Роль рационального питания в терапии дистрофической миотонии

Н.А. Шнайдер, Е.А. Козулина, Р.А. Бутьянов, ГОУ ВПО "Красноярская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию", кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии Института последипломного образования, Россия; Л.Г. Макарова, Т.Л. Камоза, Е.А. Бахтина, ГОУ ВПО "Красноярский государственный торгово-экономический институт Федерального агентства по образованию", кафедра технологии питания, Россия

Резюме

Дистрофическая миотония является мультисистемным заболеванием, при котором мутация затрагивает развитие и функционирование различных органов и тканей: гладкой и скелетной мышечной ткани, сердца, органа зрения, головного мозга. В представленном обзоре обобщены доступные сведения отечественной и зарубежной специальной медицинской литературы по вопросам рационального питания больных дистрофической миотонией.

Ключевые слова

дистрофическая миотония, питание, микроэлементы, витамины.

Введение

Дистрофическая миотония (ДМ) является мультисистемным заболеванием, при котором мутация затрагивает развитие и функционирование различных органов и тканей: гладкой и скелетной мышечной ткани, сердца, органа зрения, головного мозга [18, 23, 28, 29]. Это наиболее распространенное заболевание из класса миотоний. Клиническая картина ДМ складывается из 3 синдромов: миотонического, дистрофического и синдрома вегетативно-трофических нарушений. Ключевая особенность ДМ - сочетание миотонии, которая характеризуется отсроченным расслаблением после мышечного сокращения, и прогрессирующей мышечной слабости, дистрофии (атрофии). До 1994 г. ДМ считалась однородным заболеванием. Однако в последние годы после идентификации различных мутаций при сходной клинической симптоматике, напоминающей ДМ, было показано, что это гетерогенное заболевание, представленное тремя подтипами: DM1 (мутация 19q13.3), DM2 (мутация 3q21) и DM3 (мутация 15q21-q24). Распространенность DM1 в больших популяциях около 1 : 8000 [32], распространенность DM2 и DM3 в настоящее время недостаточно изучена [29]. Достаточно высока распространенность заболевания в Восточной Сибири: по данным Н.А Шнайдер и соавт. (2005), Е.А. Козулиной и соавт. (2006), в Красноярском крае распространенность DM1 составляет 14,17 на 100 000 населения; по данным А.Л. Сухомясовой и соавт. (2005), распространенность DM1 в Якутии - 10,32 на 100 000.

В отличие от большинства других наследственных нервно-мышечных заболеваний (и других форм миотоний, в частности) клинические проявления ДМ вариабельны и могут различаться у больных даже в пределах одной семьи. Больные с ДМ могут сталкиваться с большим числом разнообразных (необычных для миотонии) проблем, к которым можно отнести низкий уровень жизненной активности, пассивность, депрессию, облысение, нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта (в том числе нарушение глотания, дискинезия желчевыводящих путей, тонкого и толстого кишечника, атонические запоры и др.), сексуальные проблемы, что в ряде случаев приводит к возникновению недопонимания и даже к конфликтным ситуациям между пациентом и лечащим врачом. Следует помнить, что пассивное поведение пациента является в большей мере реальным проявлением данного заболевания, а не желанием человека.

Для ДM характерно поражение мышц верхних и нижних конечностей, мышц лица, дыхательной мускулатуры, прогрессирующий сколиоз; ранняя двусторонняя заднекапсулярная миотоническая катаракта; поражение сердца (нарушения сердечного ритма и проводимости, кардиомиопатия, внезапная остановка сердца); эндокринной системы (сахарный диабет, нарушение репродуктивной функции и др.); поражение гладкой мускулатуры желудочно-кишечного тракта (орофарингеальная дисфункция, эзофагеальная дисфагия, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, вплоть до кишечной непроходимости - псевдообструкции кишечной проходимости, нарушение функции сфинктера прямой кишки: мегаколон; желчнокаменная болезнь); вовлечение в патологический процесс центральной и периферической нервной системы [35]. Каждый третий пациент с ДM имеет нарушения сна (диссомнию): ночное апноэ ("проклятие Ундины") и/или гиперсомнию. При ДM может поражаться гладкая мускулатура всего пищеварительного тракта, включая пищевод, желудок, тонкий и толстый кишечник, анус. Пациентов могут беспокоить боли в животе, запоры или диарея. Кроме того, в патологический процесс часто вовлекаются гладкие мышцы желчного пузыря и желчевыводящих путей. У больных ДM вероятность дискинезии желчевыводящих путей и желчнокаменной болезни намного выше, чем в среднем в популяции. Пациенты могут предъявлять жалобы на дискомфорт после приема жирной и острой пищи, боли в правом подреберье [7].

