Волчаночный нефрит

Волчаночный нефрит — одно из самых тяжелых поражений организма при системной красной волчанке. По симптомам нефрит находят примерно у 50-70% больных с диагнозом «СКВ».

• Патогенез
• Патоморфология
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз

Патогенез

В патогенезе имеет значение нарушение функций иммунных клеток, вместе с чем чрезмерно образуются антитела организма к своим собственным клеткам. Поскольку производство антител неконтролируемое, формируются специфические комплексы и циркулируют по всему организму человека. Циркулирующие иммунные комплексы в почках, коже, на серозных мембранах внутренних органов. В результате этого происходят воспалительные реакции.

Патоморфология

Морфология волчаночного нефрита может быть различной. Фиксируют мембранозные изменения, интерпозицию мезангиума, расширение мезангиума, пролиферацию клеток клубочков, склероз сосудистых петель и поражение канальцев и интерстиция. Специфические морфологические признаки такие:

• ядерная патология (кариопикноз и кариорексис)
• фибриноидный некроз капиллярных петель
• резкое очаговое утолщение базальных мембран капилляров клубочков в виде проволочных петель

В последние годы внутрисосудистые тромбы  связывают с АФС или наличием ИК, которые включают криоглобулины. Типичны иммуноглобулины класса С.

Симптомы

Волчаночный нефрит постоянно проявляется протеинурией, которая неселективна. Всегда параллельно проявляются признаки остронефритического синдрома. Этим медики объясняют редкость гиповолемических кризов и небольшую выраженность протеинурии (обнаружения белка в моче). Важный критерий активности — это гематурия, очень редко фиксируют макрогематурию. Лейкоцитурию обнаруживают асептическую, в основном с лимфоцитурией.

Среди симптомов описывают и почечную недостаточность, в которой большую роль играет скорость прироста креатинина. О быстром прогрессировании заболевания говорит прирост сывороточного креатинина в два раза за 3 месяца и менее. Частота ОПН составляет 5-10%.

Волчаночный нефрит может быть (по тяжести симптоматики и течения) медленнопрогрессирующии и быстропрогрессирующим. Первый тип проходит с выраженным мочевым синдромом и нефротическим синдромом. Также выделяют неактивный волчаночный нефрит с небольшим мочевым синдромом или субклинической протеинурией.

Симптоматика быстропрогрессирующего ВН такая же, как при классическом быстропрогрессирующем гломерулонефрите: очень быстро нарастает почечная недостаточность, которая сочетается с эритроцитурией, нефротическим синдромом и артериальной гипертензией. Также отмечается ДВС-синдром. Морфологически этому варианту в основном соответствует диффузный пролиферативный волчаночный нефрит, часто с полулуниями.

Медленнопрогрессирующая форма проходит с  выраженной протеинурией или с нефротическим синдромом в сочетании с гематурией и АГ. Отмечаются типичные патоморфологические проявления.

Отдельно говорят о неактивной форме волчаночного нефрита, когда протеинурия ниже 0,5 г/сут и минимальный мочевой синдром, нет АГ и эритроцитурии, функционирование почек сохранено. Тубулоинтерстициальный нефрит является самостоятельной формой, причисляется к тубулоинтерстициальным нефропатиям. Поражение почек при СКВ может протекать в другом варианте — АФС-ассоциированная нефропатия.

Диагностика

Диагностика волчаночного нефрита не сложная, если есть типичные проявления системной болезни:

• сетчатое ливедо
• поражения кожи
• лимфаденопатии
• суставный синдром
• серозиты
• лихорадка
• цереброваскулит
• поражения сердца

Для подтверждения диагноза важно получение лабораторных данных:

• цитопения, анемия
• повышение СОЭ
• антиядерный фактор
• АТ к нативной ДНК и т.д.

Морфологический тип волчаночного нефрита определяют, проводя биопсию почки.

Лечение     

Терапия зависит от клинического и морфологического варианта болезни, а также от активности волчаночного нефрита. При быстропрогрессирующем волчаночном нефрите терапия такая же, как при прочих быстропрогрессирующих гломерулонефритах. На сегодня в схемы терапии рассматриваемого заболевания вводят новые селективные иммунодепрессанты, например микофенолата мофетил.

Прогноз

При формировании прогноза нужно учитывать:

• срок от появления первых признаков СКВ до начала нефрита
• возраст пациента (у молодых течение в основном отличается тяжестью)
• пол (выживаемость выше у женщин)
• морфологическую картину (наличие распространенного фибриноидного некроза, полулуний, степени выраженности склеротических изменений и пр.)

Также прогноз в значительной мере зависит от правильности терапии, которая выбрана лечащим врачом.