Головокружение при патологии прецеребральных сосудов у детей (лекция)

С.К. Евтушенко, Е.В. Лисовский, Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, Областной детский клинический центр нейрореабилитации, г. Донецк, Украина

Резюме

В клинической картине синдрома врожденной слабости соединительной ткани (ВССТ) преобладает симптоматика вегетативной дистонии (вазомоторная цефалгия, мигренеподобные приступы, вестибулопатия, липотимические состояния и синкопальные приступы). На основании обследования 132 детей с ВССТ показано, что этот синдром и входящие в его структуру аномалии прецеребральных артерий могут являться одной из причин развития вестибулопатии в детском возрасте. В качестве скринингового метода диагностики аномалий прецеребральных артерий рекомендуется ультразвуковая допплерография, дуплексное сканирование и МР-ангиография магистральных артерий головного мозга.

Ключевые слова

головокружение, дети, прецеребральные сосуды, патологическая извитость.

Головокружение у детей недостаточно изучено вследствие трудностей диагностики. Этот симптом нередко остается незамеченным лечащим врачом: во-первых, дети часто не могут самостоятельно описать ощущение движения, во-вторых, предъявляемые жалобы в большинстве случаев приписываются сопутствующему общему заболеванию или функциональному состоянию организма ребенка.

Дифференциальная диагностика острого голово-кружения у детей (H. Geitz, 1988):

1. Головокружение с симптомами поражения уха.

Наружный слуховой проход:

• ушная сера.

Среднее ухо:

• острое воспаление среднего уха;
• холестеатома (врожденная или приобретенная).

2. Лабиринт:

• лабиринтит;
• эндолимфатическая водянка;
• ретролабиринтные симптомы.

3. Головокружение без ушных симптомов:

• легкое пароксизмальное головокружение;
• вестибулярный нейронит;
• функциональное головокружение;
• гипервентиляционный синдром;
• позиционное головокружение;
• вазовагальные приступы;
• медикаментозное головокружение.

4. Головокружение с поражением ЦНС:

• мигрень;
• судороги;
• инфекция;
• травма;
• опухоль;
• демиелинизация;
• ишемия.

Читатель может обратиться ко многим источникам литературы, где перечислены все возможные причины головокружения, включая височную эпилепсию, невриному слухового нерва и т.д. Вышеуказанный список возможно и расширить, но в итоге не получить окончательного ответа о причине головокружения у детей. Но мы задались целью из всего многообразия выделить головокружение, связанное с конкретной причиной - нарушением кровообращения в бассейне позвоночных и сонных артерий.

Вместе с тем головокружение, обусловленное нарушением функции позвоночных артерий (заболевания самих артерий или различные болезни, оказывающие влияние на артерии), занимает особое место. Более чем у 35 % детей обычное головокружение связывается именно с поражением позвоночных артерий.

Генез патологической извитости, гипо- и аплазии сосудов у детей чаще связывают с врожденной аномалией развития (В.Г. Куликов, 2000). С учетом того, что основную каркасную функцию в стенке сосуда выполняют коллагеновые и эластические волокна, доказано возникновение патологической извитости при заболеваниях, которые сопровождаются нарушением обмена коллагена, в частности - при врожденной слабости соединительной ткани (ВССТ) (С.К. Евтушенко, Е.В. Лисовский, 2000-2006).

Соединительнотканная дисплазия определяется как нозологически самостоятельный синдром полигенно-мультифакториальной природы, проявляющийся внешними фенотипическими признаками в сочетании с диспластическими изменениями и клинически значимой дисфункцией одного или нескольких внутренних органов.

Базисные клинические критерии ВССТ (по Бейтону, 1992):

• растягивающиеся суставы;
• плоскостопие;
• соединительнотканная дисплазия сердца;
• расширение вен верхней половины туловища у детей и вен ног у взрослых;
• кифоз, сколиоз, гиперлордоз;
• миопия.

Второстепенные симптомы:

• аномалии ушных раковин;
• суставные боли;
• зубные аномалии;
• грыжи (пупочные, диафрагмальные, пахово-мошоночные);
• гипертелоризм;
• келоидные рубцы после операций.

Классическими представителями ВССТ являются синдромы Марфана и Эллерса - Данлоса, в основе которых лежит генетически обусловленный дефект синтеза коллагена и определенный (аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный) тип наследования. Но наибольшую группу ВССТ составляют недифференцированные фенотипические формы:

• Марфаноподобный фенотип (астеническое тело-сложение, арахнодактилия, поражение клапанного аппарата сердца, сколиоз, гипермобильный суставной синдром, нарушение функции рефракции).
• MASS-фенотип (Mitral valve, Aorta, Skin, Skeleton - пролапс митрального клапана, скелетные аномалии, истончение и участки субатрофии кожи).
• Эллерсоподобный фенотип (гиперэластичность кожи, гипермобильный суставной синдром, геморрагический кожный синдром, скелетная дисплазия, пролапс митрального клапана, патология глаз).
• КСЧ-фенотип (кожа - истончение, субатрофии, эластичность; сердце - ПМК, хорды; череп - лицевой дизостоз, микрогнатия, деформация ушных раковин; гипермобильный суставной синдром).