Нарушение кинематики верхних отделов желудочно-кишечного тракта может приводить к нарушениям глотания. Во время прохождения пищевого комка по пищеводу тонические спазмы и слабость гладких мышц последнего нарушают продвижение пищи в желудок, вызывают ощущение комка в горле, а иногда приводят к аспирации пищи в верхние дыхательные пути. Необходимо рекомендовать пациентам осторожный прием пищи, маленькими порциями, исключение еды на бегу. Важна и консистенция пищи для адекватного прохождения пищевого комка и профилактики аспирации [7].

Рациональное питание при дистрофической миотонии

Для нормального усвоения пищи и жизнедеятельности организма больных ДM необходимо его снабжение всеми пищевыми веществами в определенных соотношениях. Данная категория больных нуждается в специальных диетах, в которых особое внимание должно уделяться консистенции и температуре подаваемых блюд, так как у больных ДM нарушена функция глотания и затруднено продвижение пищи в желудок, следовательно, пищу необходимо подавать небольшими порциями и средней густоты. Предпочтение следует отдавать:

• супам-пюре (продукты, используемые для приготовления супов-пюре, после их варки, припускания или тушения протирают сквозь сито, многократно пропускают через мясорубку или измельчают с помощью миксера) из овощей (моркови, шпината, капусты брокколи), птицы (курицы) и рыбы (макрели, лосося, сардины), нерыбных продуктов моря (креветок); чтобы частицы протертых продуктов были равномерно распределены по всей массе и не оседали на дно, рекомендуется добавлять белый соус, приготовленный на отваре овощей);
• блюдам из мяса, рыбы, птицы, приготовленным на пару;
• гарнирам из овощей (моркови, тыквы) в виде пюре;
• блюдам из круп: вязкие каши (рисовая, овсяная);
• блюдам из яиц: яйца всмятку, яичные кашки;
• сладким блюдам: кисели средней густоты (из смородины, облепихи, крыжовника), муссам (из клюквы, ревеня);
• горячим напиткам: зеленый чай.

В лечебных учреждениях предпочтение отдают черному чаю, хотя целесообразнее включать в рацион зеленый чай, так как он способствует укреплению кровеносных сосудов, снижает артериальное давление, уровни холестерина и сахара в крови, кроме того, обладает антикариесным, противомикробным и противовирусным действием.

Зеленый чай. Недавнее исследование на нокаутных мышах показало, что зеленый чай при частом употреблении может иметь терапевтический потенциал для предотвращения гибели (атрофии) миоцитов. Исследователи определили, что потребление, эквивалентное 7 чашкам зеленого чая в день, приводит к уменьшению мышечной слабости в конечностях у лабораторных животных. Окислительный стресс усиливается в мышцах, где экспрессируется аномальный белок дистрофин, поэтому авторы пришли к выводу, что при наследственных заболеваниях, приводящих к синтезу аномального дистрофина или миотонинпротеинкиназы (DMPK) целесообразно употребление зеленого чая как антиоксиданта и ловушки (скавенджера) свободных радикалов, способствующего уменьшению окислительного стресса в скелетной и сердечной мускулатуре. Кроме того, употребление зеленого чая рекомендуется беременным женщинам, страдающим ДM, как для уменьшения мышечной слабости у самих пациенток, так и для уменьшения степени выраженности дистресс-синдрома и мышечной гипотонии у плода (гипокинезия плода) и новорожденных (синдром вялого ребенка) в случае наследования конгенитальной ДM.

Несмотря на то что эффективность употребления зеленого чая не исследована у людей, страдающих ДM, он может быть рекомендован при разработке лечебного питания, поскольку безопасен и не имеет значимых негативных эффектов.

Травы. Рекомендуется использовать в виде крутого чая травы, которые настаивают 5-10 мин из листов и цветков и 10-20 мин - из корней, и употреблять 2-4 чашки в день. Можно использовать одну траву или в комплексе несколько трав. При ДM применяются чаи из следующих трав:

• богатые минералами травы: хвощ полевой (Equisetum arvense L.), крапива двудомная (Urtica dioica), овес посевной (Avena sativa);
• при крампи: цимицифуги корень (Cimicifuga racemosa), калина обыкновенная (Viburnum opulus);
• при миалгии и мышечной слабости: писцидия ярко-красная (Piscidia erythrina), таволга вязолистная (Filipendula ulmaria);
• при кардиальной патологии: боярышник (Crataegus monogyna), розмарин (Rosemarinus officinalis) [13];
• с целью увеличения сопротивления химическим, биологическим и физическим нагрузкам: родиола розовая (Rhodiola rosea).

