Легочная гипертензия: лечение

В норме среднее давление в легочной артерии должно находиться в границах 8-20 мм рт. ст. в покое. Диагноз ЛГ ставят при среднем давлении в легочной артерии выше 25 мм рт. ст. в покое и более 30 мм рт. ст. при физических нагрузках.

• Классы легочной гипертензии
• Синдром Эйзенменгера
• Лечение декомпенсации легочной гипертензии
• Специфическая терапия при легочной гипертензии

Классы легочной гипертензии

1) легочная артериальная гипертензия (сюда относят идиопатическую легочную гипертензию, синдром Эйзенменгера,семейные формы, легочную гипертензию, ассоциированную с портальной гипертензией, ВИЧ инфекцией и др.);

2) легочная гипертензия, ассоциированная с патологией левых отделов сердца (поражение клапанов левого желудочка и др.);

3) легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией (хроническая обструктивная болезнь легких, интерстициальные заболевания легких, синдром ночного апноэ и др.);

4) легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических поражений;

5) смешанные состояния (гистиоцитоз Х, саркоидоз и др.).

Легочная гипертензия осложняет течение очень широкого круга заболеваний, как понятно из выше приведенной классификации. Стоит знать, что она регистрируется у каждого 5-го пациента с диагнозом «ХОБЛ». И это обстоятельство врачам нужно учитывать при проведении лечения заболевания, которое привело к развитию легочной гипертензии. Идиопатическая легочная гипертензия

По современным оценкам экспертов, случаи идиопатической легочной гипертензии (ИЛГ) составляют приблизительно 15-25 случаев на 1 миллион населения. Нужно отметить, что хотя больных с идиопатической легочной гипертензией не так много, каждый из них рано или поздно поступают для лечения в ОРИТ. Чаще всего это случается во время декомпенсации заболевания или после хирургических операций, а также при появлении у них сопутствующих, чаще инфекционных, болезней.

Заболевание первый раз проявляется у особ женского пола в возрасте от 20 до 30 лет, и у людей мужского пола в 30-40 лет. ИЛГ почти нельзя вылечить консервативными методами, средняя продолжительность жизни со дня диагностики заболевания – около 3-х лет. Трансплантация легких остается единственным радикальным методом лечения ИЛГ.

Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера – это необратимая легочная гипертензия с двунаправленным сбросом крови или сбросом справа налево через открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки. Среди врожденных пороков сердца случаи заболевания данным синдромом составляют около 3%.

Диагностика

Ниже будет информация о IV функциональном классе (NYHA) – у больных находят признаки правожелудочковой недостаточности. Одышка и усталость есть даже в состоянии покоя, небольшая физическая активность приводит к слабости, головокружению, боли в грудной клетке, разнообразным нарушениям сердечного ритма, кашлю с кровью. Риск смерти в случае развития осложнений очень высокий. В основном больные с этими формами ЛАГ в ОРИТ поступают с установленными ранее диагнозами.

Помимо признаков дыхательной недостаточности и гипоксемии, у 50-60% больных наблюдается развитие обмороков при увеличении физических нагрузок – фиксируют бледность, потомм цианоз лица, рук и ног, сознание нарушается. Потеря сознания длится от 2 до 20 минут.

Обследование

Проводят электрокардиографию, рентгенографию органов грудной клетки. Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) дает нужную информацию как диагностический метод при легочной гипертензии, а также гипертрофии и дилатации правых отделов сердца, гемодинамических расстройствах. При помощи ЭхоКГ можно обнаружить у человека болезни миокарда, клапанные пороки сердца, врожденные пороки, которые вызывают легочную гипертензию.

При диагнозе легочной гипертензии у большинства пациентов находят и трикуспидальную недостаточность. Среднее давление в легочной артерии коррелирует с такими факторами как масса тела человека, его пол и возраст. Диагноз мягкой легочной гипертензии может быть поставлен при среднем давлении в легочной артерии 36-50 мм рт. ст. и выше, и при скорости трикуспидальной регургитации 2,8-3,4 м/с. Помимо трикуспидальной недостаточности, при легочной гипертензии фиксируют у пациента увеличение толщины передней стенки правого желудочка, расширение полостей правого предсердия и желудочка, изменение характера движения межжелудочковой перегородки.

Мониторинг

Вероятность внезапной гибели очень высока. При внесердечной операции частота летальных исходов достигает 7% даже в хорошо оснащенных лечебных заведениях. Потому необходимо проведение инвазивного мониторинга и частого контроля газового состава крови.

Лечение декомпенсации легочной гипертензии

Дыхательная недостаточность и недостаточность правых отделов сердца выступают наиболее частыми причинами смерти при ЛАГ.

Сначала нужно придать пациенту сидячее или полусидячее положение в постели. Начинают проведение оксигенотерапии, применяя носовые катетеры или маску. Желательно, чтобы сатурация крови была более 90%. Эти пациенты крайне плохо переносят ИВЛ, нужно стараться любым способом избежать этого метода.

Медики должны пытаться не допустить развития даже кратковременного эпизода гипотензии. Для этого используют введение катехоламинов и инфузионную терапию. Например, при декомпенсации среднее давление в легочной артерии часто выше 55 мм рт. ст. Если систолическое АД снизится из-за любых факторов, к примеру, до 70 мм рт. ст., это практически будет означать остановку кровообращения в теле человека.