В группе фенотипов выделяют формы ВССТ:

• Олигосимптоматическая.
• Полисимптоматическая.

Чаще встречаются олигосимптоматические проявления ВССТ (Т. Милковская-Дмитрова, 1990; А.Н. Яковлева, 1994):

• Суставная.
• Глазная.
• Экхимозная.
• Легочная.
• Лаксационная (cutis laxa).
• Мочеполовая.
• Сердечно-сосудистая.
• Периодонтальная.
• Абдоминальная.
• Сколиотическая.
• Нейровазальная (С.К. Евтушенко, 1998, 2004).

Нами классифицированы неврологические проявления врожденной слабости соединительной ткани в виде нейровазальной формы (С.К. Евтушенко, 1998, 2004).

Нейровазальная форма ВССТ

• Синдром вегетативной дистонии:
  • Вазомоторная цефалгия.
  • Мигренеподобные приступы (включая "шейную мигрень").
  • Вестибулопатия.
  • Липотимические состояния.
  • Синкопальные приступы.
  • Симпатоадреналовые и вагоинсулярные кризы - "панические атаки".
  • Периферическая ангиовегетодистония.
• Эпилептический синдром.
• Астеноневротический синдром.
• Гиперкинетический (неврозоподобный) синдром.
• Вертеброневрологический синдром (радикулопатии, миалгии).
• Преходящие нарушения мозгового кровообращения.
• Ишемический инсульт.

Клиническая характеристика больных

В 2001 г. при клинике неврологии детского возраста организована исследовательская группа, объединенная на общественных началах научными интересами, в составе: детский невролог, педиатр, кардиолог, врач функциональной диагностики, ортопед-травматолог, офтальмолог, стоматолог, ЛОР-врач, пульмонолог, нефролог, гастроэнтеролог, иммунолог.

Под нашим наблюдением находилось 132 ребенка в возрасте от 6 до 18 лет с врожденной слабостью соединительной ткани. Контрольную группу составили 27 детей без клинической симптоматики ВССТ.

В соответствии с представленными фенотипами распределение детей было следующим: MASS-фенотип - 37 детей (28,0 %), марфаноподобный фенотип - 70 детей (53,0 %, из них синдром Марфана - у 13 человек), эллерсоподобный фенотип - 10 детей (7,6 %, из них синдром Эллерса - Данлоса - у 3 человек), КСЧ-фено-тип - 15 детей (11,4%).

Головокружение отмечалось у 54 детей (40,9 %) в возрасте от 5 до 18 лет (30 девочек и 24 мальчика). Средний возраст детей составил 11,4 года. При поражении сонных артерий явления вестибулопатии отмечались у 48,1 % детей, позвоночных артерий - у 53,7 % детей, при сочетанном поражении артерий двух бассейнов - у 55,6 % детей.

Во всех случаях аномалий сонных артерий голово-кружение носило несистемный характер и описывалось как чувство неустойчивости, нереальности окружающей обстановки, ощущение дурноты. Длительность приступа составляла от 30 с до 2-5 мин.

У 21 ребенка с аномалиями позвоночных артерий (или с сочетанным поражением ПА и ВСА) наблюдались приступы системного головокружения, которое возникало при определенном положении головы. Головокружение начиналось внезапно, продолжалось от нескольких секунд до 1 минуты, сопровождалось ощущением нарушения равновесия, чувством вращения или проваливания, тошнотой, чувством страха.

В неврологическом статусе патология стволовых структур проявлялась нистагмом, недостаточностью иннервации глазодвигательного и лицевого нерва, преходящей патологией каудальной группы черепно-мозговых нервов (вплоть до нарушения глотания, гнусавости голоса), повышением сухожильных рефлексов, шаткостью в позе Ромберга.

Инструментальное и лабораторное обследование наблюдаемых детей

• МР-ангиография - режимы TOF и FLAIR (Gyroscan Intera, Philips).
• Допплерография магистральных сосудов головного мозга, включая мониторинг (Logidop-4, Kranzbuhler).
• Дуплексное сканирование магистральных сосудов (Sanoline Elegre advanced, Siеmens).
• Электроэнцефалокартирование:
  • Комплекс DXNT-32 - с видеомониторингом.
  • Комплекс Neurotraval-24D-Poket - холтер-ЭЭГ.
• ЭКГ, ЭхоКГ, холтер-ЭКГ.
• Определение уровней свободного пролина, окси-пролина, гомоцистеина (метод спектрофотометрии, SF-46-LOMO - Медико-генетический центр).
• Тщательное соматическое обследование с осмотром кардиолога в динамике.
• Острофазовые показатели, антифосфолипидные антитела (кардиолипин), ядерная ДНК, волчаночный антикоагулянт, коагулограмма, пируват, лактат (для исключения MELAS-синдрома).

