Коарктация аорты - симптомы, диагностика, лечение

Коарктация аорты - это врожденное сегментарное сужение грудной аорты, создающее два режима кровообращения в большом круге и вызывающее определенные клинические симптомы. Некоторые авторы неправильно называют этот порок сужением перешейка аорты. При сужении аорты у больного в нетипичном для коарктации месте следует думать о другом заболевании (неспецифическом аортите, кинкинге аорты, гипоплазии сегмента аорты), так как атипичной коарктации аорты не бывает.

По статистике Abbott, коарктация аорты составляет 14,2% всех врожденных пороков сердца, другие авторы приводят цифру 6 - 7%. Врожденное сужение аорты располагается в месте перехода дуги аорты в нисходящую аорту дистальнее левой подключичной артерии.

Сужение снаружи может иметь вид перетяжки с обычным диаметром аорты проксимальнее и дистальнее или напоминать песочные часы. Внешний диаметр места сужения, как правило, не определяет величину внутреннего сужения аорты. В месте максимального сужения в просвете сосуда всегда имеется диафрагма.

Сужение аорты может занимать от миллиметра до нескольких сантиметров длины сосуда, хотя обычно оно ограничено одним - двумя сантиметрами. Аорта в месте сужения смещена медиально и несколько кпереди и как бы подтянута артериальной связкой или открытым артериальным протоком. Сужение просвета аорты приводит к развитию большой сети коллатеральных сосудов. Начиная с 10-летнего возраста у детей в аорте и сосудах появляются атеросклеротические изменения. Наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка.

Характерные изменения ребер: их нижний край становится неровным от давления резко расширенных и извитых межреберных артерий, это так называемые узуры. Такие изменения появляются у больных старше 15 лет. Этиология и патогенез порока окончательно не выяснены. Коарктация образуется в эмбриональном периоде из-за неправильного слияния аортальных дуг.

Выделяеют два типа коарктации: пре- и постдуктальный, с функционирующим или нефункционирующим артериальным протоком.

Johnson с соавт. (1951) и Edwards (1953) также различают два типа:

• I тип - изолированная коарктация;
• II тип - коарктация вместе с открытым артериальным протоком.

А. В. Покровский предлагает выделять 3 типа коарктации:

• I тип - изолированная коарктация;
• II тип - сочетание коарктации аорты с открытым артериальным протоком;
• III тип - сочетание коарктации с другими врожденными или приобретенными пороками сердца и сосудов, нарушающими гемодинамику.

На своем клиническом материале он обнаружил изолированную коарктацию (I тип) у 79% больных. Коарктация II типа обнаружена у 5,8% больных старше 5 лет. Порок III типа, установленный у 15,2% больных старше 5 лет, умышленно не детализируется, так как возможны самые разнообразные сочетания коарктации аорты с врожденными и приобретенными пороками сердца и сосудов (аортальный порок, дефект межжелудочковой перегородки, фибро-эластоз, гипоплазия подключичной артерии и т. д.).

Частота различных типов коарктации может значительно меняться в зависимости от возраста больных. Например, Л. А. Бузинова с соавт. (1976) среди 77 детей в возрасте от 3 нед. до 3 лет коарктацию I типа диагностировала лишь у 28,5%, наиболее часто была коарктация II типа (41,5%), у 30% больных определена коарктация III типа. У половины больных с III типом отмечался фиброэластоз.

В естественном течении патологического процесса нужно отметить следующую закономерность: декомпенсация развивается или в первый год жизни ребенка, или на 3 - 4-м десятилетии жизни. Если в первый год жизни на первый план выступают явления сердечной недостаточности, то на 3-м десятилетии чаще проявляются патологические изменения артериальной системы в виде аневризм и разрывов различных отделов (аорты, артерий головного и спинного мозга).

Очень важно, что сужение с возрастом увеличивается за счет разрастания диафрагмы в просвете аорты. Коарктация аорты встречается в 4 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Средняя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты составляет около 30 лет (Schuster, Gross), что меньше половины средней продолжительности жизни современного человека. Reifenstein пишет, что 2/3 больных не доживают до 40 лет.

Наибольшая смертность приходится на возраст до 1 года и затем на больных старше 20 лет. Основными причинами смерти в возрасте до 1 года являются сердечная и легочная недостаточность, у лиц старше 20 лет - сердечная недостаточность, кровоизлияние в мозг, разрывы аорты и различных аневризм, эндокардит и др.

В клиническом течении порока нужно выделить несколько периодов. Первый период ограничен первым годом жизни.

Этот период критический, решается вопрос: будет ли ребенок жить?

Если сердце новорожденного не справляется с пороком, то ведущими в клинической картине будут симптомы сердечной недостаточности, частые пневмонии. Если организм новорожденного компенсирует порок, то симптоматика может быть очень стертой и сводится в основном к систолическому шуму и разнице АД на верхних и нижних конечностях. Второй период охватывает возраст от 1 года до 5 лет, его можно назвать периодом приспособления.