Маточное молочко. Маточное молочко, или "королевское желе" (Royal Jelly) - естественное вещество, произведенное пчелами для питания пчелиной матки и используемое в качестве пищевой добавки в лечебном питании. Маточное молочко богато витаминами, антиоксидантами, ферментами, гормонами и аминокислотами. Кроме того, оно является естественным антибиотиком и обладает антионкогенным эффектом. В доступной специальной зарубежной и отечественной литературе нами не найдено крупных исследований эффективности маточного молочка при ДM. Однако интерес представляет исследование, проведенное в Royal Cells Institute (Греция), показавшее целесообразность использования маточного молочка как эффективного средства терапии ДM и связанных с этим заболеванием поражений мышц скелета и внутренних органов (сердца, желудочно-кишечного тракта, матки и т.п.). Хотя результаты этого исследования нуждаются в уточнении, маточное молочко, являясь веществом натурального происхождения, не имеющим никаких известных серьезных побочных эффектов, может рассматриваться как средство дополнительной терапии из класса витаминов и минералов.

Следует помнить, что маточное молочко в нативном состоянии сохраняет биологическую активность лишь несколько дней. Этот срок можно продлить до нескольких месяцев при хранении в герметической упаковке в защищенном от света месте при температуре 0-4 °С. Увеличивает срок хранения лиофилизация, или адсорбция маточного молочка на лактозе. Наиболее эффективным способом является добавление маточного молочка в мед в количестве 0,1-5 % [3].

Селен. Селен известен своими антиоксидантными свойствами. В 1973 г. впервые Rotruck и соавт. выдвинули и объяснили антиоксидантную теорию действия селена на организм [40]. Селензависимый фермент глутатион-пероксидаза (GPX) перерабатывает глутатион, уменьшая перекисное окисление липидов посредством каталитической редукции пероксидов, включая свободный пероксид водорода. Селен является кофактором в пределах нескольких метаболических путей, включая GPX-путь, где он присутствует в виде селеноцистеина. Селен метаболизируется в свои биоактивные метаболиты - метилселен и S-метилселеноцистеин, которые, по-видимому, действуют на уровне транскрипционного фактора NFT-[kappa]-B [34], трансдукции сигналов [43, 9] ключевых пунктов клеточных циклов [25] и запуска апоптоза [33]. Кроме того, селен может занимать важное место как ключевой сигнальный энзим типа тирозинкиназы [22]. Поэтому профилактическая роль селена не ограничена его функцией как антиоксиданта.

Дефицит селена играет одну из ключевых ролей при цереброваскулярных заболеваниях и заболеваниях миокарда (в том числе кардиомиопатии) в регионах, где снижено содержание селена в почве и воде [31, 41]. В целом по России, согласно данным эпидемиологических исследований, проведенных в последнее время, более чем у 80 % населения обеспеченность селеном ниже оптимальной [21]. Кроме того, существует взаимообратная связь между уровнем селена в окружающей среде (почве, воде) и возникновением некоторых заболеваний, включая эндемический зоб, синдром внезапной младенческой смерти, рассеянный склероз [20], некоторые формы кардиомиопатии [39] и шизофрению [19].

Форма селена, поступающего с пищей, значительно влияет на всасывание (абсорбцию). L(+)-селенометионин хорошо абсорбируется из желудочно-кишечного тракта и значительно лучше кумулируется в организме по сравнению с неорганическим селеном в форме селенида. L(+)-селенометионин имеет более медленный период полувыведения из организма по сравнению с селенидом. Комплекс селена с метионином обеспечивает более эффективное использование селена [44].

Показано, что концентрация селена в мозге плода снижается к периоду родов и возрастает в постнатальном периоде. Содержание селена снижается после 40 лет, по данным Vahter и соавт. (1997), Berr и соавт. (1993) и Ceballos-Picot и соавт. (1996). Серое вещество головного мозга и гипоталамо-гипофизарная часть мозга имеют наиболее высокое содержание селена [4].

До настоящего времени издано очень мало работ, доступных для анализа, по изучению роли дефицита селена в патогенезе ДM. При этом заболевании селен может играть роль антиоксиданта, влияющего на уровень свободных радикалов и пероксидов липидов. В некоторых исследованиях показано, что уровень селена в сыворотке крови больных ДM снижен [24]. В небольших исследованиях показано, что профилактический прием селена с пищей оказывает позитивный эффект на выраженность ДM. При этом показано уменьшение времени расслабления скелетной мускулатуры на 50 % с незначительным увеличением мышечной силы, но без значимого увеличения объема выполняемой работы [12]. G. Orndahl и соавт. (1983, 1986, 1994) показали, что ежедневный прием селена в пределах 1,6-4 мг в комбинации с 600-800 мг витамина E повышает мышечную силу, улучшает походку и скорость передвижения больных ДM [37, 38, 36].

