Врожденный порок сердца

Врожденные пороки сердца — заболевания сердца, которые находят у 1% детей, рожденных живыми. Большая часть их умирает за несколько лет, и только менее 15% доживают до периода полового созревания.

• Дефект межжелудочковой перегородки
• Тетрада Фалло
• Дефект межпредсердной перегородки
• Открытый артериальный проток
• Коарктация аорты
• Врожденный стеноз устья аорты
• Стеноз легочной артерии
• Аномалия Эбштейна

Дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП — сообщение между левым и правым желудочком сердца, из-за чего происходит патологический сброс крови из одной камеры сердца в другую. У взрослых этот порок встречается реже, чем у детей. Это объясняется тем, что еще в детстве человеку проводят операцию, а в части случаев порок исчезает самостоятельно, особенно, если дефект небольшой.

Вероятно сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с ДМПП, коарктацией аорты, подклапанным стенозом легочной артерии, открытым артериальным протоком и т.д. У взрослых рассматриваемый порок может встречаться по причине невыявления в детском возрасте или непроведения хирургического вмешательства. При большом сбросе крови слева направо развиваются легочная гипертензия и необратимый склероз легочных артериол.

Симптомы

Дефекты небольших размеров могут протекать без явной клинической симптоматики. При средних размерах ДМЖП ребенок отстает в физическом развитии, у него часто бывают инфекции дыхательных путей. Для больших дефектов типична клиника, включающая увеличение печени, одышку при физической нагрузке, ортопноэ, отеки ног. Синдром Эйзенменгера проявляется так:

• боли в грудной клетке без четкой связи с физической нагрузкой
• выраженная одышка даже при незначительной физической нагрузке
• эпизоды потери сознания
• кровохарканье

Диагностика

Для диагностики важно учесть фактор отставания пациента в развитии. Может быть сердечный горб. Пальцы верхних конечностей выглядят как барабанные палочки, есть цианоз, он становится сильнее при физнагрузках. Также типичны внешние признаки эритроцитоза. При пальпации фиксируют систолическое дрожание в средней части грудины, связанное с турбулентным током крови через ДМЖП.

Аускультация является важным диагностическим методом. Выявляет грубый систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом в 3-м и 4-м межреберьях слева с иррадиацией в правую половину грудной клетки. При больших размерах рассматриваемого порока шума в сердце может не быть, потому что давление крови в правом и левом желудочках выравнивается.

При небольших дефектах ЭКГ изменений не показывает. При среднем размере пороков фиксируют отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии левого предсердия и ЛЖ. При больших размерах пороков на ЭКГ могут проявиться признаки гипертрофии левого предсердия и обоих желудочков.

Рентгенологическое исследование не обнаруживает изменений, если дефекты маленькие. Если слева направо сбрасывается значительное количество крови, то обнаруживают усиление сосудистого рисунка и признаки увеличения правого желудочка. Также с помощью данного метода можно обнаружить легочную гипертензию.

При помощи эхокардиографии можно визуализировать ДМЖП. Катетеризация полостей сердца может обнаружить давление в легочной артерии, превышающее норму, и его величина имеет решающее значение для определения лечения: консервативное или операция.

Лечение

Хирургические методы не актуальны для ДМЖП небольших размеров, потому что их течение благоприятно. Также к хирургии не прибегают при нормальном давлении в легочной артерии. Показанием к оперативному лечению является средний или большой дефект межжелудочковой перегородки с отношением легочного кровотока к системному более 1,5:1. Если дефект имеет большие размеры, эффект от операции спрогнозировать почти нереально. При правильно и вовремя проведенных операциях прогноз в основном благоприятный. Риск инфекционного эндокардита при ДМЖП — около 4%, потому нужна профилактика данного осложнения.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — врожденный порок сердца, который включает четыре составляющих:

• стеноз легочной артерии
• большой, высокорасположенный ДМЖП
• компенсаторная гипертрофия правого желудочка
• декстропозиция аорты

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, потому систолическое давление в правом и левом желудочках равно. Если сопротивление легочному кровотоку значительное, то сброс крови происходит справа налево, что вызывает полицитемию и цианоз. Стеноз легочной артерии делится на инфундибулярный (распространен больше) и клапанный (распространен меньше). При физических нагрузках увеличивается приток к сердцу крови. Но кровоток через малый круг кровообращения не становится больше. Развивается компенсаторная полицитемия.

