Аномалии структуры паренхимы почки

Диспластическая почка характеризуется уменьшением размера почки при общем недоразвитии ее структуры, сосудов и чашечно-лоханочной системы. Данный вид аномалии может быть двусторонним. Причиной возникновения дисплазии почки является недостаточная индукция протока метанефроса на дифференцировку метанефрогенной бластемы после их слияния. Клинически наиболее часто этот порок развития проявляется артериальной гипертензией и симптомами хронического пиелонефрита, что можно объяснить как аномальным строением внутриорганной сосудистой сети, магистральных сосудов, так и порочным строением чашечно-лоханочной системы. Для двустороннего процесса характерна почечная недостаточность. Дифференциальный диагноз диспластической почки проводится между карликовой и сморщенной почкой. В случае, если причиной артериальной гипертензии является дисплазия почки или на фоне данной аномалии имеет место пиелонефрит, показано выполнение нефрэктомии.

Кортикальные кистозные поражения являются наиболее часто встречающимся пороком развития почек. К этим поражениям относятся такие аномалии структуры почек, как мультикистоз, поликистоз и солитарная киста почки. Объединяет эти аномалии структуры общий эмбриофетальный морфогенез: первичные канальцы метанефрогенной бластемы не соединяются с протоком метанефроса.

Мультикистозная почка - это такое кортикальное кистозное поражение, при котором практически все нефроны не соединились с собирательными канальцами, а превратились в ретенционные кисты, при этом отсутствует или резко недоразвит юкстагломерулярный аппарат. При мультикистозе практически вся почка представлена кистами. Их оболочки могут обызвествляться. Содержимое кист - это частично реабсорбированный клубочковый фильтрат. Мультикистозная почка не функционирует. Данный порок встречается достаточно редко, составляет 1,1 % всех аномалий почек. Клинически может проявляться тупой ноющей болью в поясничной области, артериальной гипертензией. Диагностика на сегодняшний день не представляет трудностей. Использование УЗИ или КТ позволяет всегда установить диагноз. Двусторонний мультикистоз не совместим с жизнью.

Поликистоз почек - наследственное, двустороннее поражение почек, характеризующееся замещением почечной паренхимы, образованными в корковом слое множественными кистами различной величины. Характеризуется увеличением размеров почек при уменьшении функционирующей паренхимы. Кисты представляют собой расширенные части почечных клубочков и канальцев, сохраняя связь с оставшейся частью нефрона. Симптомы болезни обусловлены либо самими кистами (артериальная гипертензия - 50 % больных, тупая ноющая боль в поясничной области, гематурия, пиурия), либо проявлениями почечной недостаточности. Диагностика поликистоза не представляет трудностей. Ультразвуковое исследование в сочетании с допплерографией позволяет не только выявить заболевание, но и уточнить состояние почечного кровотока.

Мультиспиральная КТ выявляет не только сами кисты, но и сосудистые изменения, деформацию чашечно-лоханочной системы. Данная информация может быть полезна при планировании оперативного вмешательства.

Различают два вида поликистоза: аутосомно-доминантную болезнь почек или поликистоз взрослых и аутосомно-рецессивную болезнь почек или поликистоз детей.

Поликистоз взрослых встречается у 1 на 1000 человек, медленно прогрессирует, средняя продолжительность жизни - 50 лет. Болезнь начинает проявляться в молодом или в среднем возрасте и около 10 лет остается компенсированной. На этой стадии болезни возможно хирургическое лечение, заключающееся во вскрытии кист путем резекции купола кист. Последние годы применяют пункцию под ультразвуковым контролем наиболее крупных кист, а также кист, значительно нарушающих кровоток. Примерно у 1/3 больных выявляются кисты печени без функциональных последствий.

Большинство больных погибают от хронической почечной недостаточности, а 10% - от кровоизлияния в мозг. Лечение азотемии (в том числе гемодиализ, пересадка почки), пиелонефрита и артериальной гипертензии может значительно продлить жизнь больным.

Поликисто детей встречается у 1 на 10 000 рождений, поражаются не только обе почки, но и печень. Очень часто при рождении отмечается гипоплазия легких. Манифестация в детском возрасте характеризируется почечной недостаточностью, а подростковом - портальной гипертензией. Прогноз неблагоприятный.

Солитарная (простая) киста почки - этотакой вид кортикальных кистозных изменений, при котором единичные нефроны не соединяются с собирательными канальцами, а образуют ретенционные кисты. Выделяют три основные теории патогенеза солитарной кисты почки:

1. ретенционно-воспалительная киста развивается в результате обструкции и воспаления канальцевых и мочевых путей в период внутриутробного развития;
2. пролиферативно-неопластическая киста возникает как следствие избыточной пролиферации почечного эпителия;
3. эмбриональная киста возникает в результате неправильного соединения секреторного (метанефрального) и экскреторного (мезонефрального) протоков.

