают при «иногруппной» беременности. Наиболее выражен резус-конфликт в результате взаимодействия резус-положительных эритроцитов плода с антирезусными антителами резус-отрицательной матери, возникшими при первой беременности из-за резус-иммунизации организма матери резус-положительными эритроцитами плода. Антирезусные антитела, связываясь с резус-положительными эритроцитами, активируют комплемент, способствуя гемолизу и фагоцитозу эритроцитов.

Профилактика резус-конфликта проводится введением в организм резус-стрицательной женщины анти-КИ(Э)-иммуноглобулина (после родов, аборта или при других обстоятельствах, способствующих образованию антирезусных антител). Анти-ВИ(0)-иммуноглобулин может нейтрализовать ВИ(Э)-антиген и подавлять синтез антирезусных антител.

Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Это повышение кровоточивости с развитием петехий и экхимозов в результате образования аутоантител против интегринов тромбоцитов. Эти нарушения наблюдаются при системной красной волчанке, применении ряда лекарственных средств и после вирусных инфекций.

Симптомы

Появляются петехиальные высыпания и синяки на коже. Наблюдаются кровотечение из носа, десен, матки. Реже отмечается кровотечение из почек и из ЖКТ. В остром периоде болезни развиваются железодефицитная анемия и тромбоцитопения. Возможно спонтанное выздоровление.

Лабораторная диагностика. В сыворотке определяют повышенное содержание IgB-антител против антигенов тромбоцитов.

Лечение

Лечение направлено на остановку кровотечения, для чего применяют ингибиторы фибринолиза — аминокапроновую кислоту; аминометилбензойную кислоту, амбен, транексамовую кислоту; прокоагулянты — карбазохром, этамзилат и др. Местную кровоточивость останавливают тампонадой.

Назначают кортикостероиды (преднизолон), иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид и др.), нормальный иммуноглобулин человека. При отсутствии эффекта от кортикостероидов, быстром тяжелом рецидиве заболевания (например, после отмены гормональной терапии) показана спленэктомия.

Витамин В12-дефицитная (пернициозная) анемия

Обусловлена действием антител против внутреннего фактора Касла, необходимого для нормального всасывания витамина В12.

Обычно белок, синтезируемый париетальными клетками слизистой желудка, называемый внутренним фактором, связывается с витамином В12, и образовавшийся комплекс транспортируется через слизистую оболочку кишки. Аутоантитела против внутреннего фактора Касла, связываясь с ним, препятствуют переносу витамина В12.

Клиника. Отмечаются слабость, одышка, бледность и тахикардия.

Лечение. Назначают витамин В12, фолиевую кислоту и, по строгим показаниям, эритроцитную массу, глюкокортикоиды. Возможна спленэктомия.

Аутоиммунная нейтропения

Может быть вызвана действием антител, цитокинов или цитотоксическим эффектом. Заболевание сопровождается практически полным отсутствием у больных полиморфноядерных лейкоцитов при нормальных показателях уровня лимфоцитов и других форменных элементов крови.  Аутоантитела также формируются при системной красной волчанке, синдроме Фелти и некоторых других аутоиммунных заболеваниях.

Сходные нарушения возникают при некоторых инфекциях (ВИЧ-инфекция, риккетсиозы, малярия, бабезиоз и др.) и тимоме. При лекарственной нейтропении происходит разрушение нейтрофилов по цитотоксическому типу. В результате гемотрансфузий могут появиться антитела к антигенам нейтрофилов. Возможна трансплантационная передача антинейтрофильных IgС-антител от матери к плоду с развитием нейтропении новорожденных.

Лабораторная диагностика. Выявляют фиксированные антитела к антигенам нейтрофилов и циркулирующие антитела к антигенам нейтрофилов. Для этого применяют прямые и непрямые методы РИФ, РА, ИФА и др.