Симптомы и диагностика

Взрослые больные с тетрадой Фалло жалуются при визите к доктору на одышку. Также могут проявиться сердечные боли, которые не связаны с физической активностью, и сердцебиение. Также люди с тетрадой Фалло склонны к пневмониям и бронхитам. Доктор при осмотре отмечает цианоз, выраженный в большей или меньшей мере. Иногда синеть может не только кожа, но и слизистая оболочка полости рта. Человек может отставать в физическом развитии, типично изменение формы пальцев и ногтей.

Актуальны такие диагностические методы как аускультация сердца, пальпация. Проводят и лабораторные исследования, сначала это анализ крови. Обнаруживают:

• повышение содержания гемоглобина
• высокий эритроцитоз
• СОЭ ниже нормы, до 0-2 мм/ч

Проводят электрокардиографию, по показаниям — ЭхоКГ. Рентгенологическое исследование выявляет повышенную прозрачность легочных полей, контуры сердца имеют форму сабо (деревянного башмака).

Осложнения

• ТЭЛА
• инсульты
• инфекционный эндокардит
• выраженная сердечная недостаточность
• разнообразные аритмии
• абсцессы мозга

Лечение

Применяется исключительно хирургическое лечение, а именно пластика дефекта. Иногда хирургия включает 2 этапа: ликвидация стеноза легочной артерии, а далее пластика ДМЖП. Причиной летального исхода может стать абсцесс мозга, инсульт, аритмия и пр.

Триада Фалло

Это врожденный порок сердца, включающий ДМПП, стеноз легочной артерии и компенсаторную гипертрофию правого желудочка.

Пентада Фалло

Это врожденный порок сердца, который состоит из 4-х компонентов тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, симптомы, диагностика и терапия аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП.

Дефект межпредсердной перегородки

Порок заключается в наличии сообщения между левым и правым предсердием, из-за чего возникает патологический сброс крови из одной камеры сердца в другую. По анатомической локализации ДМПП делят на первичный и вторичный, отдельно выделяют дефект венозного синуса. Очень редко встречаются ДМПП других локализаций. 30% всех врожденных пороков сердца составляет именно ДМПП. Порок может сочетаться с пролапсом митрального клапана, аномальным дренажем легочных вен или стенозом легочной артерии.

В отличие от ДМЖП, давление в легочной артерии и легочное сосудистое сопротивление при ДМПП долгое время остаются невысокими, потому что между предсердиями низкий градиент давления. Потому в детстве рассматриваемый порок могут и не выявить.

Симптомы и диагностика

При существовании дефекта у человека годами может не быть проявлений. За всю жизнь люди с данным пороком часто болеют пневмониями или бронхитами. Может проявиться одышка: сначала при физнагрузках, потом и без них. Человек быстро и беспричинно устает. Болезнь начинает прогрессировать после 30 лет. Типичны такие признаки как сердцебиение, проявления легочной гипертензии и СН по правожелудочковому типу.

При осмотре врач может выявить небольшое отставание в физическом развитии. Как и при многих других пороках сердца, изменяется форма концевых фаланг пальцев и ногтей, появление цианоза. Пальпация определяет пульсацию легочной артерии во втором межреберье слева от грудины при наличии легочной гипертензии. При небольших дефектах аускультативные изменения не находят.

Лечение

При отсутствии выраженной легочной гипертензии проводят хирургическое лечение — пластику ДМПП. При симптомах сердечной недостаточности больного лечат диуретиками, сердечными гликозидами, ингибиторами АПФ. Больным с первичным ДМПП и дефектом венозного синуса рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита. При своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный. Среди осложнений встречается сердечная недостаточность, фибрилляция предсердий, редко бывает парадоксальная эмболия.

Открытый артериальный проток

Это порок, при котором сосуд между легочной артерией и аортой не заращивается на протяжении восьми недель от рождения, из-за чего нарушается гемодинамика. Он составляет 10-18% всех врожденных пороков сердца. Чаще всего артериальный проток соединяет легочную артерию и нисходящую аорту ниже отхождения левой подключичной артерии.

