Интрамедуллярные опухоли

Дифференциальный диагноз экстра- и интрамедуллярной локализации опухоли проводится на основании учета закона эксцентрического расположения длинных проводников чувствительности и движений, который объясняет особенности динамики этих проводниковых расстройств.

При экстрамедуллярной опухоли парастезии и выпадения чувствительности возникают сначала в дистальных отделах нижней конечности, а спустя некоторое время их граница постепенно поднимается вверх, достигая уровня соответствующего локализации очага.

Корешковые боли, так же как синдром Броун-Секара, чаще возникают при экстрамедуллярном новообразовании. При интрамедуллярной локализации опухоли вначале появляются нарушения чувствительности в зоне пораженного сегмента, затем они распространяются в нисходящем направлении.

У больных с интрамедуллярными опухолями сегментарные парезы конечностей более диффузны, чем парезы корешкового происхождения при экстрамедуллярной опухоли. Это связано с тем, что в передних рогах спинного мозга тела двигательных нейронов рассредоточены отдельными группами для мышц-разгибателей, сгибателей различных отделов конечности, а в корешке аксоны всех этих мотонейронов расположены компактно в одном пучке и при их сдавлении опухолью выключается функция сразу всего миотома.

При воздействии опухоли главным образом на заднюю поверхность спинного мозга рано появляется сенситивная атаксия из-за нарушения мышечно-суставного чувства, также выключается вибрационное и двухмерно-пространственное чувство.

Заднебоковая локализация экстрамедуллярных опухолей характеризуется ранним возникновением корешковых болей, являющихся первым симптомом.

При опухолях передней (премедуллярной) локализации болевой корешковый синдром в начальный период заболевания отсутствует и присоединяется значительно позже. Первыми возникают миотомные и проводниковые парезы, нарушения чувствительности появляются лишь спустя длительное время. Симптомы болезненности при перкуссии остистого отростка и ликворного толчка (боль в позвоночнике при покашливании) не выражены.

Нередко при такой локализации первые нарушения функции спинного мозга возникают остро или подостро по типу спинального инсульта. Это связано с тем, что опухоль премедуллярной локализации вначале сдавливает переднюю спинальную артерию, что приводит к развитию ишемии и бассейне ее кровоснабжения, т.е. в вентральной половине поперечника спинного мозга. Клинически это проявляется синдомом Преображенского: нижний центральный или смешанный парапарез, диссоциированная проводниковая парагипестезия, нарушение функции тазовых органов. Иногда при такой опухоли вначале развивается даже синдром Броуна-Секара вследствие ишемии только одной половины вентральной части поперечника спинного мозга из-за компрессии сулькокомиссуральной (бороздчатой) артерии. Такой ишемический синдром Броун-Секара отличается от чисто компрессионного сохранностью функции заднего канатика на стороне центрального пареза нижней конечности.

К интрамедуллярным опухолям относят эпендимому. Она встречается примерно в 20% случаев всех спинномозговых опухолей и исходит из эпендимы стенок центрального канала. Астроцитома растет из стромы спинного мозга. В ткани такой опухоли могут формироваться кисты.

Редко встречается медуллобластома (единичная или множественная), которая обычно является метастазом такой же опухоли мозжечка.

Среди интрамедуллярных опухолей встречаются эпидермоид, тератома, гемангиобластома, гемангиосаркома.

Экстрамедуллярно-интрадуральные опухоли чаще всего представлены невриномами. Эта опухоль возникает из шванновских клеток задних корешков. Она может распространяться экстрамедуллярно-интрадурально, а также экстрадурально и экстравертебрально, проникая через расширенное межпозвонковое отверстие на шею, в грудную или брюшную полости (опухоль по типу «песочных часов»).

Менингиома развивается из арахноидэндотелия оболочек спинного мозга и может располагается на передней, боковой или задней поверхностях спинного мозга. Исходный рост - матрикс, который, как правило, бывает широким, затрудняет радикальное удаление опухоли.

Ганглионевромы возникают из спинномозговых ганглиев заднего корешка, а также из узлов паравертебральной симпатической цепочки. Врастая в спинномозговой канал, она вызывает симптомы экстрамедуллярной опухоли. Реже встречаются хордома, липома, холестеатома, саркома. Большинство экстрадуральных опухолей являются метастазами или первично злокачественными опухолями эпидуральной клетчатки. Спинальные метастазы рака чаще всего происходят из опухолей молочной железы, легких, почек и представительной железы. К первично злокачественным опухолям относится саркома кости, хондросаркома, лимфосаркома, меланобластома.