У большинства больных киста содержит прозрачную желтоватую жидкость, являющуюся клубочковым фильтратом. Иногда жидкость в кисте имеет геморрагический характер, что может быть симптомом опухолевого поражения. Это очень частый порок развития. С использованием УЗИ, КТ и МРТ солитарные кисты почек выявляются практически безошибочно.

Наиболее часто это случайная находка, поскольку специфических симптомов нет. Клинически солитарная киста может проявляться тупой ноющей болью в поясничной области, повышением артериального давления. Наиболее выражены эти симптомы при возникновении нарушения кровообращения и уродинамики, что и является показанием к хирургическому лечению.

Оперативное вмешательство заключается в пункции кист под ультразвуковым контролем с введением в их полость склерозирующих веществ (96% этиловый спирт и глицерин). Однако при данном виде лечения вероятность рецидива составляет 10-12 %. Более радикальным считается иссечение купола кисты. Для этого в настоящее время применяются не только открытые пособия, но и ретроперитонеоскопические и лапароскопические операции.

Мультилокулярная киста - солитарная киста с множеством соединительнотканных перегородок, выстланных, как и солитарная киста, кубическим эпителием. Жидкость, содержащаяся в кисте, может быть серозной и геморрагической. Полости в кисте не соединяются между собой и чашечно-лоханочной системой. Клиническая картина такая же, как и при солитарной кисте. Необходимо проводить дифференциальный диагноз с кистозной формой рака. Для этого применяются как биопсия, так и эксплоративные операции.

Работами С. Т. Захарьяна в 1937, 1941 гг., а потом A. Puigvert в 1963 г. были сформулированы положения о единстве происхождения пороков развития чашечно-лоханочной системы и медуллярного слоя почки. Объясняется это нарушениями, возникающими в процессе деления каудального конца протока метанефроса после соединения с метанефрогенной бластемой - в момент образования всех элементов чашечно-лоханочной системы, собирательных трубочек, уротелия. Были выделены две основные группы аномалий:

1. дисэмбриоплазии чашечек (дивертикулы лоханки и чашечек, парапельвикальные кисты);
2. дисэмбриоплазии мальпигиевых пирамид (мегакаликс, губчатая почка, медуллярная кистозная болезнь).

Дивертикул почечной лоханки и чашечки - это округлая полость, сообщающаяся тонким ходом с чашечно-лоханочной системой и не имеющая почечного сосочка. Строение стенки дивертикула соответствует строению стенки лоханки и чашечек, изнутри выстлан уротелием. Очень часто в литературе данный порок ошибочно называют лоханочной или чашечной кистой. Следует достаточно четко отличать понятие дивертикул почечной лоханки и чашечки от замкнутых кистозных образований почечного синуса и мозгового слоя. Возникает данный порок в результате того, что при врастании разделившихся ветвей протока мезонефроса в метанефрогенную бластему одна из этих ветвей не оказывает индуцирующего влияния, и поэтому на эту полость не ориентированы почечные структуры. Моча затекает в полость дивертикула по тонкому ходу, застаиваясь в этой полости, в связи с чем в половине наблюдений дивертикулы чашечно-лоханочной системы содержат конкременты. Дивертикулы, даже содержащие конкременты, в большинстве случаев лечения не требуют. Лечение дивертикулов требуется только при возникновении осложнений, таких как острый пиелонефрит, макрогематурия. Диагностика возможна с помощью экскреторной урографии, ретроградной пиелографии. Более точно диагноз устанавливается с помощью МСКТ.

Парапельвикальная киста - округлое кистозное замкнутое образование, располагающееся в почечном синусе. Парапельвикальная киста никогда не входит в мозговой слой - она всегда ограничена областью почечного синуса. Этим парапельвикальная киста отличается от кистозных образований мозгового вещества. Наименее противоречивая гипотеза возникновения данных кист сводится к тому, что они образуются вследствие полного отщепления одной из ветвей краниального конца протока метанефроса у места первых его делений, т. е. в месте будущей лоханки. Отщепившаяся замкнутая ветвь, располагающаяся непосредственно у лоханки, не врастает в метанефрогенную бластему и не обладает индуцирующим действием. Поэтому лишенные секреторных элементов парапельвикальные кисты медленно растут и не достигают таких размеров, как солитарные кисты.

Клинически парапельвикальные кисты чаще не проявляют себя. И только нарушая почечную гемодинамику и уродинамику, могут вызывать тупую ноющую боль в поясничной области, артериальную гипертензию, гематурию. Ультразвуковое исследование позволяет достаточно легко выявлять жидкостные образования в проекции почечного синуса, но не позволяет отличить эти жидкостные образования от расширения чашечно-лоханочной системы. Для дифференциальной диагностики кист и дилатации чашечно-лоханочной системы применяют экскреторную урографию. На экскреторных урограммах косвенным признаком парапельвикальных кист может быть деформация чашечно-лоханочной системы.

Такие методы диагностики, как КТ и МРТ позволяют без сомнений установить этот диагноз.

Лечение чаще не требуется. Однако при увеличении парапельвикальной кисты и возникновении нарушения уро- и гемодинамики необходимо ее удаление такими же способами, как и при солитарной кисте.