Краниоспинальные опухоли

Термин «краниоспинальная опухоль» предложил Д.К.Богородинский в 1936 г. Эти опухоли представляют собой внутричерепные и внутрипозвоночные новообразования, проходящие через большое затылочное отверстие, верхний полюс которых располагается в задней черепной ямке, а нижний - в позвоночном канале. Исходным местом роста опухоли в одном случае может быть задняя черепная ямка с распространением опухоли вниз через большое затылочное отверстие, в другом - опухоль шейной локализации врастает в заднюю черепную ямку. По гистологическому строению опухоли могут быть глиальными (глиомы, эпендимомы, невриномы, астроцитомы, медуллобластомы), оболочечно-сосудистыми (менингиомы, ангиоретикулемы), метастатическими и фибросаркомами.

Краниоспинальные опухоли встречаются чаще у людей в возрасте старше 30 лет. Клиническая картина и развитие опухоли зависят от направления ее роста и гистологической структуры.

В развитии заболевания можно выделить две стадии.

• Первая - стадия невралгических проявлений, встречается у 85%больных. Продолжительность ее от 3 мес до 8 лет.
• Вторая - стадия моторно-сенсорных расстройств. Продолжительность ее от 6 мес. до 2 лет.

Заболевание обычно начинается с болевого синдрома в шее, затылке и надплечьях, ригидности шейных и затылочных мышц. Причиной боли является придавливание верхнешейных спинномозговых корешков. Другими ранними симптомами могут быть боли и парестезии в области верхних конечностей и плечевого пояса Моторно-сенсорные расстройства развиваются медленно, постепенно и начинаются с появления вначале пареза, а затем и нарушений чувствительности на конечностях, туловище и шее. Почти в половине случаев на высоте развития болезни двигательная патология достигает гемиплегии. Этот вариант течения называется гемиплегическим. Однако односторонность двигательных расстройств обычно сохраняется недолго и довольно быстро присоединяются парезы и с другой стороны.

Клинические особенности гемиплегического типа краниоспинальной опухоли:

• постепенное развитие гемиплегии, к которой в дальнейшем присоединяются параличи и с другой стороны;
• ригидность и парезы шейных мыши, изменение позы головы, парез XI пары черепных нервов;
• боли в области затылка и шеи, а также парестезии в конечностях и туловище.
• гемианестезия с возможными чертами альтернации и симптомокомплекса Броун-Секара;
• синдром Бернара-Горнера;
• расстройства функции тазовых органов;
• нарушения дыхания;
• поражение IX, X, XII пар черепных нервов; появление застоя дисков зрительных нервов.

Вторым вариантом развития клиники краниоспинальной опухоли является параплегический тип. Он характеризуется следующими проявлениями:

• верхняя параплегия, к которой вскоре присоединяется нижняя параплегия, либо обратный вариант развития тетрапареза;
• ригидность и парезы шейных мышц, вынужденное положение головы, парез XI пары черепных нервов;
• боли и парестезии в конечностях и туловище;
• боли в затылке и шее;
• расстройства чувствительности с верхней границей в верхне-шейных дерматомах;
• синдром Бернара-Горнера;
• расстройства функции тазовых органов;
• нарушения дыхания.

Диагностика заболевания основывается на данных тщательно собранного анамнеза с уточнением последовательности развития клинических симптомов, их сочетания, данных рентгенологического и МРТ-исследований. Возможно использование для диагностики КТ-исследования и вертебральной ангиографии, которые являются менее информативными, чем МРТ.

Краниоспинальные опухоли следует дифференцировать с аномалиями затылочно-шейной области (аномалия Арнольда-Киари, базилярная импрессия, платибазия и др.), а также с рассеянным склерозом, сирингобульбомиелией, бульбарным вариантом бокового амиотрофического склероза и т.п. К тяжелым неврологическим расстройствам иногда приводит сочетание различных аномалий, в частности платибазии и синдрома Арнольда-Киари. Диагностике помогает рентгенологическое и компьютерно-томографическое исследование. Показаниями для оперативного вмешательства при подтверждении краниовертебральной аномалии являются: симптомы компрессии мозжечка, продолговатого или спинного мозга; нарастание неврологических симптомов; выраженные признаки нарушения ликвороциркуляции с прогрессирующим окклюзионным синдромом; атипично протекающий сиринго-миелический синдром при наличии врожденной деформации краниовертебральной области. Целью оперативного вмешательства является устранение сдавления структур нервной системы на этом уровне.

Лечение

Методом выбора является оперативное вмешательство. Проводятся трепанация задней черепной ямки, ламинэктомия С_І, а возможно, и С_ІІ позвонков, удаление краниоспинальной опухоли. При рентгеночувствительной опухоли показано проведение курса лучевой терапии.