Симптомы

Признаки коррелируют с размерами открытого артериального протока. Проявиться порок может только в возрасте, манифестирует одышка при физнагрузках и быстрая утомляемость. Если объем сбрасываемой крови большой, то с детства ребенок жалуется на:

• признаки ортопноэ, сердечной астмы
• одышку при физической нагрузке
• цианоз левой руки
• отеки, цианоз нижних конечностей
• боли в правом подреберье по причине увеличения печени в размерах

Актуальны такие же диагностические методы, как и при других пороках сердца:

• пальпация
• аускультация сердца
• ЭКГ
• ЭхоКГ
• рентгенологическое исследование

Лечение

При появлении признаков сердечной недостаточности лечить человека нужно диуретиками и сердечными гликозидами. Необходима профилактика инфекционного эндартериита до и на протяжении полугода после хирургической операции по коррекции порока. Хирургическое лечение в виде лигирования открытого артериального протока или окклюзии его просвета проводят до появления необратимых изменений в сосудах легких. После операции проявления легочной гипертензии могут не исчезнуть, в части случаев они даже усиливаются; хотя патологический сброс крови из аорты в легочную артерию будет устранен.

Осложнения

• ТЭЛА
• инфекционный эндартериит
• сердечная недостаточность (СН)
• кальцификация протока
• аневризма протока, ее расслаивание и разрыв

Коарктация аорты

Порок, который заключается в локальном сужении просвета аорты. Чаще всего бывает у мужчин (соотношение с пациентками женского пола составляет 2:1). Может сочетаться с 2-створчатым аортальным клапаном. Типичное (в 95 случаях из 100) расположение коарктации аорты — ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии.

Симптомы и диагностика

Довольно долго жалобы могут ответствовать. Когда повышается артериальное давление, появляются признаки, типичные для артериальной гипертонии:

• головокружения
• головные боли
• кровотечения из носа
• «мушки» перед глазами
• вероятны судороги ног
• может быть слабость в ногах

При осмотре врач обнаруживает диспропорцию тела. Плечи более развиты по сравнению с бедрами и ногами. Нижние конечности на ощупь могут быть холодными, пульс часто не прощупывается. Обнаруживают пульсацию межреберных артерий. Диагностически важным ходом является изменение артериального давления на ногах. Человека нужно уложить на живот, манжету наложить на нижнюю треть бедра и провести аускультацию в подколенной ямке методикой, аналогичной таковой при измерении давления на руках. В норме давление на ногах на 20-30 мм рт.ст. выше, чем на верхних конечностях. Диагностическим признаком коарктации аорты считают разницу систолического (или среднего) АД на руках и ногах более 10-20 мм рт.ст.

Аускультация сердца обнаруживает акцент II тона над аортой по причине высокого АД. Типичным признаком является систолический шум в точке Боткина-Эрба, а также под левой ключицей. Электрокардиография обнаруживает проявления гипертрофии ЛЖ. Что касается эхокардиографии, при супрастернальном исследовании аорты в двухмерном режиме фиксируют признаки ее сужения. Актуально рентгенологическое исследование.

Лечение

Радикальный метод лечения коарктации аорты — хирургическое иссечение суженного участка. Вопрос о медикаментозном лечении решается с учетом симптоматики порока. Если есть проявления сердечной недостаточности, актуально лечение диуретиками, срдечными гликозидами, ингибиторами АПФ. В части случаев нужно лечение АГ. Без оперативного лечения к 50 годам умирают 75% больных с рассматриваемым диагнозом. По причине повышенного давления могут развиться осложнения, чаще всего это почечная недостаточность и инсульты.

Врожденный стеноз устья аорты

Порок представляет собой сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана. Стеноз делят на клапанный (самый распространенный), подклапанный, надклапанный.

Симптомы и диагностика

При незначительном стенозе у большинства пациентов жалоб нет. Если они есть, это говорит о выраженном стенозе устья аорты.

• быстрая утомляемость (по причине сниженного сердечного выброса)
• одышка при физактивности
• загрудинные боли при физической нагрузке
• обмороки (в мозг поступает мало крови)

Для данного порока характерна внезапная сердечная смерть. Но в большинстве случаев перед этим у человека появляются изменения на ЭКГ либо жалобы. Пальпация позволяет выявить систолическое дрожание вдоль правого края верхней части грудины и над сонными артериями. При пиковом систолическом градиенте давления менее 30 мм рт.ст. дрожание не выявляется. Низкое пульсовое давление является признаком значительной выраженности стеноза устья аорты.

