Аутоиммунный цирроз печени

Цирроз печени как исход аутоиммунного гепатита (аутоиммунный цирроз печени) развивается, как правило, у женщин в начале или в конце репродуктивного периода. Среди больных преобладают носители генотипов HLA-B₅ и HLA-BW₅₄. Этот вариант цирроза характеризуется активной воспалительно-некротической реакцией в печени с выраженной гипераминотрансфераземией, повышением концентрации у-глобулинов и IgG крови, присоединением желтухи гепатоцеллюлярного типа. Обычно отсутствуют спонтанные ремиссии, свойственно непрерывно рецидивирующее течение патологического процесса с быстрым прогрессированием в цирроз с паренхиматозной декомпенсацией. Характерные черты этой формы цирроза - сочетание с внепеченочными системными поражениями других органов и систем, наличие в крови органонеспецифических (антиядерных, антимитохондриальных антител и к гладкой мускулатуре) аутоантител, которые при вирусном циррозе встречаются крайне редко, отсутствие серологических и тканевых маркеров вирусной инфекции, преобладание плазматических клеток в воспалительных инфильтратах и высокий терапевтический эффект глюкокортикостероидной терапии на начальных стадиях цирроза. Субъективное состояние этих больных, несмотря на высокую активность патологического процесса в печени часто длительно остается удовлетворительным.

Одной из отличительных особенностей вирусного хронического гепатита и цирроза печени от аутоиммунного ХАГ и цирроза является менее выраженный эффект глюкокортикоидотерапии. Для достижения ремиссии у больных аутоиммунным циррозом печени необходимо назначать высокие дозы гормонов и увеличивать продолжительность терапии. Некоторые больные рефрактерны к кортикостероидам: при назначении максимально высоких доз препарата показатели активности мезенхимально-воспалительного процесса существенно не меняются.

Одним из основных препаратов патогенетической терапии данного вида цирроза является азатиоприн (имуран), который обычно сочетают с преднизолоном и после курса лечения в течение 1-2 мес. используют в уменьшенной дозировке в качестве длительной.