Расслаивающие аневризмы грудной аорты

Расслаивающие аневризмы грудной аорты выделяются в особый вид аневризм. Он характеризуется расслоением собственной стенки аорты на различном протяжении с образованием двух каналов для кровотока. По данным ряда авторов, расслаивающие аневризмы наблюдаются в 0,3% всех аутопсий.

Расслаивающие аневризмы грудной аорты чаще образуются при атеросклеротическом изменении стенки аорты у больных с сопутствующей артериальной гипертензией или у молодых больных при кистозном медионекрозе и синдроме Марфана, у беременных женщин.

При надрыве измененной интимы сначала образуется внутристеночная гематома, затем расслаивающая аневризма. Расслоение идет по средней оболочке, обычно дегенеративно измененной. Ложный просвет обычно значительно сдавливает истинный просвет аорты, особенно в нисходящем грудном отделе. Более половины разрывов интимы в восходящем отделе аорты происходит на расстоянии 2 см от аортального клапана, расслоение может распространяться не только в дистальном, но и в проксимальном направлении, вплоть до фиброзного кольца аорты. В восходящей аорте расслоение обычно происходит по правой и задней стенке, при распространении на дугу вовлекается задняя и верхняя стенки, а в нисходящей и брюшной аорте - задняя и левая, так что обычно поражается левая почечная и левая подвздошная артерия. В нисходящем отделе аорты, если нет второй фенестрации (прорыва ложного канала в истинный просвет аорты), обычно наблюдается частичный тромбоз ложного просвета. Если в дистальном отделе аорты имеется фенестрация, то тромбоза ложного канала может не быть, и аорта имеет форму двустволки.

De Bakey классифицирует расслаивающие аневризмы в зависимости от локализации начала расслоения и его протяженности на три типа. При I типе расслоение начиается в восходящем отделе аорты и распространяется на грудной и брюшной отделы. При II типе расслоение возникает и ограничивается восходящим отделом аорты. При III типе расслоение появляется в начале нисходящего отдела аорты и может захватывать брюшной сегмент аорты. Почти в 80% случаев расслоение начинается в восходящей аорте и лишь в 20% -в нисходящей аорте.

Характеристика II типа расслаивающей аневризмы ясна. При I и III типе очень важно, какой отдел аорты вовлечен в аневризму: только ли грудной или вместе с ним и брюшной сегмент.

Клиническая картина 

В клиническом течении расслаивающей аневризмы можно выделить два этапа. Первый этап соответствует разрыву интимы аорты и образованию внутристеночной гематомы и началу расслоения. Второй этап характеризуется полным разрывом стенки аорты с последующим кровотечением.

На первом этапе развития расслаивающей аневризмы возможны 3 формы течения: острая, ведущая к смерти в течение нескольких часов или 1-2 дней; подострая, когда заболевание протекает несколько дней или 2-4 нед; хроническая, когда время процесса определяется месяцами

По статистическим данным с расслаивающими аневризмами 21% больных погибли в течение первых 24 ч, т. е. у них имелась острая форма заболевания.

Только 26% больных имели хроническую форму и жили дольше 2 нед. В течение первых двух дней умирают до месяца умирают 83% больных.

Наиболее часто смерть наступает от массивного кровотечения из-за прорыва аневризмы в плевральную полость или в связи с тампонадой сердца из-за прорыва аневризмы в полость перикарда. Последний вариант встречается в 66% расслаивающих аневризм восходящей аорты.

Расслаивающие аневризмы в 2-3 раза чаще наблюдаются у мужчин, особенно часто в возрасте от 40 до 50 лет. Приблизительно 80% больных имели или имеют повышенное АД.

Для острой формы расслаивающей аневризмы характерны жесточайшие боли за грудиной, в спине или эпигастральной области, редко иррадиирующие в шею и верхние конечности. Сильная внезапная боль, которая то затихает, а то вновь появляется, может указывать на дальнейшее расслоение и фатальный прорыв аневризмы в перикард или плевральную полость. Как правило, в первый момент развития аневризмы у больных повышается АД, а затем оно снижается. Такое начало заболевания дает основание заподозрить у большинства больных острый инфаркт миокарда. Боль может быть мигрирующей, волнообразной, постепенно распространяться по спине, вдоль позвоночника (по ходу расслоения аорты). Больные находятся в состоянии двигательного беспокойства. При I и II типах расслаивающей аневризмы может остро развиться аортальная недостаточность с низким диастолическим АД, систолодиастолическим шумом над аортой, быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью. У некоторых больных выявляется асимметрия пульса на верхних или нижних конечностях, могут возникнуть гемипарезы, параплегии или инсульт.