Если имеется гипотензия (САД менее 90-100 мм рт. ст.). В наиболее тяжелых случаях, при угрозе жизни для ликвидации системной гипотонии используют введение таких средств как норэпинефрин или фенилэфрин. Названные препараты почти не уменьшают величину легочного сосудистого сопротивления и увеличивают тахикардию. Это может стать причиной ишемии сердца. Т.е. эти препараты не пригодны для длительного лечения.

Путем проведения инфузионной терапии (стандартные солевые растворы) добейтесь увеличения центрального венозного давления до 12-15 мм рт. ст., если оно было изначально низким. Нужно рассмотреть возможность инотропной поддержки препаратами, снижающими повышенное легочное сосудистое сопротивление. Наиболее доступен в большинстве случаев добутамин. Начальная доза составляет 2,5-5 мкг/кг в минуту. В зависимости от показателей гемодинамики дозу повышают на 1-2 мкг/кг/мин каждые полчаса до получения нужного эффекта или достижения дозы 15-20 мкг/кг/мин.

При декомпенсации правожелудочковой недостаточности для человека характерна задержка жидкости в организме, это приводит к застою в органах брюшной полости, повышению центрального венозного давления, периферическим отекам и после к асциту. В таких случаях медиками используется препарат фуросемид, вводимый в/в 1 мг/кг 1-2 раза в сутки.

Целесообразность назначения варфарина у больных с легочной артериальной гипертензией объясняется наличием таких факторов риска как сердечная недостаточность и сидячий образ жизни, а также предрасположенностью к тромбоэмболии и тромботическим изменениям в системе легочной микроциркуляции и в эластических легочных артериях.

Специфическая терапия при легочной гипертензии

Существуют 4 основных класса лекарств, которые наиболее эффективны при лиагнозе ЛГ. Комбинированное лечение указанными ниже средствами является весьма эффективным методом лечения легочной гипертензии. Некоторые из этих средств малодоступны для большинства клиник в Украине и России.

Антагонисты кальция. Лишь у 5-10 % больных с ЛГ длительное лечение антагонистами кальция дает стабильный эффект в плане симптомов и гемодинамики. Дозы этих препаратов, эффективные в отношении ЛАГ, должны быть высокими – до 120-240 мг в сутки для нифедипина и 240-720 мг/сут. для дилтиазема. Рекомендуется в случаях с положительным тестом на вазореактивность начинать с низких доз (30 мг нифедипина длительного действия 2 раза в день или 60 мг дилтиазема трижды в день) и осторожно повышать их за 2-4 недели до достижения максимально переносимого уровня.

Факторами, которые граничивают дальнейшее наращивание дозы, обычно являются системная гипотензия и отеки ног. То есть для оказания неотложной помощи в случае декомпенсации ЛАГ антагонисты кальция нельзя применять.

Первоначально клиническое использование простациклина (эпопростенола) было основано на его вазодилатирующих свойствах, и этот "острый" эффект часто используется при исследовании реактивности сосудов малого круга кровообращения. С другой стороны, даже при отсутствии положительной реакции в остром тесте с эпопростенолом у больных при длительном лечении может наблюдаться клиническое и гемодинамическое улучшение. Также можно использовать другие группы сосудорасширяющих препаратов, например, аналоги простациклина.

Ингаляционная терапия при легочной гипертензии привлекает теоретической возможностью селективного воздействия на легочную микроциркуляцию. По той причине, что интраацинарные легочные артерии тесно окружены альвеолами, врачу можно дилатировать эти сосуды, доставив лекарство в альвеолы. После однократной ингаляции 2,5-5 мкг илопроста наблюдалось снижение среднего давления крови в ЛА на 10-20 %, которое сохранялось на протяжении от 45 минут до одного часа. По причине короткой продолжительности действия лекарства, нужны частые ингаляции (от 6 до 12 раз в день) для достижения постоянного эффекта при длительном лечении. Прекращение введения может вызвать синдром отмены, ухудшение течения легочной гипертензии и смерти.

Антагонисты рецепторов к эндотелину — новая группа лекарств, блокирующих рецепторы к эндотелину и уменьшающих сосудосуживающее действие эндотелина-1 на сосудистую сеть легких. Босентан – пероральный антагонист рецепторов ЕТА и ЕТВ. Оптимальная доза для терапии легочной гипертензии – 125 мг 2 раза в день. Применение босентана вызвало улучшение физической толерантности, функционального класса, гемодинамических, эхокардиографических показателей. Главный недостаток – высокая стоимость лекарственного средства.

Фармакологический эффект силденафила связан с повышением внутриклеточной концентрации цГМФ. Средство в дозе минимум 25 и максимум 75 мг три раза в сутки улучшает сердечно-легочную гемодинамику и переносимость физических нагрузок. Также был одобрен специалистами для терапии ЛГ еще один блокатор ФДЭ-5 – тадалафил. Он назначается по 20-40 мг 1 раз в день. Оба лекарственных средства противопоказаны больным, принимающим органические нитраты или донаторы оксида азота, так как могут вызвать тяжелую гипотонию.