Рестриктивная кардиомиопатия: симптомы, диагностика, лечение

Рестриктивная кардиомиопатия — первичное или вторичное поражение сердца, которое характеризуется нарушением диасто­лической функции желудочков. Также повышается давление наполнения желудочков, а сократительная функция миокарда нормальная или незначительно измененная. Нет значимой гипертрофии и дилатации желудочков.

• Этиология и патогенез
• Патоморфология
• Симптомы и диагностика
• Лабораторные и инструментальные исследования

Рестриктивное поражение миокарда может быть при различных заболеваниях, с разным патогенезом и причинами. Встречается рестриктивная кардиомиопатия редко.

Этиология и патогенез

Среди причин рестриктивных КМП чаще всего встречаются неинфильтративные поражения миокарда:

• семейная кардиомиопатия
• идиопатическая кардиомиопатия
• диабетическая кардиомиопатия
• склеродермия
• невыраженная гипертрофическая кардиомиопатия

Инфильтративные по­ражения и болезни на­копления также могут вызвать рестриктивную КМП:

• Амилоидоз
• Гемохроматоз
• Жировая инфильтрация
• Саркоидоз
• Гликогеноз
• Болезнь Гоше

Эндомиокардиальные поражения — еще одна группа заболеваний, лежащих в основе случаев рестриктивной КМП:

• прием некоторых лекарств
• радиационное поражение сердца
• метастатические опухоли
• карциноидная болезнь сердца
• эозинофильная эндомиокардиальная болезнь
• эндомиокардиальный фиброз

Но в 95 случаях из 100 причина рестриктивного поражения мио­карда заключается в гиперэозинофилии. Центральную роль в патогенезе играет нарушение наполнения левого желудочка по причине утолщения и повышение жесткости стенки желудочков. Последнее может быть следствием фиброза эндокарда или миокарда различной этиологии (системной склеродермии, эндомиокар­диального фиброза), инфильтративных за­болеваний (опухолей, наследственного гемохроматоза, амилоидоза).

В левом и правом желудочке появляется сильное увеличение диастолического давления, также появляется легочная гипертензия. Далее происходит развитие сердечной недостаточности. В норме долгий период остается систолическая функция левого желудочка. При развитии СН в таких случаях нет увеличения объема левого желудочка, в части случаев он даже становится меньше. Похожие изменения динамики крови бывают при констриктивном перикардите.

Патоморфология

При рестриктивной кардиомиопатии поражение затрагивает два желудочка. Но раз­меры их полостей остаются в пределах нормы или становятся меньше, если есть эндомиокардиальный фиброз. Предсердия в основном расширены. При эндомиокардиальном фиброз поражение затрагивает клапанный аппарат и эндокард, потому может возникнуть порок, например, стеноз. Для амилоидоза характерно выраженное утолщение и уплотнение стенок сердца.

Симптомы и диагностика

От больного зачастую поступают жалобы на одышку, сердечные боли при физической активности. Также человека беспокоят периферические отеки, увеличение живота, боли в правом подреберье. Осмотр позволяет выявить набух­шие вены на шее. При аускультации доктор выслушивает «ритм галопа», систолический шум недостаточности трехстворчатого и митрального клапанов. Если у пациента есть легочная гипертензия, ее типичные аускультативные признаки тоже выслушиваются. При сильном застое крови в легких слышны хрипы. Также для рестриктивной кардиомиопатии типичны асцит и увеличение печени в размерах.

Лабораторные и инструментальные исследования

Благодаря лабораторным методам диагностики обнаруживают изменения, которые характерны для основной болезни. На ЭКГ видны признаки блокады левой ножки пучка Гиса, неспецифические изменения сегмента 5Т и зубца Г, сниженный вольтаж комплекса ОК5, признаки перегрузки левого предсердия, различные аритмии. Эхо КГ показывает неизмененные размеры полостей сердца. В части случаев эндокард утолщен.

Характерным проявлением рестриктивной КМП считают нарушения диастолической функ­ции левого желудочка:

• увеличение пика раннего наполнения
• укорочение времени изоволемического расслабления
• увеличение отношения раннего наполнения к позднему при ЭхоКГ в допплеровском режиме
• уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков

Рентгенография показывает нор­мальные контуры сердца и признаки венозного застоя в легких. Проводится биопсия миокарда, если есть подозрение врача на гликогенозы. При болезни Леффлера может быть обнаружена эозинофильная инфиль­трация, миокардиальный фиброз. Если биопсия миокарда отрицательная, диагноз рестриктивной КМП отбрасывать нельзя. Подозревают эту болезнь у людей с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дила­тации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным ЭхоКГ. В таких случаях выше нормы размеры левого предсердия и часто правого желудочка.

Фибронластический эндокардит Леффлера

Проявляется высоким лейкоцитозом и гиперэозинофилией. В части случаев — поражение легких, гепатолиенальный синдром, поражение мозга. Если болезнь прогрессирует, миокард поражается. Заболевание чаще всего диагностируется у особ мужского пола от 30 лет. Понятие «гиперэозинофилия» включает наличие в крови более 1500 эозинофилов в мм³ на протяжении полугода до развития летального ис­хода.

