Чашечно-медуллярные аномалии почек

Мегакаликс (мегакаликоз) - врожденное локальное неретерционное расширение чашечки. Если расширены все группы чашечек то данный порок называется полимегакаликс (мегаполикаликоз). Лоханка и мочеточник имеют нормальное строение. Причинами возникновения мегакаликоза являются гипоплазия мальпигиевых пирамид, а также дисплазия мышц форникса и чашечки. Мегакаликоз можно отнести к истинным чашечно-медуллярным аномалиям, так как обе причины (медуллярная и чашечная) равноправны. При мегакаликозе нет застоя мочи в чашечках, что отличает его от ретенционных гидрокаликозов. Выявляется мегакаликоз при УЗИ в виде жидкостных образований в мозговом веществе почке. Однако провести дифференциальный диагноз с кистами и гидрокаликозом можно при экскреторной урографии - характерным для мегакаликоза является полное опорожнение чашечек от контрастного вещества на отсроченных снимках (30-60 мин). Неосложненный мегакаликоз не требует лечения. Наиболее частыми осложнениями мегаликоза являются пиелонефрит, нефролитиаз.

Губчатая почка характеризуется неравномерным (в виде псевдокист и дивертикулов) расширением большинства собирательных трубочек почечных пирамидок. Возникает в результате избыточного расширения отдельных участков отростков протока метанефроса при соединении с метанефрогенной бластемой. Почечные клубочки и чашечно-лоханочная система развиты нормально. Порок развития наследуется по частично сцепленному с полом типу. Поэтому встречается почти всегда у мужчин и характеризуется двусторонним поражением. К наиболее частым осложнениям губчатой почки относятся камнеобразование, пиелонефрит, гематурия, артериальная гипертензия. Выявить губчатую почку можно после выполнения обзорного снимка органов мочевой системы, на котором удается увидеть скопления теней конкрементов по форме напоминающие пирамидки. На экскреторных урограммах можно видеть мешкообразные расширения собирательных канальцев. Неосложненная губчатая почка лечения не требует. При выявлении конкрементов, нарушающих отток мочи из почки, показано хирургическое лечение. В настоящее время с этой целью применются эндоскопические методы удаления камней и дистанционная литотрипсия.

Сходным с губчатой почкой эмбриофетальным морфогенезом обладает медуллярная кистозная болезнь, или нефронофтиз Фанкони. В результате структурные изменения при этой аномалии сходны с губчатой почкой. Однако это разные виды пороков развития. В отличие от губчатой почки медуллярная кистозная болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному (юношеский нефронофтиз - 50 %) и аутосомно-доминантному (нефронофтиз взрослых - 20 %) типу, имеются поражения клубочкового (гиалиноз) и канальцевого (атрофия эпителия) аппарата, отмечается раннее возникновение хронической почечной недостаточности за счет постепенного сморщивания почек. Симптомами медуллярной кистозной болезни являются полидипсия и полиурия, устойчивая к терапии антидиуретическим гормоном. В дальнейшем присоединяются артериальная гипертензия и симптомы хронической почечной недостаточности.

Клинические наблюдения за пациентами с аномалиями почек убедительно свидетельствуют о необходимости тщательного диспансерного их обследования. Все пациенты с выявленной аномалией, не осложненной заболеванием почек, подлежат диспансерному обследованию не реже 1-2 раза в год. Это обусловлено тем, что более чем у 50 % таких пациентов могут развиться различные заболевания. Диспансерное наблюдение помогает осуществить своевременное консервативное, а в ряде случаев хирургическое лечение. Эти мероприятия направлены на профилактику пиелонефрита и хронической почечной недостаточности, снижение инвалидизации и смертности. Особое значение приобретают массовые профилактические осмотры детей, а также медико-генетические исследования семей с аномалиями мочеполовых органов.