С помощью аускультации обнаруживают ослабление II тона или его полное исчезновение вследствие ослабления/исчезновения аортального компонента. Основной аускультативный признак стеноза устья аорты — грубый систолический шум, максимально выраженный во втором межреберье справа, с иррадиацией в сонные артерии. Для диагностики применяют ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенологический метод.

Лечение

При отсутствии кальцификации проводят вальвулотомию или иссечение дискретной мембраны. При выраженных фиброзных изменениях показано протезирование аортального клапана. Стеноз устья аорты обычно прогрессирует вне зависимости от уровня обструкции.

Стеноз легочной артерии

Это сужение выносящего тракта правого желудочка в области клапана легочной артерии. Данный порок составляет 8-12% всех врожденных пороков сердца. Сужение может быть клапанным (большинство ситуаций), подклапанным, надклапанным. При клапанном стенозе клапан легочной артерии может быть 1-, 2- и 3-створчатым. Ствол легочной артерии почти всегда постепенно расширяется. Изолированный надклапанный стеноз может быть в виде полной или неполной мембраны, локализованного стеноза, множественных периферических стенозов легочной артерии, диффузной гипоплазии.

Симптомы и диагностика

Незначительно выраженный стеноз легочной артерии в основном проходит без клинических проявлений. Выраженный стеноз характеризуется повышенной утомляемостью, болями в грудине, одышкой при физнагрузке, головокружениями, цианозом, обмороками.

Для порока характерны:

• пульсация увеличенного правого желудочка в надчревной области, выявляемая при осмотре пациента доктором
• пульсация вен шеи при присоединении недостаточности трехстворчатого клапана
• систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины, обнаруживаемое при пальпации
• II тон не изменен или несколько ослаблен при незначительном и умеренном клапанном стенозе легочной артерии (это обнаруживают при аускультации сердца)
• при клапанном стенозе легочной артерии во втором межреберье слева от грудины — ранний систолический клик в момент максимального открытия створок клапана легочной артерии
• грубый систолический шум во втором межреберье слева от грудины с иррадиацией под левую ключицу и в спину
• ЭКГ без изменений при незначительном стенозе легочной артерии

Лечение и прогноз

Благоприятное течение без активных вмешательств характерно для небольших и умеренно выраженных стенозов легочной артерии. Подклапанный мышечный стеноз прогрессирует довольно быстро, а надклапанный — медленно. Необходима профилактика ИЭ.

Аномалия Эбштейна

Это расположение задней и перегородочной створок 3-створчатого клапана у верхушки правого желудочка, что приводит к увеличению полости правого предсердия и уменьшению полости правого желудочка. Причиной развития этого порока у ребенка может быть попадание лития в организм матери, когда она беременна.

Смещение места прикрепления двух створок трехстворчатого клапана в полость правого желудочка становится причиной того, что последний разделяется на надклапанную и подклапанную части. Снижается ударный объем и уменьшается легочный кровоток. Приток крови в правый желудочек становится меньше. Возникает выраженная дилатация правого предсердия, значительное расширение фиброзного кольца 3-створчатого клапана.

Симптомы и диагностика

У больного могут быть такие жалобы:

• сердцебиение из-за наджелудочковых аритмий
• одышка при физ.активности

Осмотр обнаруживает цианоз, увеличение печени и отеки, расширение и пульсация вен шеи. Перкуссия обнаруживает смещение право границ относительной сердечной тупости по причине увеличения правого предсердия. На ЭКГ у 20% больных могут быть выявлены признаки синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. Типичны блокады правой ножки пучка Гиса, признаки гипертрофии правого предсердия в сочетании с АВ-блокадой I степени.

Эхокардиография показывает:

• правый желудочек малых размеров
• увеличенное правое предсердие
• аномальное расположение створок трехстворчатого клапана

Лечение и прогноз

При появлении симптомов сердечной недостаточности медики дают больному сердечные гликозиды и диуретики. Первая группа лекарств противопоказана при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта. Хирургическое лечение — протезирование трехстворчатого клапана или его реконструкция. Летальный исход может наступить вследствие одной из ниже приведенных причин:

• тромбоэмболии
• тяжелая СН
• инфекционный эндокардит
• абсцессы мозга