Острая воспалительная полирадикуломиелоневропатия (синдром Гийена-Барре-Штроля)

Острая воспалительная полирадикуломиелоневропатия аутоиммунной природы характеризуется острой демиелинизацией корешков спинномозговых и черепных нервов, проявляется прогрессирующей мышечной слабостью с расстройствами дыхания, отсутствием глубоких рефлексов. Реже встречается аксональный вариант заболевания, который обычно протекает более тяжело.

Заболевание описано французскими неврологами Гийеном и Барре, совместно с немецким неврологом Штролем в 1916 г.

Эпидемиология. Встречается около 2 на 100 000 населения. Синдром Гийена-Барре-Штроля развивается в любом возрасте, чаще от 30 до 50 лет, у мужчин чаще, чем у женщин.

Этиология и патогенез. Заболевание развивается спустя 1-3 нед. после перенесенной острой респираторной или желудочно-кишечной инфекции. Как показывают серологические исследования, эта инфекция может быть вирусной (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и др.), бактериальной (Campulobaster jejuni) или микоплазменной. Перенесенная инфекция, очевидно, служит провоцирующим фактором, запускающим аутоиммунную реакцию. Известны случаи развития этого синдрома после вакцинации живыми ослабленными вирусами гриппа. Наблюдали этот синдром и при клещевом боррелиозе, ВИЧ-инфекции, саркоидозе, системной красной волчанке, злокачественных новообразованиях. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающиеся с сегментарной демиелинизацией.

Клиническая картина. Заболевание начинается с парестезии и болей в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Вскоре присоединяется общая слабость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Иногда боли носят опоясывающий характер на туловище. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях, реже возникает слабость лицевых и бульбарных мышц. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери).

Особенно выражены вегетативные нарушения - похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеется гиперкератоз подошв, ломкость ногтей.

Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. Уровень белка достигает 3-5 г/л. Высокие цифры белка определяются как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Этот критерий очень важен для отличия синдрома Гийена-Барре-Штроля от спинальной опухоли, при которой высокие цифры белка обнаруживаются только при люмбальной пункции. Цитоз - не более 10 мононуклеарных клеток в 1 мкл.

Заболевание обычно развивается в течение 2-4 нед., затем наступает стадия стабилизации, а после этого - улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, включая дыхательные, рук и бульбарную мускулатуру, что может приводить к смерти.

Лечение. Специфической лекарственной терапии пока не существует. Активным методом терапии является плазмаферез. У больных частично удаляют плазму крови, возвращая форменные элементы.

Вводят человеческий иммуноглобулин внутривенно (0,4 г/кг ежедневно, 5 дней). Применяются глюкокортикоиды (преднизолон по 1-2 мг/кг/сут.), антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витамины группы В, прозерин по 1 мл 0,05% раствора подкожно.

Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 50% предполагаемого дыхательного объема, рекомендуется интубация или трахеостомия для проведения ИВЛ. Выраженную артериальную гипертонию и тахикардию купируют применением антагонистов кальция (коринфар) и β-адреноблокаторов (пропранолол) в соответствующих состоянию больного дозах. Артериальную гипотонию лечат путем внутривенного введения жидкости с целью увеличения внутри-сосудистого объема. Необходимо каждые 1-2 ч осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случаях рекомендуется применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.

Прогноз. Хороший регресс неврологических симптомов наблюдается у 80% больных. Отчетливые резидуальные явления со слабостью в конечностях с затруднением ходьбы у 10-14%. Умирает 5% больных от осложнений в виде пневмонии, эмболии легочной артерии, аритмии сердца, инфекции.