Дифференциальный диагноз опухолей спинного мозга следует проводить с рассеянным склерозом (спинальная форма): при рассеянном склерозе выявляются признаки поражения в основном пирамидной системы. Чувствительные нарушения полностью отсутствуют или имеются лишь умеренно выраженные симптомы нарушения функции задних канатиков спинного мозга в виде укорочения или отсутствия вибрационной чувствительности. Корешковых болей при рассеянном склерозе нет. Не нарушается функция тазовых органов. В ликворе больных рассеянным склерозом содержание белка не превышает верхнюю границу нормы, и имеется нормальная проходимость субарахноидальных пространств. Особенно большие трудности возникают при проведении дифференциального диагноза со спинальным рубцово-спаечным процессом. Однако подострое начало, частые ремиссии, преобладание двигательных нарушений над чувствительными, обширность поражения, отсутствие или незначительная выраженность тазовых расстройств, отсутствие или наличие небольших корешковых болей, почти всегда двусторонних, - все это более характерно для хронического лептоменингита.

Сходная клиническая картина бывает и при сосудистой мальформации в позвоночном канале (аневризмы, артериовенозная мальформация). Патогномоничным при такой патологии является симптом артериального толчка по А.А.Скоромцу (1967): в положении больного лежа на спине врач проводит сдавление брюшной аорты на уровне пупка слева к переднебоковой поверхности позвоночника. После исчезновения пульсации аорты сдавление продолжается еще 10—15 с или меньше в случае появления боли в определенном участке позвоночника либо стреляющей боли корешкового характера в зоне дерматома. Боль исчезает вскоре после прекращения сдавления аорты. Часто на фоне такой боли или без нее во время сдавления аорты появляются парестезии в ногах или в спине (онемение, покалывание, вибрация, чувство холода и т.п.). При компрессии брюшной аорты сосудистая система позвоночника и спинного мозга обеспечивает коллатеральный кровоток под повышенным АД, и имеющиеся сосудистые мальформации резко увеличиваются в объеме и вызывают локальную или корешковую боль, проводниковые заднеканатиковые парестезии (из-за переполнения кровью венозной системы задней поверхности спинного мозга).

В случаях варикоза спинномозговых вен различной этиологии (при артериовенозной мальформации, сдавлении корешковых вен опухолью, рубцово-спаечным процессом, инфильтратом, грыжей межпозвоночного диска, фрагментом перелома позвоночника и т.п.) положительным является другой феномен - симптом венозного толчка по А.А.Скоромцу: появление локальной боли по ходу нижней половины позвоночника и проводниково-сегментарных парестезий в нижней половине тела при сдавлении нижней полой вены на уровне пупка слева. Пациент лежит на спине, врач располагается справа от него. Мри сдавлении нижней полой вены к переднебоковой поверхности позвоночника (экспозиция - до 15с) затрудняется венозный отток из позвоночного канала, и при наличии сосудистой мальформации (эпидурально, субдурально, интрамедуллярно) она увеличивается в объеме и начинает клинически проявляться. При выявлении симптомов артериального или венозного толчка необходимо больному производить селективную спинальную ангиографию либо контрастную миелографию и МРТ для уточнения строения и локализации сосудистой мальформации в целях определения лечебной тактики.

Дифференциальный диагноз следует проводить также с эпидуритом, менингомиелитом, фуникулярным миелозом, семейной спинальной нижней параплегией (болезнь Штрюмпелля) и пояснично-крестцовым радикулитом.

При подозрении на опухоль спинного мозга больным необходимо производить прямые и боковые снимки позвоночника, при предположении опухоли в форме «песочных часов» (невриномы) делают еще и косые (в три четверти) снимки с визуализацией межпозвонковых отверстий. Важное диагностическое значение имеет люмбальная пункция и исследование ликвора. Она позволяет выявить наличие частичного или полного блока субарахноидального пространства и ориентировочно оценить его уровень. Используют ликвородинамические пробы Квеккенштедта, Пуссепа и Стукея. При наличии опухоли наиболее характерно повышение количества белка в ликворе при нормальном или несколько повышенном числе клеток - белково-клеточная диссоциация. Количество белка может повышаться от 60-80 мг/100 мл до 1000-2000 мг/100 мл. \