Одним из типичных клинических проявлений ДM является ранняя билатеральная миотоническая катаракта [7]. Окисление белков хрусталика - одно из патогенетических звеньев катаракты. В эксперименте показано уменьшение содержания глутатионпероксидазы в хрусталиках селен-дефицитарных крыс. Кроме того, увеличение концентрации свободных радикалов найдено в хрусталиках как селен-дефицитарных, так и витамин-Е-дефицитарных крыс [15]. Исследование уровня селена у людей показало его снижение у больных катарактой [26], поэтому профилактическое назначение селена с пищей может играть важную роль как у больных в развернутой стадии ДM, так и у близких родственников больных (на доклинической стадии развития заболевания).

G. Orndahl и соавт. (1986) проводили исследование на пяти пациентах с ДM, которых лечили в течение двух лет селеном и витамином Е. Было организовано непрерывное наблюдение за концентрацией селена в сыворотке крови. У всех пациентов наблюдались улучшения в двух или более отношениях. У всех увеличилась мышечная сила; у двоих нормализовалась походка; еще два пациента смогли самостоятельно приседать на пятки и вставать; один пациент смог ходить на пальцах ног и вставать с пола, не используя постороннюю помощь; у двух пациентов улучшилась переносимость физических нагрузок. У пациентов, находящихся в ранней стадии развития болезни, улучшения наступали быстрее и более заметно, чем у пациентов на поздних стадиях, что было показано результатами электромиографии пораженных мышц. Ежедневная доза Na2SeO3 составляла 4 мг, витамина Е - 600 мг. Концентрация селена в сыворотке крови увеличилась у всех пациентов в начале лечения, а затем стабилизировалась на уровне немного выше нормального. Никаких побочных эффектов в ходе исследования не выявлено [38].

Основные традиционные источники селена в питании человека - чеснок, морепродукты, грибы, зерновые, а также мясопродукты. Концентрация селена в них определяется его исходным уровнем в почве и воде, кормах (для продуктов животного происхождения), временем года; она зависит от способа технологической и кулинарной обработки, а также имеет органную и видовую специфичность. Например, морская рыба и другие морепродукты содержат больше этого микроэлемента, чем пресноводная рыба. Содержание селена в мясе и мясопродуктах колеблется от 0,05 до 0,17 мг/кг, в рыбе - от 0,25 до 0,46, в грибах - от 0,55 до 27,9 мг/кг. Селен обнаружен в бразильских орехах, пивных дрожжах, капусте брокколи, буром рисе, красных водорослях, курином мясе, печени, луке, лососе, овощах, зародышах пшеницы и цельных зернах. В той или иной степени накапливать микроэлемент способны около 50 представителей лекарственной флоры, среди которой особое место занимают растения, называемые кумуляторами селена. К пищевым продуктам с особенно низким содержанием селена относят молоко и молочные продукты (от 0,005 до 0,018 мг/кг продукта), крупы, макаронные и кондитерские изделия, овощи и фрукты. В зерновых содержание микроэлемента также не очень велико, но вследствие особенностей характера питания человека их можно считать основными поставщиками селена, особенно если они произрастают на почвах, богатых селеном [1]. Основная форма сeлена в зерне - это Se-Met. По некоторым данным, значительная часть этой аминокислоты сосредоточена в зародыше, поэтому тонкий помол муки с удалением его элементов снижает уровень содержания селена [17].

Перспективными объектами для биотехнологического встраивания селена с целью его дальнейшего использования в пищевых целях являются простейшие грибы, дрожжи и одноклеточные водоросли, в частности спирулина. Обладающая уникальным химическим составом, пищевая микроводоросль спирулина представляет собой очень удобный объект фотобиотехнологии. В Красноярском крае редкостным природным источником спирулины является озеро Плахино (Абанский район). В настоящее время плахинские грязи, богатые спирулиной, используются в лечебных учреждениях г. Красноярска, санаторно-курортном лечении при дерматологической патологии. Поэтому существуют организованные предпосылки для использования спирулины при лечении и реабилитации больных ДM в нашем регионе.

Одно из важнейших полезных свойств спирулины - антиоксидантное действие, которое может быть существенно усилено путем включения в ее состав биодоступного селена [5]. Другим источником биодоступного селена являются селеносодержащие пищевые дрожжи, крупномасштабное производство которых освоено в настоящее время отечественной промышленностью. Сравнительно низкая себестоимость делает дрожжи очень перспективным и привлекательным пищевым источником органического селена.

