Аномалии расположения и формы почек

Дистопия почки - это врожденное ненормальное ее положение. Причиной этого порока является нарушение эмбриональной миграции и ротации почки из таза в поясничную область. Процесс поворота на 90° начинает происходить после того, как почка поднялась выше бифуркации аорты, поэтому прекращение миграции на ранних этапах всегда сочетается с неполной ротацией. Чем ниже расположена почка, тем больше нарушен процесс ее ротации. При этом почечный синус и лоханка обращены вперед или латерально. Процесс поворота почки может быть неполным, даже когда почка расположена на своем месте. В зависимости от уровня, на котором прекратилась миграция почки вверх, выделяют тазовую, подвздошную и поясничную дистопию. Торакальная дистопия - особый случай, возникает при избыточной миграции почки в полость грудной клетки на фоне врожденной диафрагмальной грыжи, слева в 2 раза чаще, чем справа. Дистопия почки может быть одно- и двусторонней. Дистопия почки без смещения на противоположную сторону называется гомолатеральной. Гораздо реже во время миграции в поясничную область почка смещается на противоположную сторону, и тогда развивается перекрестная (гетеролатеральная) дистопия.

Клиническое значение гомолатеральной дистопии почек определяется ее видом. Наибольшее клиническое значение имеет тазовая дистопия. Данное обстоятельство обусловлено давлением почки на соседние органы (подвздошные сосуды, тазовое симпатическое нервное сплетение, прямую кишку, мочевой пузырь, матку), и поэтому клинические проявления могут возникать даже при отсутствии патологического процесса в аномальной почке. Кроме того, дисто-пированную почку нередко принимают за объемное образование, хирургическое вмешательство при этом имеет свои особенности и трудности. Известны наблюдения тазовой дистопии единственной почки и даже трагические случаи удаления такой почки, принятой за опухоль. Клинически подвздошная и поясничная дистопии не так значимы. Гораздо большее значение имеет грудная дистопия, поскольку нередко аномальную почку принимают за абсцесс, опухоль, осумкованный плеврит. Современные диагностические методы (УЗИ с допплерографией, изотопная ренография, МСКТ, МРТ) позволяют достаточно четко определить вид дистопии, оценить состояние кровообращения, уродинамики, взаимоотношения с соседними органами и выбрать наиболее оптимальный вид лечения.

Перекрестная (гетеролатеральная) дистопия характеризуется смещением одной или обеих почек на противоположную сторону, поэтому она может быть односторонней и двусторонней. Перекрестная (гетеролатеральная) дистопия возникает после того, как почка сместилась вверх выше бифуркации аорты. При этом виде аномалий почка является анатомически и функционально самостоятельным органом, полностью закончившим свое развитие, поскольку каждый проток метанефроса внедряется в свою метанефрогенную бластему. Очень часто перекрестную (гетеролатеральная) и асимметричную дистопию (L-образные, S-образные) ошибочно объединяют в одну группу. Отличие состоит в том, что при асси-метричной дистопии оба протока метанефроса внедряются в одну Метанефрогенную бластему, часто приводя к общему корковому слою и фиброзной капсуле. Дистопия при сращенных почках всегда вторична, поскольку эти почки не в состоянии осуществить движение вверх в процессе развития.

Сращение почек - это аномалия, для которой характерно соединение двух противоположных почек в один орган. Происходит это по причине слияния двух метанефрогенных бластем на самом раннем этапе эмбрионального развития - до начала миграции почек из каудальных отделов зародыша. В результате нарушаются процессы миграции почки в поясничную область и ее ротации. Поэтому сросшиеся почки всегда дистопированы. Врастание же протоков метанефроса происходит без нарушений, поэтому гистологическое строение почек не нарушено, а мочеточники всегда впадают в мочевой пузырь в типичном месте.

Сращение может быть односторонним - I-образная почка и двусторонним - подковообразная, галетообразная или комообразная, L-образная почки. S-образная почка, по нашему мнению, также относится к одностороннему сращению почек.

Двустороннее сращение почек может быть симметричным (каждая из почек расположена гомолатерально) или асимметричным (одна из почек расположена гетеролатерально).

При симметричном сращении почки могут соединяться своими нижними полюсами, редко - верхними, образуя так называемую подковообразную почку, или всей поверхностью почки, создавая галетообразную или комообразную почку.

Подковообразная почка в 90 % наблюдений срастается нижними сегментами, а в 10 % - верхними. Подковообразная почка всегда имеет аномальное кровоснабжение. Необычно строение почечных чашечек: верхняя группа развита больше, нижняя недоразвита.

Заболевания в подковообразной почке возникают гораздо чаще, чем в нормальной почке - от 75 до 80 % наблюдений. Наиболее часто возникает гидронефроз - 41,7%, мочекаменная болезнь - 23,6%, пиелонефрит - 19,4%, артериальная гипертензия 15,2%. При выявлении гидронефроза пластическую операцию сочетают с резекцией перешейка. При выявлении камней в почках используются все современные методы лечения, включающие дистанционную и контактную литотрипсию, а также открытые оперативные пособия. Однако доля последних в структуре хирургического лечения из года в год уменьшается в связи с появлением малоинвазивных методик. Лечение пиелонефрита направлено на восстановление уродинамики и назначение патогенетической терапии.

Галетообразная или комообразная почка имеет общее корковое вещество и фиброзную капсулу, крайне редкий порок развития встречается 1 раз на 26 000 вскрытий. Располагается на уроне L_3-4 гомолатерально или гетеролатерально. Лоханки всегда расположены кпереди.

В клинической практике комообразная почка может быть ошибочно принята за опухоль забрюшинного пространства и удалена.

Асимметричное сращение характеризуется расположением одной из почек гетеролатерально. Происходит это по двум причинам: сращение метанефрогенных бластем со смещением одной на противоположную сторону или врастание протоков метанефроса в одну метанефрогенную бластему и редукцию гомолатеральной бластемы.

L-образная почка возникает при сращении нижнего полюса одной почки и верхнего полюса другой, а также поперечном расположении одной из них. S-образная почка образуется при соединении нижнего полюса одной с верхним полюсом другой и вертикальном их расположении. При S-образной почке чашечки одной половины почки обращены латерально, второй - медиально. В случае, если эмбриональная ротация завершена и чашечки обеих почек направлены в одну сторону, такую почку называют I-образной. Таким образом, I- и S-образную почки можно отнести к одностороннему сращению почек.