Порок сердца приобретенный

Приобретенные пороки сердца — часто встречающиеся болезни, которые приводят к инвалидности и летальному исходу при неправильной и невовремя проведенной терапии. На 1000 населения стран СНГ диагноз «приобретенные пороки сердца» имеют 5-10 человек.

• Функция нормальных сердечных клапанов
• Пороки аортального клапана
  
  • Аортальный стеноз
  • Аортальная недостаточность
• Пороки митрального клапана
  
  • Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия
  • Митральная недостаточность

За последние пол века причины заболевания претерпели изменений, на первых позициях стоят:

• группа инволюционных заболеваний
• ревматическая лихорадка
• инфекционный эндокардит

Функция нормальных сердечных клапанов

Сердце условно представляет собой 4-камерный насос. В периферических и легочных сосудах существует сопротивление, которое преодолевается правым и левым сердечными желудочками. Последние создают внутри своих полостей определенное давление. Назначение клапанов сердца — поддерживать нормальную динамику крови, чтобы она не перетекала в сторону, противоположную нормальному направлению потока.

Аускультация сердца — метод, который применяется для диагностики клапанных поражений сердца. Шумы в сердце возникают, когда ускоряется ток крови через отверстие клапана, которое может быть нормальных размеров или суженным. Также факторами возникновения шума считаются ток крови в дилатированный сосуд или камеру сердца; прохождение крови через суженный или поврежденный сосуд. Сердечные шумы могут появляться не только по причине патологий, но они могут быть важным диагностическим признаком врожденных или приобретенных пороков сердца.

Большинство систолических шумов — не проявление сердечной патологии, они появляются при обычном прохождении крови через отверстие клапана. Сердечные шумы могут быть единственным проявлением порока. Существует несколько их видов. Аускультация шума может обнаружить и другие звуковые феномены, определить место происхождения шума, динамику его времени и при различных дополнительных приемах. Например, систолический шум на аорте, который слышен при вдохе и выдохе, может говорить о двухстворчатом аортальном клапане, а шум у левого края грудины на выдохе в частых случаях говорит о стенозе клапана легочной артерии.

У человека подозревают тяжелую митральную регургитацию, если выявлены незвонкие хрипы в нижних отделах легких, дилатация ЛЖ, голосистолический шум на верхушке сердца. Проводят осмотр шеи, чтобы выявить положительный венный пульс. Он может быть признаком недостаточности трехстворчатого клапана, если нет систолического шума.

При обнаружении у пациента сердечных шумов ищут также специфические симптомы:

• сердечная недостаточность
• стенокардия
• синкопе

Если они есть, нужно более детальное обследование. Если же систолический шум является единственным симптомом, то такое обследование не проводят. Если при шумах в сердце есть клиническая симптоматика, медики подозревают эндокардит. Для подтверждения диагноза применяют такой метод как ЭхоКГ.

Голосистолический шум, который был упомянут выше, появляется при наличии потока крови в систолу из камеры сердца с высоким давлением в камеру с очень низким давлением. Среднесистолический шум возникает от прохождения крови через суженное отверстие выносящего тракта желудочков сердца при стенозе устья аорты или клапана легочной артерии. Шум возникает через короткое время после I тона. Возникновение шумов изгнания может быть связано с подклапанным, клапанными, суправальвулярными стенозами.

Ранние систолические шумы — достаточно редкое явление. Они появляются сразу с I тоном и заканчиваются в середине систолы. Это может быть при недостаточности трехстворчатого клапана, если нет легочной гипертензии. Также этот вид шумов может быть у пациентов с врожденными дефектами межжелудочковой перегородки. Среднедиастолические шумы могут быть признаком относительного стеноза левого атриовентрикулярного отверстия.

Патологический шум в конце диастолы связан с сокращением предсердий и исчезает при фибрилляции предсердий. При синусовой тахикардии два шума — мезодиастолический и пресистолический — сливаются в один диастолический шум с пресистолическим усилением. Шумы классифицируют в медицинской литературе по интенсивности.

Пороки аортального клапана

Аортальный стеноз

Аортальный стеноз диагностируется, если сужение выходного отдела ЛЖ локализуется в аортальном клапане. Обструкцию могут находить над клапаном, тогда это коарктации аорты, а если под этим клапаном, то ставится диагноз «субаортальный стеноз».

Причины аортального стеноза в большинстве случаев такие:

• возрастная кальцификация нормального трехстворчатого аортального клапана
• 2-створчатый аортальный клапан с его последующей кальцификацией
• ревматическая лихорадка
• кальцификация у пожилых больных

За 10-20 и более лет прогрессирующий фиброз и кальциноз врожденно измененного клапана становятся причиной деформации, схожей с дегенеративно-кальцифицирующим поражением.