Витамины. Согласно теории М.S. Сuрр (2000) альфа-токоферол, витамин С, ликопин и бета-каротин значительно улучшают диетическую усвояемость селена, так как имитируют приближающийся к идеалу пищевой комплекс. По данным И.В. Саноцкого (1999) и В.А. Тутельяна (2002), жирорастворимые витамины значительно повышают степень абсорбции селена. Так, бета-каротин увеличивает всасываемость селена в тонком кишечнике в 1,8 раза. В настоящее время доказано наличие синергизма в плане биодоступности селена для витамина А, аскорбиновой кислоты, бета-каротина, фосфолипидов и ликопина. Наличие всех компонентов, действующих синергически, позволяет получить максимально возможную биодоступность как для селена, так и для остальных компонентов этого антиоксидантного комплекса. Введение для коррекции селена препарата селенопирана в комплексе с альфа-токоферолом и аскорбиновой кислотой при нагрузке метионином повышает содержание восстановленного глутатиона на 20-70 %, активность антиоксидантных ферментов на 20-50 % и снижает содержание продуктов перекисного окисления липидов на 10-60 % в раннем постнатальном и старческом периоде. Фосфолипиды наряду с жирорастворимыми витаминами комплекса повышают биоусвояемость селена и его транспортную доставку к тканям и органам, богатым липидами (мозг, проводящие нервные пути, спинномозговая жидкость, печень, мембраны клеток) [4].

Сбалансированная диета с высоким содержанием свежих овощей, фруктов, растительных масел и продуктов из цельного зерна, действительно, может полностью обеспечить физиологические потребности организма больных ДM в основных природных антиоксидантах, аскорбиновой кислоте, токоферолах, каротиноидах и многих других минорных компонентах, вносящих свой вклад в систему антиоксидантной защиты. Однако реальный пищевой рацион преобладающего большинства пациентов, не имеющих национальной привычки и возможности употреблять большое количество перечисленных выше продуктов, крайне беден витамином С, каротиноидами и далеко не всегда оптимально обеспечен витамином Е [8].

Поскольку быстро изменить сложившуюся структуру и привычки питания больных ДM и ликвидировать отрицательные последствия реально существующего, широко распространенного и глубокого дефицита ряда биоантиоксидантов (аскорбиновой кислоты, 3-каротина, селена, а в ряде случаев и витамина Е) невозможно, возникает необходимость кардинальной перестройки рациона в сторону существенного увеличения потребления богатых антиоксидантами продуктов питания [8].

Кальций и витамин D. Больные конгенитальной ДM по достижении 10-летнего возраста теряют способность самостоятельно ходить, у них развивается остеопороз. Этот процесс часто начинается прежде, чем пациенты полностью утрачивают способность передвигаться [10]. В настоящее время мало внимания уделяется коррекции остеопороза у больных ДM. По данным исследования L.F. Aparicio и соавт. (2002), C.M. Larson и соавт. (2000), показано, что плотность минерализации костей у всех больных ДM была ниже, чем у здоровых детей этого же возраста. Прогрессирующее снижение минерализации плотности костей у больных ДM отмечено также в случаях применения кортикостероидной терапии. Кроме того, отмечено, что эти пациенты имели более низкое содержание биологически активного витамина D в сыворотке крови [14]. Однако в доступной отечественной и зарубежной литературе нами не найдено никаких формальных клинических исследований по оценке эффективности применения витамина D и кальция при ДM [30]. В регионах с низким уровнем инсоляции, включая регионы Сибири и Севера, этот аспект может иметь важное значение в лечении больных ДM.

Основным природным источником кальция являются молоко и молочные продукты. Много кальция в некоторых овощах (капусте, чесноке), зелени (сельдерее, петрушке), фруктах и ягодных культурах (крыжовнике, смородине, клубнике, черешне). Некоторые продукты (злаковые, щавель, шпинат) замедляют всасывание пищевого кальция.

Витамин D содержится в жирной рыбе, печени, яйцах.

Аминокислоты

Таурин. Таурин необходим для нормального обмена натрия, калия, кальция и магния. Проведены исследования на пациентах с ДM и на здоровых людях до и после парентерального введения таурина. Изменения возбудимости m.thenari было связано с уровнем калия и хлоридов в сыворотке крови. Фактическая концентрация электролитов была сопоставлена с ожидаемой, при условии, что вводимые внутривенно электролиты не транспортировались в клетки-мишени. Ожидаемые концентрации были вычислены эмпирически. Мышцы у пациентов с ДM оказались очень чувствительны к внеклеточному калию в отличие от мышц здоровых людей и были неспособны аккумулировать вызванную калием повышенную возбудимость мышц. Таким образом, таурин способен увеличивать внутриклеточную концентрацию калия и мембранную проводимость (N. Ann, 1982). Таурин содержится в ряде пищевых продуктов - яйцах, рыбе, мясе, моллюсках, птице, но не встречается в белках растительного происхождения.

