Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя

Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя - один из нейростоматологических синдромов. Заболевание характеризуется тремя симптомами: невритом лицевого нерва, отеком лица и складчатым языком.

Этиология и патогенез

Предполагают инфекционную этиологию. В патогенезе имеет значение конституционально обусловленная недостаточность гипоталамической области. Нередко наблюдается семейный характер болезни (сходная клиническая картина у нескольких членов семьи). Поражение гипоталамической области может быть результатом воздействия различных экзо- и эндогенных факторов. Провоцируют развитие синдрома обострения хронической инфекции (тонзиллит, синусит, воспалительные заболевания полости рта и челюстей и др.), а также травма (особенно ушиб головы), переохлаждение, солнечная радиация, эндокринные нарушения, пищевая аллергия (употребление в пищу лука, сыра, яиц, шоколада и др.), сильные запахи (духи, цветы, табак). Механизм развития пареза мимической мускулатуры объясняется отечностью тканей лица и сдавливанием нерва в костном канале для лицевого нерва. При этом у больных на стороне паралича часто снижается вкус на передних 2/3 языка и появляется одностороннее слезотечение.

Клиническая картина

Первые признаки заболевания возникают обычно ночью, когда появляется отек губ, затем глотки, слизистой оболочки рта, языка. В большинстве случаев непосредственную причину развития отека выявить не удается. Лицо больного своеобразно изменяется: губы утолщены, выпячены, края их вывернуты. Место припухлости имеет эластичную консистенцию, умеренно напряжено, после надавливания ямки не остается. Первым по частоте симптомом является невоспалительный отек красной каймы слизистой оболочки и кожи губ (макрохейлия). Верхняя губа иногда увеличивается в объеме в 2-3 раза. Отеки могут локализоваться также в области шек. носа, век и других участков мягких тканей лица, на слизистой оболочке полости рта и даже на коже туловища и конечностей Отеки могут сливаться и образовывать диффузные очаги поражения, вовлекая в процесс все мягкие ткани лица.

Вторым по частоте симптомом является выключение функции лицевого нерва, возникающее вслед за развитием отеков При рецидивах болезни может меняться сторона поражения нерва. Не всегда неврит (невропатия) возникает на стороне, где отек оказывается более выраженным. У ряда больных отмечается волнообразное чередование развития отдельных симптомов. Поражение лицевого нерва в форме периферического паралича или пареза наблюдается примерно у половины больных. В редких случаях в процесс могут вовлекаться и другие черепные нервы (тройничный, глазодвигательный и языкоглоточный).

Третий признак синдрома - складчатый язык; он встречается у многих больных с синдромом Россолимо-Мелькерсона-Розенталя и расценивается как аномалия развития. Значительно чаще у больных развивается гранулематозный глоссит. Гранулематозные образования обнаруживают не только в языке, но и в отечных тканях губ, лица, лимфатических узлах, желудочно-кишечном тракте, голосовых связках, веках и других органах. У некоторых больных появляются ощущения жжения и болезненности, затруднения движений языка. У большинства больных отеки стойкие и держатся от нескольких месяцев до нескольких лет.

Дифференциальный диагноз

При дифференциальной диагностике невоспалительных отеков лица и губ необходимо учитывать, что отек Квинке развивается быстро (от нескольких минут до часа) и проходит бесследно. При синдроме Россолимо-Мелькерсона-Розенталя отеки возникают чаше ночью и держатся от 7-10 дней до 2-3 нед. По утрам припухлость губ более выражена, к вечеру несколько спадает, однако у большинства больных даже в период ремиссии полностью не исчезает. Диагноз подтверждается рецидивирующим поражением лицевого нерва и наличием складчатого языка либо гранулематозного глоссита.

Лечение

В острый период необходимы физический покой, постельный режим, очищение кишечника с помощью сульфата магния или карловарской соли, молочно-растительная диета. Сочетают средства, снижающие парасимпатические реакции (атропин, беллоид), с повышающими симпатические реакции (эфедрин, хлорид кальция) и десенсибилизирующими (димедрол, супрастин, дипразин, тавегил). С целью дегидратации используют фуросемид, глицерин (1 г на 1 кг массы тела больного, разведенный в 150 г фруктового сока, 2 раза в день после еды). Если ограниченный отек сочетается с крапивницей, для уменьшения зуда применяют димедроловую или анестезиновую мазь; если же этого оказывается недостаточно, вводят внутривенно 10 мл 30% раствора тиосульфата натрия. В начале заболевания назначают курс глюкокортикоидов (преднизолон, дексаметазон) или антигистаминные препараты (димедрол, супрастин, диазолин в течение 4-6 нед.), препараты кальция, витамины группы В, С, Е. Из физических методов лечения показаны ультразвук или диадинамические токи. При стойких явлениях неврита лицевого нерва применяют биогенные стимуляторы: алоэ, стекловидное тело, ФиБС (по 20-30 инъекций), физиотерапевтические процедуры (УВЧ-терапия, ультразвук, индуктотермия). После уменьшения отека больному продолжают амбулаторное лечение: физиотерапия (электрофорез хлорида кальция на воротниковую зону или интраназальный электрофорез димедрола), общие ванны (вода температуры 36-37°С), теплый душ. Внутрь назначают апилак, элеутерококк (при наклонности к сосудистой гипотонии), при гипофункции щитовидной железы - тиреоидин, по показаниям - седативные препараты. При стойком макрохейлите прибегают к оперативным методам лечения.