Диагностика 

Очень важные сведения дают динамическое рентгенологическое исследование, которое выявляет увеличение средостения, тени аорты, иногда гемоторакс, и эхокардиография, выявляющая расслоение восходящей аорты.

Для дифференциальной диагностики очень важно, что сильнейшие боли при расслаивающей аневризме не снимаются морфином, имеют мигрирующий, волнообразный характер. На ЭКГ чаще нет признаков инфаркта, хотя могут быть симптомы коронарной недостаточности. Появление аортальной недостаточности, возникновение шумов, наличие асимметрии пульса и АД на верхних конечностях, неврологические симптомы - все это заставляет заподозрить расслаивающую аневризму аорты. В этих условиях рентгенограмму и эхокардиограмму следует снять у больного в постели.

Для точной диагностики больным показана аортография с визуализацией всей грудной и брюшной аорты, однако некоторые авторы считают возможным оперировать острые расслаивающие аневризмы и без аортографии.

Хроническая форма расслаивающей аневризмы характеризуется в первую очередь картиной острого расслоения в анамнезе. При выслушивании сердца можно обнаружить систолический или систолодиастолический шум над аортой при I и II типах расслаивающей аневризмы, а при III типе - систолический шум.

Диагноз можно уточнить при помощи аортографии по методике Сельдингера. При аортографии основным признаком расслаивающей аневризмы является двойной контур аорты. Истинный просвет аорты всегда узкий и чаще расположен медиально. Ложный просвет большой, неравномерно расширен.

Лечение

Для лечения применяли арфонад, резерпин, обзидан и гуанетидин, т. е. препараты, угнетающие сократимость миокарда и снижающие АД.

В остром периоде необходимо снять боль, а после того, как больной выведен из шока, целесообразно поддерживать АД на уровне 100-140 мм рт. ст., если нет ишемии мозга, сердца и почек.

Для лечения используют бета-блокаторы, гипотензивные и обезболивающие препараты. Больной должен находиться в реанимационном отделении, а после снятия болей и снижения АД его нужно перевести в сердечнососудистое отделение. В острой фазе операция производится при невозможности снизить АД или снять боли, при появлении аортальной недостаточности, в случае прогрессирования расслоения (сохранение болей), при компрессии жизненно важных ветвей аорты (сонные, верхняя брыжеечная, почечные, подвздошные артерии), наличии крови в плевральной полости или перикарде. Еще одним показанием к операции является образование мешковидных аневризм.

При стабильной гемодинамике и отсутствии указанных осложнений оперативное лечение лучше проводить через 4-8 нед от начала острого расслоения.

Хирургическое лечение расслаивающих аневризм I и II типа возможно только в условиях искусственного кровообращения. Принципиально выделяют два варианта операции: резекцию со сшиванием обеих стенок аорты с последующим анастомозом конец в конец и резекцию с протезированием сегмента аорты.

Из 80 оперированных больных с расслаивающей аневризмой у 70% было произведено протезирование аортального клапана, у 83% выполнено протезирование восходящей аорты и только у 17% операцию ограничили сшиванием стенок и наложением первичного анастомоза.

В некоторых случаях расслоение восходящей аорты идет до фиброзного кольца, тогда при протезировании приходится предварительно сшивать стенки аорты. Однако если расслоение переходит на устья коронарных артерий, то необходима их реплантация или аутовенозное аорто-коронарное шунтирование.

При III типе расслаивающей аневризмы операцию можно выполнять с частичным искусственным кровообращением. под гипотермией.

В послеоперациенном периоде необходимо продолжать гипотензивную терапию, чтобы удерживать АД на нормальном уровне.

Летальность составила при оперативном лечении острых аневризм 25%, а при лечении хронических аневризм - 17%. Отдаленные результаты, учитывая высокую летальность при консервативном лечении, следует признать хорошими. Оперированные больные нуждаются в диспансерном наблюдении. Показана гипотензивная терапия. После успешной операции все больные могут вернуться к обычной жизни и сохранить трудоспособность.