Лечение и профилактика врожденного ангионевротического отека

I.Лечение при острой атаке:

• Переливание свежезамороженной плазмы;
• Рекомбинантный С1-ИНГ;
• Стероиды;
• Эндотрахеальная интубация;
• Трахеостомия.

II.Ситуационная профилактика – у больных с редкими, не угрожающими жизни приступами ангионевротического отека (как правило, перед различного рода хирургическими вмешательствами):

•  Свежезамороженная плазма;
• ε-Аминокапроновая кислота;
• Транексаминовая кислота (опасность тромботических осложнений);
• Оксиметалон – 2,5-5,0 мг в день, 7 дней;
• Даназол – 200 мг 3 раза в день, 7 дней.

III.Перманентная профилактика – у больных с частыми, угрожающими жизни приступами ангионевротического отека:

• Даназол;
• Оксиметалон.

Поскольку даназол и оксиметалон относятся к андрогенам, то при их длительном применении следует контролировать развитие побочных эффектов: у женщин – маскулинизация; у мужчин – подавление продукции эндогенного тестостерона.

Перечень клинических признаков, позволяющих заподозрить наличие иммунодефицита, а также основные принципы иммуно-лабораторной диагностики нарушений иммунитета будут изложены в разделе, посвященном вторичным иммунодефицитам. Обусловлено это тем, что клинические и иммуно-лабораторные признаки, характерные для первичных и вторичных иммунодефицитов, в принципе, не отличаются между собой.