Классификация

Площадь аортального клапана до появления явных признаков способна уменьшаться до 1/4 изначально нормальных размеров. Площадь отверстия клапана при АС более 0,75-1,0 см2 не говорит о тяжелом течении заболевания. На сегодня классификацию степени тяжести АС определяют при эхокардиографическом исследовании.

Патофизиология

Обструкция при АС у взрослых может развиваться десятки лет. Чтобы преодолеть стеноз аортального клапана, в левом желудочке повышается давление, а в аорте оно не меняется. Потому на стенозированном аортальном клапане случается перепад давления. ЛЖ пытается адаптироваться к систолической постнагрузке: развивается гипертрофия его миокарда. Толщина стенок левого желудочка увеличивается, пока сохраняется обычный объем камеры сердца. Если масса миокарда не увеличивается пропорционально нарастающему давлению в ЛЖ, повышается систолический стресс и высокая постнагрузка вызывает снижение фракции изгнания ЛЖ.

Клиническое ухудшение наступает при пароксизме фибрилляции предсердий и, соответственно, остром снижении сократимости левого предсердия. Чтобы компенсировать высокое давление внутри желудочка, развивается концентрическая гипертрофии, но она несет и нежелательные последствия. Гипертрофированное сердце может иметь относительно сниженный коронарный кровоток в расчете на грамм мышечной массы. Гемодинамический стресс при физической нагрузке или тахикардии в таком случае вызывает недостаток коронарного кровотока.

Симптомы

Аортальный стеноз развивается в два периода: бессимптомный и с проявлением симптоматики. В латентном периоде уровень смертельных исходов очень высокий. Скорость развития болезни у разных людей может быть разной. Период проявленной симптоматики включает такие явления:

• обмороки
• стенокардию
• сердечную недостаточность

Постепенно образуется застой в малом круге кровообращения с отеками, увеличивается печень, вздуваются вены шеи. В этом периоде состояние человека становится в значительной мере хуже. Приступы синдромной стенокардии такие же по характеру, как и при коронарной болезни. Интенсивность их аналогична таковым при ИМ. Сердечная недостаточность в ряде случаев сразу проявляется декомпенсацией. После появления симптоматики большинство пациентов живет не более 2-3 лет, смерть может быть внезапной.

Диагностика

Для диагноза важно обнаружить грубый скребущий систолический шум изгнания, который выслушивается во 2-м межреберье справа от грудины, проводится на сосуды шеи. Для диагностики важно замедление или уменьшение каротидной пульсации; уменьшение интенсивности аортального компонента II тона вплоть до его исчезновения; удлинение I тона; парадоксальное расщепление II тона; изменение наполнения пульсовой волны на лучевой артерии; признаки выраженной гипертрофии ЛЖ на ЭКГ.

У больных в возрасте систолический шум может быть не слышен при диагнозе у них артериальной гипертензии, поскольку эта болезнь выравнивает перепад давления на аортальном клапане. Когда таким людям снижают артериальное давление, появляется шум аортального стеноза. Если обнаружены физические проявления АС у пациентов любого возрасте, нужно провести ЭКГ, эхокардиографию, рентгенографию органов грудной клетки. Чтобы определить тяжесть стенотического поражения, в большинстве случаев прибегают к трансторакальному допплер-эхокардиографическому исследованию чресклапанного градиента давления и определению расчетной площади окружности клапана.

Аортальная недостаточность

Эта болезнь представляет собой неполное смыкание створок аортального клапана во время диастолы. По причине неполного смыкания возникает обратный диастолический ток крови из аорты в ЛЖ. К АН могут приводить такие заболевания:

• врожденные аномалии аортального клапана
• идиопатическая дилатация аорты
• ревматическая лихорадка
• кальциевая дегенерация
• системная гипертензия
• инфекционный эндокардит
• диссекция восходящей аорты
• миксоматозная пролиферация
• синдром Марфана

Более редкие причины рассматриваемого заболевания:

• анкилозирующий спондилит
• травмы аортального клапана
• субаортальный стеноз
• ревматоидный артрит
• дефект межжелудочковой перегородки с пролапсом аортального клапана
• сифилитический аортит
• гигантоклеточный аортит
• несовершенный остеогенез
• синдром Рейтера
• синдром Элерса-Данло

Прием аноректических препаратов также может привести к аортальной недостаточности.

Диагностика

При острой форме клапанной аортальной недостаточности симптоматика хронической формы может ответствовать. Потому неопытные врачи могут посчитать заболевание легким. Размер ЛЖ может быть в пределах нормы. Пульсовое давление также часто без повышения. Повышенное диастолическое давление в ЛЖ приводит к преждевременному закрытию митрального клапана, уменьшая интенсивность I тона. Диастолическое дрожание верхушки может отмечаться, но часто оно не длинное. Тахикардии не наблюдается. В таких случаях прибегают к эхокардиографии, чтобывыявить тяжесть клапанной регургитации, причину АР и т.д.