Гиперэозинофилию с поражением сердца обнаруживают при синдроме Черджа-Стросс. При нем также есть аллергический ринит, астма, некротизирующий васкулит. Причины гиперэозинофилии при эндокардите Леффлера на сегодня не выяснены. Предполагают, что имеется связь с аллергическими, паразитарными и неопластическими факторами, в том числе с эозинофильным лейкозом. Морфологическое исследование показывает обна­руживают поражение обоих желудочков с утолщением пристеночного эндокарда, достигающего иногда 1 см. Гистологическое исследование обнаруживает пристеночный тромбоз, острый эозинофильный эндомиокардит, фиброзные изменения.

Проявляется такая симптоматика:

• потеря массы тела
• лихорадка
• застойная сердечная недостаточность
• кашель

Вероятна кардиомегалия без выраженных застойных явлений и с шумом митральной недоста­точности. Часто бывают тромбоэмболии. При развитии заболевания нарастает СН, поражаются почки и легкие. ЭКГ показывает различные неспецифические изме­нения. При ЭхоКГ находят утолщение части стенки левого желудочка с ограничением подвижности задней створки митрального клапана. При катетеризации обнаруживают повышенное давление в конце диастолы, признаки митральной или трикуспидальной регургитации.

Эндомиокардиальный фиброз

Встречается, как правило, в тропических странах Африки, например, Нигерии. Появляется фиброз эндокарда желу­дочков, который зачастую распространяется на клапаны, формируется их недостаточность. Фиксируют тотальное поражение сердца, которое начинается с перикардита, далее вовлекаются все камеры сердца, их эндокард и миокард. Микроскопическое исследование показывает повышение содержания коллагена, фиброз, иногда грануляционную ткань, интерсти­циальный отек. Симптомы проявляются сердечной недостаточность, застоем по большому и малому кругу кровообращения, аритмиями.

Амилоидоз

Это болезнь, при которой нарушается обмен веществ, в органах откладываются фибриллы, в составе которых разные белки. Поражение миокарда более присуще первичному амилоидозу с отложением частей легких цепей иммуноглобулинов. Существует также редкий семейный амилоидоз, который наследуется по аутосомно-доминантному типу с продуцированием тироксинсвязывающего преальбумина — транстиретина. В основном варианта поражения три: неврологический, кардиальный, нефрологический.

У пожилых людей может быть сенильный амилоидоз, при котором продуцируется транстиретин или протеин, схожий с предсердным натриуретическим пептидом. При первичном амилоидозе болезнь долгое время может затрагивать только миокард, сердечная недостаточность может раз­виться при рестрикции. Поражение развивается, возникает дилатация камер сердца. Рано или поздно поражаются также почки, кишечник, что вызывает синдром нарушенного всасывания, язык и пр. У людей от 35 лет поражаются внутренние органы. Бывают нарушения проводимости, ортостатическая гипотония. Для диагностики важно морфологиче­ское исследование слизистой оболочки десны, прямой кишки или жиро­вой ткани. С помощью при специальной окраске обнаруживается амилоид.

В части случаев, чтобы уточнить тип амилоидоза, применяют иммуногистохимическое исследование.   С помощью ЭхоКГ при отложении амилоида в миокарде может быть обнаружена свое­образная грануляция, которая также позволяет предположить диагноз. Для ЭКГ типично такое изменение как снижение вольтажа зубцов. А при ЭхоКГ находят утолщение стенки миокарда.

Гемохроматоз

Для данного заболевания характерно не только поражение сердца, но и печени, потемнение кожных покровов, сахарный диабет. Для диагностики медики проводят биопсию печени, которая позволяет обнаружить отложение же­лезосодержащего пигмента. Гемохроматоз требует дифференциальной диагностики с констриктивным и выпотным перикардитом, «легочным сердцем», митральным стенозом.

Лечение почти во всех случаях направлено на ликвидацию симптоматики. Целями является снижение конечно-диастолического давления в ЛЖ, уменьшение застоя в большом и малом круге кровообращения, уменьшение риска тромбоэмболии. При рестриктивной кардиомиопатии при этом используют вазодилататоры (изосорбида мононитрат или изосорбида динитрат), диуретики (фуросемид или гидрохлоротиазид), непрямые антикоагулянты.

Большие дозы периферических вазодилататоров и диуретиков могут повлиять негативно на состояние пациента, потому что снижают сердечный вы­брос и провоцируют артериальную гипотензию. Сердечные гликозиды для лечения почти никогда не применяются, потому что систо­лическая функция сердца в норме.

При вторичной рестриктивной КМП лечение должно быть направлено на ликвидацию основной болезни. В острой фазе болезни Леффлера при гиперэозинофилии и пато­логии внутренних органов эффективны глюкокортикостероиды и иммунодепрессанты. Если они не дают эффекта, назначается интерферон. При наличии выраженного фиброза эндокарда, существенно меняющего гемодинамику, проводят хирургическое иссечение фиброзной ткани.

При гемохроматозе эффект могут дать повторные крово­пускания, что позволяет вывести из организма лишнее железо. При фибропластическом эндокардите применяют хирургические методы лечения: иссекают утолщенный эндокард и освобождают сухожильные хорды и ткани клапанов. При тяжелой недостаточности клапанов необходимой процедурой является их протезирование. При амилоидозе сегодня практикуют пересадку зародышевых клеток, но эффективность этого метода еще неизвестна.  Эффективность трансплантации сердца при амилоидозе значительно ниже, чем при других видах патологии.

За 2 года умирает от 35 до 50% человек. Среди осложнений выделяют аритмии, тромбоэмболию, усугубление сердечной недостаточности.