Аргинин и утрофин. Дистрофическая миотония вызвана нехваткой или несоответствующей структурой белка цитоскелета DMРК. Ученые предположили, что в мышцах у пациентов с ДM белок утрофин может заменять DМРК, поэтому любое вещество, которое способствует увеличению синтеза утрофина, может иметь положительный терапевтический эффект при этом заболевании.

В конце 1990-х гг. французские ученые Е. Chaubourt и соавт. (1999) показали, что дополнительное введение аргинина нокаутным мышам увеличивало экспрессию утрофина [16]. Авторы пришли к выводу, что этот эффект связан с тем, что аргинин способствует синтезу оксида азота (NO), который играет, важную роль в функционировании кровеносных сосудов скелетной мускулатуры и миокарда [27].

Канадские ученые предлагают применять в комбинации аргинин и дефлазакорт (стандартный глюкокортикостероидный препарат, используемый при ДM). Данный комплекс является более оптимальным, чем применение только дефлазакорта. Нокаутных мышей лечили в течение трех недель. Было показано, что применение комплекса "дефлазакорт + аргинин" предотвращало прогрессирующую потерю функционирующих миоцитов и способствовало улучшению их функции. В результате проведенных исследований был сделан вывод о том, что необходим новый подход к лечению больных ДM с целью облегчения их состояния и улучшения качества жизни. [11].

Источниками аргинина являются мясо, овес, кокосовые орехи, арахис, грецкие орехи, миндаль, семена тыквы, креветки, крабы, пшеница и пшеничные зародыши.

Кофермент Q10. Кофермент Q10 (CoQ10), или убихинон, - мощный антиокислитель и митохондриальный дыхательный кофактор. Он обладает мембраностабилизирующим эффектом. Митохондрии производят энергию, которая расходуется в процессе жизнедеятельности. Убихинон действует так, чтобы облегчить сложный ряд реакций, которые происходят в пределах митохондрий. Химические реакции, в конечном счете, поставляют энергию, которая может быть сохранена для более позднего использования или израсходована в данный момент. В синтезе кофермента Q10 участвует селен [2].

Учитывая важность всех этих процессов, ученые задались вопросом, может ли дополнительное введение убихинона улучшить состояние больных ДM, которые страдают от снижения мышечной силы и несовершенного метаболизма энергии в пределах миоцитов. Ученые Университета Техаса провели двойные слепые исследования. Ежедневно пациенты с разными типами ДM получали кофермент Q10 по 100 мг в течение трех месяцев. В результате было показано, что пролеченные пациенты увеличили толерантность к физическим нагрузкам. Дозировка кофермента Q10 100 мг ежедневно признана наиболее эффективной и по данным К. Folkers и соавт. (1995).

О связи между ДM и дефицитом убихинона сообщали итальянские ученые G. Siciliano и соавт. (2001), D. Tedeschi и соавт. (2000), которые исследовали уровень убихинона у больных ДM. Они обнаружили, что пациенты с самой большой степенью генетической мутации имели самые низкие уровни кофермента Q10. Это говорит о том, что дефицит кофермента Q10 действительно связан с несовершенным энергетическим обменом миоцитов при ДM [42, 45].

Наибольшее количество кофермента Q10 обнаружено в продуктах питания животного происхождения, таких как мясо, печень, бычье сердце и т.д. Также кофермент содержится в макрели, лососе, сардине, арахисе, шпинате. Поскольку кофермент Q10 является жирорастворимым веществом, его рекомендуют использовать вместе с продуктами, содержащими жир, такими как сыр, масло и др. Лучше всего употреблять с небольшим количеством витамина Е, так как это помогает предохранению кофермента Q10 от разрушения.

Заключение

Таким образом, для лечения и реабилитации больных ДM необходимо разрабатывать и назначать специальные диеты в зависимости от возраста, дебюта и типа течения заболевания, чтобы улучшить качество их жизни, замедлить прогрессирование заболевания, избежать повышения массы тела и аспирации пищевых продуктов в дыхательные пути (аспирационная пневмония). Для этого необходима консолидация усилий нейрогенетиков, врачей-диетологов и технологов общественного питания.

