Нарушения гуморального иммунитета

Клиническая оценка.

• Первые клинические проявления, как правило, возникают вскоре после рождения или в первые годы жизни. Однако возможно начало первичного гуморального иммунодефицита и в более позднем возрасте.
• Наличие иммунодефицита ассоциируется с полом ребенка, возрастом больного, с применением живых вакцин для иммунизации и с подверженностью инфекционным заболеваниям.
• Недостаточность гуморального иммунитета характеризуется рецидивирующими, тяжело протекающими инфекциями, в основном вызванными инкапсулированными бактериальными микроорганизмами – общий клинический признак гуморального иммунодефицита.
• Чрезвычайно важным обстоятельством, позволяющим заподозрить наличие первичного иммунодефицита, является наличие в семейном анамнезе указаний на подобного рода заболевания у мужчин.
• При физическом обследовании больных необходимо обращать внимание на недостаточность или задержку развития, снижение массы тела, увеличение или полное отсутствие лимфатических узлов, органомегалию, дерматиты, кандидоз слизистой оболочки полости рта, недостаточный рост, утолщение концевых фаланг пальцев рук и апатичность.

Специфическая лабораторная диагностика.

• Для адекватной оценки гуморального иммунного ответа в лаборатории необходимо иметь возрастные контроли.
• Очень важно у таких больных проводить полные исследования крови с морфологической оценкой.
• Определение сывороточных Ig, как единственный тест, может не позволить установить диагноз гуморального иммунодефицита.
• Титры сывороточных изогемагглютининов являются чрезвычайно информативным скрининговым тестом для оценки способности детей продуцировать антитела. Этот тест можно проводить, начиная с 4-6-месячного возраста.
• Для установления диагноза гуморальной недостаточности иммунитета важным является определение нарушения продукции специфических антител, основанное на определении антительного ответа до и после иммунизации (вакцинации).
• Определение субклассов IgG не может быть использовано в качестве скринингового теста; кроме того, оно не является более информативным, чем простое определение тотального сывороточного IgG.
• Необходимо проводить тестирование больных с подозрением на недостаточность гуморального иммунитета на ВИЧ-инфекцию.

Лечение.

• У больных с нарушением специфического гуморального иммунного ответа, включая продукцию IgG, должна проводиться внутривенная заместительная терапия иммуноглобулином.
• Внутривенная заместительная терапия иммуноглобулином у больных с нормальным гуморальным иммунитетом, но рецидивирующими инфекциями, особенно с поражением верхних дыхательных путей, не имеет под собой научно обоснованной базы.
• Заместительная внутривенная терапия иммуноглобулином должна начинаться с дозы 200-400 мг/кг массы тела I раз в 3-4 недели. Эта схема используется в большинстве случаев. Дополнительные, более высокие дозы или более короткие интервалы у некоторых больных могут дать благоприятный эффект.
• Заместительная терапия внутривенным иммуноглобулином при гуморальном иммунодефиците у больных должна проводиться длительно.
• У больных, получающих внутривенно иммуноглобулин с заместительной целью необходима дополнительная терапия системными антибиотиками. Особенно это касается больных с хроническими инфекционными заболеваниями легких и синуситами.
• У больных с полным отсутствием сывороточных Ig необходимо избегать применения живых, аттенуированных вирусных вакцин.
• Необходимо проводить разъяснительные беседы в семьях больных, страдающих хроническими заболеваниями и имеющими недостаточность гуморального иммунитета; подобные образовательные программы будут способствовать более эффективному лечению таких больных.

При имунно-лабораторном обследовании больных с подозрением на гуморальный иммунодефицит важным является определение типа агам-маглобулинемии у конкретного больного. Более того, сегодня возможно проведение пренатальной диагностики некоторых форм гуморального иммунодефицита, что может помочь родителям сделать свой выбор.

Относительно взаимоотношений врачей разных специальностей в процессе выявления больных с нарушениями гуморального иммунитета, нужно отметить следующее. В том случае, когда у врача любой специальности имеется больной с рецидивирующими тяжелыми инфекциями, не поддающимися традиционному лечению, такой врач, безусловно, должен направить больного на консультацию к иммунологу-аллергологу для оценки его гуморального иммунитета. Если у такого больного подтверждается наличие гуморального иммунодефицита, то он должен наблюдаться и получать лечение у иммунолога-аллерголога. В том случае, если такой больной находится под наблюдением у врача, который заподозрил наличие гуморального иммунодефицита (учитывая, что гуморальные иммунные дефекты проявляются хроническими формами заболевания), необходим длительный контакт между лечащим врачом и иммунологом-аллергологом, который в данном случае выступит консультантом. И, наконец, немаловажным является то обстоятельство, что в процессе совместного лечения больного иммунологом-аллергологом и участковым терапевтом может возникнуть необходимость в консультациях специалистов – оториноларинголога, врача-инфекциониста, гематолога, онколога, пульмонолога, гастроэнтеролога, хирурга и врачей другого профиля.