Нарушения системы фагоцитоза

По данным наблюдений, заболевания, которые развиваются на фоне различных форм нейтропении, отмечаются сравнительно часто, хотя наследственные формы дисфункции нейтрофилов наблюдаются редко.

Одним из наиболее важных клинических признаков дефицита фагоцитоза являются рецидивирующие инфекции, вызванные стафилококками или грамотрицательными бактериями, а также аспергиллами или другими грибами.

При физическом обследовании больных с подозрением на нарушение функции фагоцитов особое внимание следует обращать на поверхностные и более глубокие кожные абсцессы, а также на органомегалию.

Из специфических лабораторных методов обследования больных с подозрением на дисфункцию фагоцитов наиболее важным скрининговым методом является подсчет количества нейтрофилов. Выявленное снижение количества нейтрофилов требует дополнительного обследования больных с помощью специальных методов, выявляющих морфологию нейтрофилов и оценивающих их хемотаксис. Больные с симптоматикой рецидивирующих оппортунистических бактериальных инфекций, микозов и нормальным количеством лейкоцитов должны быть обследованы с помощью специальных методов, выявляющих состояние кислородзависимого метаболизма фагоцитирующих клеток, в частности, с применением так называемого НСТ-теста для выявления хронической гранулематозной болезни. Больные с увеличенным в течение длительного времени количеством нейтрофилов также должны подвергнуться обследованию специальными методами, обнаруживающими поверхностные нейтрофильные гликопротеины, для выявления дефицита лейкоцитарной адгезии.

Лечение. Образовательные программы для больных с нарушением фагоцитарной функции и для родителей позволяют таким семьям более эффективно приспособиться к хроническому заболеванию. В настоящее время отсутствуют какие-либо специфические терапевтические подходы к лечению больных с нарушением фагоцитоза, может быть, за исключением больных с хронической гранулематозной болезнью. У таких больных в последние годы отмечен терапевтический эффект применения гамма-интерферона. Лечение большинство больных с нарушением фагоцитарной иммунной функции заключается лишь в применении дополнительных неспецифических методов и соответствующей антибиотикотерапии. Следует учитывать, что причины нарушения фагоцитоза могут быть не связаны с врожденным дефектом, а иметь вторичный характер.

В настоящее время разрабатываются подходы к генной терапии. В случае ее эффективности, она может стать альтернативным методом лечения дефицита фагоцитоза, что будет иметь революционирующее значение в борьбе с этой патологией.

Что касается взаимодействия врачей разных специальностей, то так же, как и при других формах иммунодефицитов, все больные с рецидивирующими инфекциями должны быть проконсультированы у иммунолога-аллерголога для оценки функции фагоцитов. Иммунолог-аллерголог владеет специальными методами оценки состояния больного, постановки диагноза и лечения больных с иммунными расстройствами фагоцитоза. Поскольку фагоцитарные иммунные нарушения проявляются в виде хронических заболеваний, то так же, как в случае других им-мунодефицитов, чрезвычайно важен длительный контакт между семейными врачами, врачами других специальностей, участковыми врачами и иммунологами-аллергологами для проведения длительного наблюдения за такого рода больными. Так же, как и при других иммунодефицитах, при некоторых обстоятельствах иммунолог-аллерголог и участковый врач будут иметь необходимость проконсультировать такого рода больных у специалистов по инфекционным заболеваниям, нарушениям метаболизма, гематологов, онкологов, гастроэнтерологов и др.