Литература
1. Вихрева В.А., Хрянин В.Н., Гинс В.К., Блинохватов А.Ф. Адаптогенная роль селена в высших растениях // Вестник Башкирского ун-та. - 2001. - № 2. - С. 65-66.
2. Ковалева Л.П., Сизых Т.П. О влиянии антропогенов на содержание селена человека и им обусловленной патологии // Сиб. мед. обозр. - 2007. - № 2. - С. 13-19.
3. Крылов В.Н., Вальцева И.А., Чебышев Н.В. Введение в апитерапию. - М.: Медицина, 1998. - С. 23-31.
4. Кудрин А.В., Громова О.А. Микроэлементы в неврологии. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. - С. 304.
5. Мазо В.К., Гмошинский И.В., Тамбиев А.Х. и др. Влияние биологически активной добавки к пище, содержащей биодоступный селен, на протекание реакции системной анафилаксии у крыс // Биотехнология. - 1997. - № 9-10. - С. 45-48.
6. Мартинчик А.Н., Батурин А.К., Мартинчик Э.А., Тутельян В.А. Потребление чая и кофе населением России // Вопросы питания. - 2005. - Т. 74, № 3. - С. 42-46.
7. Миотония. Руководство для врачей / Под ред. Н.А. Шнайдер, С.Ю. Никулиной, В.В. Шпраха. - М.: НМФ "МБН", 2005. - С. 245.
8. Спиричев В.Б. Витамины-антиоксиданты в профилактике и лечении сердечно-сосудистых заболеваний. Витамин Е // Вопр. питания. - 2003. - № 6. - С. 45-51.
9. Adler V., Pincus M.R., Posner S. et al. Effects of chemopreventive selenium compounds on Jun N-kinase activities // Carcinogenesis. - 1996. - Vol. 17. - P. 1849-1854.
10. Aparicio L.F., Jurkovic M., DeLullo J. Decreased bone density in ambulatory patients with duchenne muscular dystrophy // J. Pediatr. Orthop. - 2002. - Vol. 22. - P. 179-181.
11. Archer J.D., Vargas C.C., Anderson J.E. Persistent and improved functional gain in mdx dystrophic mice after treatment with L-arginine and deflazacort // FASEB J. - 2006. - Vol. 20, № 6. - P. 738-740.
12. Backman E., Henriksson K.G. Effect of sodium selenite and vitamin E treatment in myotonic dystrophy // J. Intern. Med. - 1990. - Vol. 228. - P. 577-581.
13. Bartram T. Encyclopedia of Herbal Medicine. - Dorset, England: Grace Publishers, 1995. - Р. 301.
14. Bianchi M.L., Mazzanti A., Galbiati E. et al. Bone mineral density and bone metabolism in Duchenne muscular dystrophy // Osteoporos Int. - 2003. - Vol. 14, № 9. - P. 761-767.
15. Cai Q.Y., Chen X.S., Zhu L.Z. et al. Biochemical and morphological changes in the lenses of selenium and/or vitamin E deficient rats // Biochem. Environ. Sci. - 1994. - Vol. 7. - P. 109-115.
16. Chaubourt E., Fossier P., Baux G. et al. Nitric oxide and 1-arginine cause an accumulation of utrophin at the sarcolemma: A possible compensation for dystrophin loss in Duchenne muscular dystrophy // Neurobiol. Dis. - 1999. - Vol. 6, № 6. - P. 499-507.
17. Ciapellano S., Testolin G., Allegrini M., Porrini M. Availability of selenium in dough and bisquits in comparison to wheat meal // Ann. Nutr. Metab. - 1990. - Vol. 34. - P. 343-349.
18. Fardaei M., Rogers M.T., Thorpe H.M. et al. Three proteins, MBNL, MBLL and MBXL, co-localize in vivo with nuclear foci of expanded-repeat transcripts in DM1 and DM2 cells // Hum. Mol. Genet. - 2002. - Vol. 11. - P. 805-814.
19. Foster H.D. The geography of schizophrenia: possible links with selenium and calcium deficiencies, inadequate exposure to sunlight and industrialization // J. Orthomolecular. Med. - 1988. - Vol. 3. - P. 135-140.
20. Foster H.D. The iodine-selenium connection: its possible roles in intelligence, cretinism, sudden infant death syndrome, breast cancer and multiple sclerosis // Med. Hypotheses. - 1993. - Vol. 40. - P. 61-65.
21. Golubkina N.A., Alfthan G.V. The Human Selenium Status in 27 regions of Russia // J. Trace elements med. Biol. - 1999. - Vol. 13. - P. 15-20.
22. Gopalakrishna R., Gundimeda U., Chen Z.H. Cancer-preventive selenocompounds induce a specific redox modification of cysteine-rich regions in Ca(2+)-dependent isoenzymes of protein kinase C // Arch. Biochem. Biophys. - 1997. - Vol. 348. - P. 25-36.
23. Harper P.S., Harley H.G., Reardon W. et al. Anticipation in myotonic dystrophy: new light on an old problem // Am. J. Hum. Genet. - 1992. - Vol. 51. - P. 10-16.