У некоторых детей обнаруживается артериальная гипертензия, их иногда беспокоят головные боли, одышка и утомляемость. В большинстве случаев клинические проявления порока столь незначительны, что остаются незамеченными. Третий период простирается приблизительно до 14-летнего возраста и может быть назван периодом компенсации. Дети не предъявляют жалоб и мало отстают в росте и

У некоторых детей обнаруживается артериальная гипертензия, их иногда беспокоят головные боли, одышка и утомляемость. В большинстве случаев клинические проявления порока столь незначительны, что остаются незамеченными. Третий период простирается приблизительно до 14-летнего возраста и может быть назван периодом компенсации. Дети не предъявляют жалоб и мало отстают в росте и развитии от своих сверстников, что вводит в заблуждение родителей и врачей.

Четвертый период - относительной декомпенсации, обычно занимает 15 - 20-й год жизни. В это время у большинства больных появляются жалобы, так как к кровообращению предъявляются все возрастающие требования. Порок приводит к развитию стабильной артериальной гипертензии и повышенной нагрузке на миокард. В большинстве случаев в этом возрасте больные с большим запозданием впервые самостоятельно обращаются к врачу.

Пятый период - декомпенсации, он начинается с 20 лет и кончается смертью больного. В клинической картине преобладают осложнения стабильной артериальной гипертензии, которые и являются причиной смерти. Большинство больных умирают в возрасте до 30 - -40 лет. Безусловно, граница между отдельными периодами относительна и может смещаться в ту или иную сторону.

Клинические симптомы коарктации аорты по генезу можно объединить в 3 группы:

• I группа симптомов, наиболее многочисленная и выраженная, связана с гипертензиеи в проксимальном отделе аорты;
• II группа обусловлена перегрузкой левого желудочка сердца;
• III группа связана с недостаточным кровоснабжением нижней половины тела больного, особенно при физической нагрузке.

Жалобы больных весьма неопределенны и не позволяют сразу заподозрить коарктацию аорты.

При осмотре в большинстве случаев отмечают хорошее физическое развитие больных, однако в некоторых случаях видна диспропорция мышечной системы пояса верхних и нижних конечностей: пояс верхних конечностей развит хорошо, мышцы гипертрофированы, как у штангиста, но имеется относительная гипотрофия мышц нижних конечностей. У некоторых больных можно обнаружить усиленную пульсацию сосудов на шее, в надключичной области и в яремной ямке, а также артерий верхних конечностей (при поднятой руке в подмышечной ямке и по медиальной поверхности плеча) и грудной стенки (в межреберьях и вокруг лопатки).

Пальпация артерий на руках и ногах позволяет обнаружить разницу пульса, столь важную для диагностики коарктации аорты. На руках он напряженный, типа «celer et altus», на нижних конечностях пульсация в подавляющем большинстве случаев ослаблена или вообще пальпаторно не определяется. У больных старше 15 лет при пальпации обнаруживают развитое коллатеральное кровообращение в виде усиленной пульсации межреберных артерий и артерий на спине вокруг лопатки.

Пальпация артерий на руках и ногах позволяет обнаружить разницу пульса, столь важную для диагностики коарктации аорты. На руках он напряженный, типа «celer et altus», на нижних конечностях пульсация в подавляющем большинстве случаев ослаблена или вообще пальпаторно не определяется. У больных старше 15 лет при пальпации обнаруживают развитое коллатеральное кровообращение в виде усиленной пульсации межреберных артерий и артерий на спине вокруг лопатки. Особенно отчетливо это определяется при наклоне больного вперед с опущенными вниз руками.

При других заболеваниях этого симптома нет. Систолическое АД на верхних конечностях у всех больных превышает возрастную норму. Диастолическое АД повышено умеренно. За счет этого резко увеличивается величина пульсового давления. При умеренной гипертензии у детей важно определить АД после пробы с физической нагрузкой.

Артериальное давление на нижних конечностях аускультативно не определяется (в норме аускультативно оно на 20 - 40 мм рт. ст. выше, чем на руках). Если АД регистрируется, то оказывается значительно ниже, чем на верхних конечностях. Диастолическое давление на ногах в этих случаях обычно находится в границах нормы, таким образом, пульсовое давление оказывается минимальным, в пределах 20 мм рт. ст. Такая разница АД на нижних и верхних конечностях служит кардинальным симптомом данного порока.

Аускультация сердца позволяет обнаружить акцент II тона над аортой. Над всей поверхностью сердца выслушивается грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи и хорошо слышен в межлопаточном пространстве чаще слева с эпицентром на уровне II - V грудных позвонков.