Полиневропатии (полиневриты). Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение.

Полиневропатии (полиневриты) - группа заболеваний, характеризующаяся диффузным поражением периферических нервов, - проявляются периферическими парезами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетативно-сосудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей.

Этиология и патогенез

Истинное воспаление периферических нервов - явление редкое. В основе так называемых полиневритов чаще лежат токсические, обменные (дисметаболические), ишемические и механические факторы, которые приводят к развитию однотипных морфологических изменений соединительнотканного интерстиция, миелиновой оболочки и осевого цилиндра. Даже в случаях инфекции в нервах обнаруживаются не столько явления воспаления сколько нейроаллергии. В связи с этим в клиническую практику введен термин «полиневропатия». Если наряду с периферическими нервами в процесс вовлекаются и корешки спинного мозга, то такое заболевание называют полирадикулоневропатией.

Причинами полиневропатии являются нообразные интоксикации: алкоголь, препараты мышьяка, свинец, ртуть, таллий, ортокрезилфосфат, сульфокарбонат. Медикаментозные полиневропатии развитей при лечении эметином, висмутом, солями золота, сульфаниламидами, изониазидом, мепробаматом, антибиотиками. Полиневропатии бывают при вирусных и бактериальных инфекциях, диффузных -болезнях соединительной ткани, васкулитах, криоглобулинемии, после введения сывороток и вакцин, при авитаминозе, злокачественных новообразованиях (рак, лимфогранулематоз, лейкозы), при заболеваниях внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа), эндокринных желез (диабет, гипер- и гипотиреоз, гиперкортицизм), при генетических дефектах ферментов (порфирия).

Классификация

Полиневропатии делятся на две группы: аксонопатии (когда преимущественно страдают осевые цилиндры - аксоны) и демиелинизирующие невропатии (поражается миелиновая оболочка). Аксонопатии обычно бывают следствием токсических и метаболических поражений или генетического дефекта. Демиелинизирующие полиневропатии часто бывают аутоиммунными или наследственными. Обычно стремятся определить ведущую природу полиневропатии, что и отражается в диагнозе, например, алкогольная полиневропатия, диабетическая полиневропатия и т.п.

Клиническая картина

При демиелинизирующей полиневропатии страдают преимущественно крупномиелинизированные двитательные и чувствительные проприоисптивные волокна, сохранными остаются немиелинизированные вегетативные и чувствительные волокна, проводящие поверхностную чувствительность. При таком варианте полиневропатии рано выпадают глубокие рефлексы и грубо нарушается проприоцептивная чувствительность с сенситивной атаксией, утратой вибрационного чувства. Поверхностная чувствительность относительно сохранена. Демиелинизация захватывает не только дистальные отделы нервов конечностей, но и распространяется в проксимальном направлении, иногда захватывает и корешки. Клинически это проявляется периферическими парезами как дистальных отделов ног, так и проксимальных (преобладает слабость дистальных отделов конечностей). Характерно несоответствие степени пареза и атрофии мышц, преобладает слабость, атрофия менее грубая. При хроническом течении происходит утолщение нервов. После устранения этиологического фактора миелиновая оболочка восстанавливается за 6-10 нед. Это приводит к полному регрессу неврологических симптомов у значительного числа больных.

Аксонопатии бывают как в крупных миелинизированных, так и в маломиелинизированных волокнах. Для аксонопатии характерно постепенное развитие, преимущественное вовлечение дистальных отделов конечностей, быстрое развитие амиотрофий, частое расстройство болевой и температурной чувствительности, вегетативных функций. Глубокие рефлексы на ранних стадиях могут сохраняться. Восстановление часто бывает неполным и происходит более медленно путем регенерации аксонов или разрастания концевых веточек сохранившихся аксонов, которые берут на себя функцию утраченных.

Диагностика полиневропатий

Дифференциальный диагноз варианта поражения нервных волокон при полиневропатии проводится по особенностям клинических проявлений и по данным электронейромиографии. Признаками демиелинизации являются: снижение скорости проведения импульсов по нерву, увеличение дистальной латенции, изменение F-ответа, блоки проведения и временная дисперсия. Признаки денервации появляются сравнительно поздно. Для аксонопатии, по данным ЭНМГ, характерно снижение М-ответа в отсутствии признаков демиелинизации. Ранее развитие денервационных изменений в мышцах.

По темпу развития полиневропатии разделяют на острые (развиваются в течении нескольких дней), подострые (несколько недель), хронические (несколько месяцев).

По самой полиневропати этиологический фактор определить практически невозможно. Решающее значение имеет анемнез и выявление основного заболевания, при котором развивается и полиневропатия. Для примера приведем несколько вариантов полиневропатии, которые часто встречаютмя в практике врача.

Диабетическая полиневропатия

Развивается у лиц, страдающих диабетом. Полиневропатия может быть первым приявлением диабета или возникает через много лет после его начала. Синдром полиневропатии встречается почти у половины больных диабетом.

Наиболее существенными механизмами в развитии невропатии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве.

Ранним проявлением полиневропатии нередко может быть укорочение вибрационной чувствительности на лодыжках голеней и снижение ахилловых рефлексов. Эти явления могут существовать многие годы. Затем отмечается прогрессирование болезни: боли в стопах и голенях нарастают до мучительных, боль часто обостряется под влиянием тепла и в покое. Выявляется слабость стоп. Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумификация гангренизированной ткани (диабетическая стопа). Часто в таких случаях возникает зуд.

Лечение

Эффективная терапия диабета, что важно для начальных проявления диабетической полиневропатии. В остальном лечение проводиться по общим принципам реабилитируемой терапии.

Полиневропатия беременных

Впервые описана Жоффруа и Пинар в 1888 году как послеродовой полиневрит. Однако дальнейшие наблюдения показали, что полиневропития может возникнуть не только после родов, но в любой период беременности.

Этиология

Вначале ее возникновение связывали с токсикозом. В дальнейшем была предложена иммунологическая теория, объяснявшая возникновение полиневропатии повышенной чувствительностью к чужеродным белкам, поступающим в организм беременной от плода и плаценты.

Патогенез

При невропатиях беременных, вероятно, играет роль комплекс причин: недостаточность витаминов (в основном В), а также явления нейроаллергии, токсическое воздействие продуктов метаболизма на периферическую нервную систему беременных.

Клиническая картина

Полиневропатия возникает остро или подостро. Обычно появляются парестезии и боли в ногах, затем присоединяются парезы и параличи. У беременных могут быть проявления общей интоксикации (рвота, слабость и др.).

Лечение

Назначают витамины группы В (нейромультивит, мильгаму), десенсибилизирующие средства, хлорид кальция.

Алкогольная полиневропатия

Наблюдается у лиц, злоупотребляющих спиртными напитками. Частота развития алкогольной полиневропатии – 2-3%. В развитии ее основная роль принадлежит токсическому действию алкоголя на нервы и нарушению в них обменных процессов. Изменения развиваются не только в спинномозговых и черепных нервах, но и в других отделах нервной системы (головном и спинном мозге).

Клиническая картина

Алкогольная полиневропатия чаще развивается подостро. Появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах, причем боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и параличи всех конечностей, более выраженные в ногах. Преимущественно поражаются разгибатели стопы. В паретичных мышцах быстро развиваются атрофии. Глубокие рефлексы нередко оказываются повышенными, а зоны их расширены. Однако при выраженной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства. Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу перчаток и носков. Расстройства глубокой чувствительности приводят к атактическим нарушениям, и в сочетании с выпадением глубоких рефлексов клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного мозга и даже получила название псевдотабеса.