Синдром Шегрена (Сухой синдром)

Синдром Шегрена, или синдром «сухих» слизистых оболочек, чаще встречается у женщин в возрасте 40-60 лет, в период климакса. Иногда болезнь начинается и в более молодом возрасте, чаще у женщин с гиперфункцией яичников. Описан случай синдрома Шегрена у ребенка в возрасте 1 года 2 мес. Синдром встречается и при различных системных заболеваниях (склеродермия, саркоидоз, узелковый периартериит, эритематозная волчанка).

Этиология и патогенез

Предполагают, что заболевание возникает у лиц с приобретенной и конституционально обусловленной недостаточностью гипоталамических функций. Провоцирующими факторами являются инфекция, переохлаждение, переутомление и значительное нервно-психическое напряжение.

Клиническая картина

Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями, характеризуется снижением функции выделительных желез: слюнных, слезных, слизистых оболочек полости рта, верхних дыхательных путей и пищеварительного тракта. Наблюдается выраженная сухость слизистых оболочек полости рта, носа и зева, затруднение глотания, иногда осиплость и сухой кашель. При выраженной недостаточности слюноотделения отмечается увеличение слюнных желез, иногда их воспаление (паротит). При гистологическом исследовании увеличенных слюнных желез обнаруживается лимфоцитарная и крупноклеточная инфильтрация железистой ткани.

Для выраженного синдрома Шегрена характерна триада: паротит, керато-конъюнктивит и артрит. Ведущими клиническими симптомами являются прогрессирующая атрофия и недостаточность функции выделительных желез. Вследствие уменьшения выделения слюны развиваются ксеростомия, нарушение жевания и глотания, прогрессирующий кариес зубов, явления вторичного глоссита и хейлита.

Свойственная синдрому Шегрена артропатия протекает в виде хронического деформирующего полиартрита (типа ревматоидного) с преимущественным поражением суставов запястья и пальцев рук. Кожа сухая, часто депигментирована, потоотделение понижено, нередко нарушается рост ногтей. При исследовании кислотности желудочного сока обнаруживается уменьшение количества или отсутствие свободной соляной кислоты, снижение секреторной активности желудка и внешнесекреторной функции поджелудочной железы.

Наряду с сухостью полости рта (ксеростомия) у больных обычно развивается двусторонний сухой кератоконъюнктивит с отсутствием слезовыделения (при плаче глаза остаются сухими). Больные предъявляют жалобы на рези, жжение, ощущение песка лазах, отсутствие слез. В более поздних днях заболевания постепенно снижается зрение. Отмечаются умеренная светобоязнь, небольшая гиперемия век, своеобразное тягучее отделяемое в конъюнктивальном мешке, имеющее вид сероватых тонких нитей или комочков. При микроскопии этого нитчатого секрета обнаруживаются эпителиальные клетки и слизь. Иногда отмечается папиллярная гипертрофия конъюнктивы. Роговая оболочка теряет блеск, становится менее прозрачной и шероховатой, особенно в нижнем сегменте.

Заболеванию свойственны и общие симптомы: диспротеинемия, часто гиперпротеинемия, резко увеличенная СОЭ, легкая анемия с измененным цветовым показателем и низким содержанием железа, иногда субфебрилитет.

Кроме выраженных типичных проявлений синдрома Шегрена, наблюдаются и стертые формы заболевания, когда выявляется лишь сухость слизистых оболочек, небольшое увеличение слюнных желез и изменения конъюнктивы. Возможны также очень тяжелые формы заболевания.

Лечение

Для уменьшения сухости слизистых оболочек применяют закапывание «искусственных слёз», частое полоскание полости рта изотоническим раствором хлорида натрия, 0,5% раствором метилцеллюлозы (можно также закапывать в глаза), аппликации на слизистую оболочку полости рта концентрата витамина А или рыбьего жира. Одновременно назначают холиномиметические средства (2% водный раствор поликарпина гидрохлорида по 2 капли в оба глаза 2-4 раза в день). Применяют карбахолин (по 0,001 г внутрь 3 раза в день), 0,5% раствора галантамина для ингаляции или методом электрофореза на область слюнных желез, пирроксан. Методом электрофореза можно вводить и пилокарпина гидрохлорид (на курс 10-15 процедур через 1-2 дня). Одновременно рекомендуется курс глюкокортикоидов, в частности преднизолона (по 20-40-60 мг в день).

В дальнейшем, снижая дозу, доводят ее до 5 мг в день (поддерживающая доза). Курс поддерживающего лечения проводят в течение 1,5-2 мес. Назначают также сосудорасширяющие средства, общеукрепляющие препараты, витамины группы В. Применяют массаж и физиотерапию (индуктотермия, ультразвук на область слюнных желез). Большое значение придают гигиене полости рта. Всем больным назначают седативные препараты: бром с валерианой, сибазон, диазепам, хлозепид, хлордиазепоксид, элениум, амитриптилин и другие лекарственные средства.