Факоматозы

Факоматозы - группа системных заболеваний, характеризующихся поражением кожных покровов, нервной системы и часто внутренних органов. Подобное сочетание симптомов обусловлено дисэмбриогенезом тканей эктодермального (кожа, нервная система) и мезодермального (кровеносные сосуды, внутренние органы) происхождения.

Клинически факоматозы проявляются нарушением пигментации кожных покровов, новообразованиями эпителиальной и соединительной ткани кожи, периферических нервов, ангиомами кожных сосудов, неврологическими нарушениями (эпилептические припадки, пирамидные, экстрапирамидные, мозжечковые расстройства), различной степенью отставания умственного развития, опухолями внутренних органов. Факоматозы относятся к редким заболеваниям.

Наиболее часто встречаются туберозный склероз Бурневиля и нейрофиброматоз Реклингхаузена. Остальные формы: энцефалотригеминальный ангиоматоз Стерджа-Вебера, атаксия - телеангиэктазия Луи-Бар, церебро-ретинальный ангиоматоз Гиппеля-Линдау - наблюдаются реже.