Аномалии количества почек

Аномалии количества встречаются достаточно часто и составляют около 30 % всех почечных пороков.

Аплазия (агенезия) почки - это полное отсутствие почки и почечных сосудов. Данная аномалия возникает, когда проток метанефроса не дорастает до метанефрогенной бластемы. Частота этого порока составляет 0,05-0,1 %, у женщин в 3 раза реже, чем у мужчин. При этом мочеточник может быть нормальным, укороченным или полностью отсутствовать. Полное отсутствие мочеточника сочетается у мужчин с отсутствием семявыносящего протока, кистозными изменениями семенного пузырька, гипоплазией или отсутствием яичка на этой же стороне, гипоспадией, что связано с особенностями эмбрионального морфогенеза. У женщин аплазия почки может сочетаться с одно- или двурогой маткой, отсутствием или гипоплазией матки и отсутствием или недоразвитием влагалища (синдром Rokitansky-Kuster-Hauser). Отсутствие ипсилатерального надпочечника сопровождает почечный агенез в 8-10 % наблюдений. Компенсационная гипертрофия контралатеральной почки почти всегда наблюдается при почечной аплазии. Двусторонняя аплазия несовместима с жизнью. Достоверно установить диагноз можно только при помощи рентгенологической почечной ангиографии, а также спиральной или МСКТ и магнитно-резонансной ангиографии. Все остальные методы диагностики не следует рассматривать как достоверные.

Удвоение почки - одна из наиболее часто встречаемых аномалий. Поданным секционных статистик, она встречается в 1 случае на 150 аутопсий. У женщин в 2 раза чаще. Может быть как односторонней - 89 %, так и двусторонней - 11 %. Удвоение почки происходит, когда в метанефрогенной бластеме образуются два очага индукции дифференциации. При этом формируются две чашечно-лоханочные системы, но полного разделения бластем не происходит, и поэтому почка покрыта общей фиброзной капсулой. Каждая из половин удвоенной почки имеет свое кровоснабжение. Почечные сосуды могут отходить отдельно от аорты или общим стволом, разделяясь у почечного синуса или рядом. Некоторые внутрипочечные артерии переходят с одной половины на другую, что может иметь важное значение при выполнении резекции почки. Общее в удвоенной почке - фиброзная капсула. Чаще недоразвитой бывает верхняя половина, очень редко обе половины функционально одинаковы или недоразвита нижняя половина. Недоразвитая половина по своему морфологическому строению напоминает дисплазию почки. Наличие паренхиматозной почечной дисплазии в сочетании с нарушениями уродинамики, за счет расщепления мочеточника, создает закономерные предпосылки для возникновения заболеваний в аномальной почке. Наиболее часто при удвоении почки возникают такие заболевания, как хронический (53,3 %) и острый (19,8 %) пиелонефрит, мочекаменная болезнь (30,8 %), гидронефроз одной из половин (19,7%).

Добавочная (третья) почка - одна из наиболее редких аномалий почек. Этот порок практически всегда односторонний. Генез происхождения этого порока сходен с генезом удвоения почки, однако слишком быстрая дифференциация приводит к полному разделению двух метанефрогенных бластем и формированием двух почек. Добавочная почка всегда имеет собственную фиброзную капсулу, систему кровоснабжения, чашечно-лоханочную систему и мочеточник. Мочеточник чаще открывается добавочным третьим устьем в мочевой пузырь, при этом ниже и медиальнее двух основных устьев, но может и сливаться с мочеточником основной почки по типу ureter fissus (расщепленный мочеточник). С развитием высокоинформативных методов диагностики (УЗИ, СКТ, МРТ) количество наблюдений добавочной почки увеличивается. Наиболее частыми заболеваниями добавочной третьей почки является гидронефроз. При развитии патологического процесса в добавочной почке она обычно удаляется.