Пороки митрального клапана

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

Митральный стеноз — обструкция входа в левый желудочек на уровне митрального клапана в результате изменений его структуры, пре­пятствующая его полному открытию во время диастолического напол­нения ЛЖ.

Вызывает МС чаще всего такая болезнь как ревматический кардит. Среди других причин:

•          Врожденный митральный стеноз

•          Ревматический вальвулит

•          Ревматоидный артрит

•          Системная красная волчанка

•          Мукополисахаридозы

•          Антифосфолипидный синдром

•          Паранеопластический процесс в митральном клапане при карциноиде

При ревматическом происхождении заболевания утолщаются створки клапана, в них откладывается кальций, сращиваются хорды. Эти процессы могут проходить вместе, или же присутствует один процесс. Среди исследователей распространено мнение, что МС утяжеляется по причине постоянного травмирования клапанного аппарата митрального клапана быстрым турбулентным потоком крови, выбрасываемого из стенозированного отверстия. Симптоматика митрального стеноза проявляется, когда митральное отверстие становится 2,5 см квадратных и меньше.

Когда стеноз прогрессирует, нарастает одышка, потому что увеличивается давление в легочных венах и левом предсердии. Также сердечный выброс становится недостаточным, когда человек находится в покое, а при нагрузке он не увеличивается. В других случаях левое предсердие гипертрофируется и довольно долго способно поддерживать повышенное давление и преодолевать стеноз. Увеличение давления в левом предсердии становится причиной легоч­ной венозной гипертензии.

При тяжелом митральном стенозе у человека довольно долго симптоматика может почти не проявляться. Это объясняется нарастающей легочной гипертензией, низким сердечным выбросом, перестройкой легочной ткани в процессе компенсации. Изолированный МС проявляется:

• уменьшением левого желудочка
• увеличением левого предсердия
• гипертрофией и дилатацией правого желудочка

Больные с МС, которые не получили лечения, более чем в 60 случаях из 100 умирают от прогрессирующей СН, в 20% случаев и более причиной смерти являются системные эмболии, в 10 случаях из 100 — тромбоэмболия легочной артерии, и лишь в меньшинстве случаев — инфекционные осложнения. Симптоматика рассматриваемой болезни начинает проявляться в среднем в возрасте 50-60 лет.

Диагностика

Для диагностики МС с небольшими проявлениями необходим сбор анамнеза, данные физикального обследования, проведение ЭКГ, рентгенографии органов грудной клетки. Аускультация области верхушки сердца выявляет акцент II тона на легочной артерии, который хорошо вы­слушивается и в других точках; усиленный (хлопающий) I тон сердца. Среди последствий высокой легочной гипертензии называют шум недостаточности трехстворчатого клапана, который выслушивается у грудины в 4-м межреберье.

Мезодиастолический шум при диагностике может быть пропущен по причине смещения сердца.

В таком случае перед аускультацией следует найти верхушечный толчок пальпаторно. При клинических проявлениях МС нужно во всех случаях провести ЭхоКГ, потому что при миксоме, шаровидном тромбе левого предсердия и иногдапри инфекционном эндокардите аускультативная картина может быть очень похожа на МС.

Первичные симптомы митрального стеноза могут проявляться одышкой, повышенной утомляемостью, явным застоем в легких. У других может быть отмечена фибрилляция предсердий или эмболии. Если не проводить кардиохирургическое лечение, СН будет прогрессировать, проявляясь приступами сердечной астмы. В части случаев во время пароксизма одышки человек харкает кровью.

Митральная недостаточность

Митральная недостаточность — неспособность митрально­го клапана предотвратить обратный ток крови из ЛЖ в его систолу в левое предсердие.

Этиология

Чаще всего причинами МР становятся:

• синдром пролабирования митрального клапана
• ревматическая лихорадка
• гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатия
• ишемическая болезнь сердца
• ИЭ

К острой митральной недостаточности могут привести поражение папиллярных мышц, разрыв сухожильных хорд митрального клапана (например, при ИБС), абсцесс при инфекционном эндокардите и пр.

Диагностика в бессимптомный период

При выраженной митральной регургитации физические методы обследования обнаруживают смещение верхушечного толчка ЛЖ влево. Это значит, что у пациента уже есть дилатация сердца. При аускультации I тон сердца обычно ослаблен, II — расщеплен. Электрокардиограмма в латентном периоде МР может не показать изменений. Во многих случаях обнаруживают проявления умеренной ги­пертрофии миокарда левого желудочка.