24. Ihara Y., Mori A., Hayabara T. et al. Free radicals, lipid peroxides and antioxidants in blood of patients with myotonic dystrophy // J. Neurol. - 1995. - Vol. 242. - P. 119-122.
25. Kaeck M., Lu J., Strange R. et al. Differential induction of growth arrest inducible genes by selenium compounds // Biochem Pharmacol. - 1997. - Vol. 53. - P. 921-926.
26. Karakocuk S., Ertugrul Mirza G., Faruk Ekinciler O. et al. Selenium concentrations in serum, lens and aqueous humour of patients with senile cataract // Acta Ophthalmol. Scand. - 1995. - Vol. 73. - P. 329-332.
27. Kasai T., Abeyama K., Hashiguchi T. et al. Decreased total nitric oxide production in patients with duchenne muscular dystrophy // J. Biomed. Sci. - 2004. - Vol. 11, № 4. - P. 534-537.
28. Kurihara T. New classification and treatment for myotonic disorders // Int. Med. - 2005. - Vol. 44, № 10. - P. 1027-1032.
29. Larkin K., Fardaei M. Myotonic dystrophy - a multigene disorder // Brain Res. Bull. - 2001. - Vol. 56. - P. 389-395.
30. Leighton S. Nutrition for boys with Duchenne muscular dystrophy // J. Dieticians Asso Australia. - 2003. - Vol. 60, № 1. - P. 11-16.
31. Li G.S., Wang F., Kang D., Li C. Keshan disease: an endemic cardiomyopathy in China // Hum Pathol. - 1985. - Vol. 16. - P. 602-609.
32. Liquori C., Ricker K., Moseley M.L. et al. Myotonic dystrophy type 2 caused by a CCTG expansion in intron 1 of ZNF9 // Science. - 2001. - Vol. 293. - P. 864-867.
33. Lu J., Kaeck M., Jiang C. et al. Selenite induction of DNA strand breaks and apoptosis in mouse leukemic L 1210 cells // Biochem. Pharmacol. - 1994. - Vol. 47. - P. 1531-1535.
34. Markropoulos V., Binning T., Schulze-Osthoff K. Selenium-mediated inhibition of transcription factor NF-kappa B and HIV-1 LTR promoter activity // Arch. Toxicol. - 1996. - Vol. 70. - P. 277-283.
35. Ogata A., Terae S., Fujita M., Tashiro K. Anterior temporal white matter lesions in myotonic dystrophy with intellectual impairment: an MRI and neuropathological study // Neuroradiology. - 1998. - Vol. 40. - P. 411-415.
36. Orndahl G., Grimby G., Grimby A. et al. Functional deterioration and selenium-vitamin E treatment in myotonic dystrophy. A placebo-controlled study // J. Intern. Med. - 1994. - Vol. 235. - P. 205-210.
37. Orndahl G., Rindby A., Selin E. Selenium therapy of myotonic dystrophy // Acta Med. Scand. - 1983. - Vol. 213. - P. 237-239.
38. Orndahl G., Sellden U., Hallin S. et al. Mytonic dystrophy treated with selenium and vitamin E // Acta Med. Scand. - 1986. - Vol. 219. - P. 407-414.
39. Rivera M.T., de Souza A.P., Moreno A.H. et al. Progressive Chagas cardiomyopathy is associated with low selenium levels // Am. J. Trop. Med. Hyg. - 2002. - Vol. 66. - P. 706-712.
40. Rotruck J.T., Pope A.L., Ganther H.E. et al. Selenium: biochemical role as a component of glutathione peroxidase // Science. - 1973. - Vol. 179. - P. 588-590.
41. Salonen J.T., Afthan G., Huttunen J.K. et al. Association between cardiovascular death and myocardial infarction and serum selenium in a matched-pair longitudinal study // Lancet. - 1982. - Vol. 2. - P. 175-179.
42. Siciliano G., Mancuso M., Tedeschi D. et al. Coenzyme Q10, exercise lactate and CTG trinucleotide expansion in myotonic dystrophy // Brain Res. Bull. - Vol. 56, № 3-4. - P. 405-410.
43. Stapleton S.R., Garlock G.L., Foellmi-Adams L., Kletzien R.F. Selenium: potent stimulator of tyrosyl phosphorylation and activator of MAP kinase // Biochem. Biophys. Acta. - 1997. - Vol. 1355. - P. 259-269.
44. Swanson C.A., Patterson B.H., Levander O.A. et al. Human [74Se] selenomethionine metabolism: a kinetic model // Am. J. Clin. Nutr. - 1991. - Vol. 54. - P. 917-926.
45. Tedeschi D., Lombardi V., Mancuso M. et al. Potential involvement of ubiquinone in myotonic dystrophy pathophysiology: New diagnostic approaches for new rationale therapeutics // Neurol. Sci. - 2000. - Vol. 21, № 5. - P. 979-980.