Суточная экскреция оксипролина, пролина и гликозаминогликанов у детей основной группы превышает нормативные показатели, при этом показатели оксипролина у группе детей 5-7 лет достоверно выше (р < 0,01).

По данным дуплексного сканирования и МР-ангио-графии аномалии прецеребральных сосудов выявлены у 78 (59,1 %) детей.

МР-ангиография

При проведении рентгенографического исследования шейного отдела позвоночника признаки диспластических изменений в виде нестабильности шейных ПДС были выявлены у 26 детей (76,5 %). Во всех случаях нестабильность шейных ПДС регистрировалась на уровне С2-С5, у 6 детей - также на уровне С1-С2. У 2 детей выявлена аномалия Киммерли (5,9 %). Признаков стеноза позвоночного канала зафиксировано не было.
Тактика лечения головокружения в остром периоде

При тяжелом приступе головокружения: ноотропил в/в 5-10 мл 20% раствора + L-лизина эсцинат 5,0 : 100,0 в/в + дексаметазон 4-8 мг в/в + цераксон 250 мг в/в 25 капель в минуту.

Для купирования острой вестибулярной дисфункции (обычной тяжести) назначался ноотропил внутривенно по 5-10 мл 20% раствора + церукал 0,5-1,0 мл в/м. Если состояние больного позволяло (рвота купирована), мы назначали ноотропил внутрь в суточной дозе от 30 до 50 мг/кг массы тела, параллельно добавляя бетагистина дигидрохлорид 12-24 мг/сут. В последующем проводили оксигенацию кислородом при помощи Valkion-терапии.

Препаратом, целенаправленно влияющим на развитие вестибулярного головокружения при подобных состояниях, является бетагистина дигидрохлорид. Действие бетагистина дигидрохлорида - структурного аналога гистамина реализуется через гистаминовые рецепторы. В настоящее время известны три типа гистаминовых рецепторов: Н1, Н2 и Н3. Рецепторы Н1 и Н2 являются постсинаптическими, Н3 - пресинаптическими, Н3-рецепторы расположены в основном в ЦНС.

Бетагистина дигидрохлорид не противопоказан к применению в педиатрической практике, однако в связи с тем что широкомасштабных исследований использования бетагистина дигидрохлорида у детей не проводилось, отсутствуют данные о безопасности применения препарата у детей и данные о его дозировках в детской практике. Нами проведена клиническая апробация бетагистина дигидрохлорида у детей в возрасте от 10 до 18 лет.

Бетагистина дигидрохлорид был рекомендован к применению 30 детям с ВССТ с диагностированными аномалиями прецеребральных артерий в возрасте от 10 до 18 лет, страдающим головокружением, в суточной дозировке 12-24 мг/сут.

Результат лечения оценивали по динамике клинических проявлений головокружения и наличию побочных и нежелательных эффектов от лечения.

У 21 (70 %) ребенка из 30 получавших бетагистина дигидрохлорид головокружение было купировано в течение 7-10 дней. Выраженность головокружения уменьшилась у 9 детей.

Тактика дальнейшего лечения неврологических проявлений ВССТ

• Диетотерапия (твердые сыры, рыба, заливные блюда, продукты, обогащенные витаминами С и Е и другие).
• Режим ограничения интенсивных физических нагрузок (особенно на шейный отдел позвоночника).
• Особенно важным для профилактики вестибулопатии является проведение специальной стренч-гимнастики (но не мануальной терапии). Стренч-гимнастика - комплекс упражнений с нагрузкой, при котором осуществляется дозированное сопротивление инструктору лечебной физкультуры. В комплекс включаются трапециевидная мышца, мышца, поднимающая лопатку, ременная мышца, грудинно-ключично-сосковидная мышца, передняя, средняя и задняя лестничная мышцы, длинная мышца головы, длинная мышца шеи и другие.

Интенсивность выполнения упражнения по амплитуде движения максимальна, по степени напряжения мышцы - близка к максимальной; длительность удержания напряжения - 10-15 с, длительность ин-тервалов отдыха - 5-10 с; количество повторений - 4-7 раз.

Подобный комплекс упражнений, направленный на мышцы шейного отдела позвоночника, способствует уменьшению проявлений гипермобильности шейных ПДС, что в сочетании со специальной диетой и медикаментозными препаратами, влияющими на обмен кислых гликозаминогликанов, способствует тому, что преморбидная извитость сосудов может быть уменьшена и мозговой кровоток хорошо компенсирован, что подтверждают данные допплерографии и МР-ангиографии (С.К. Евтушенко, Е.В. Лисовский, 2006).

Медикаментозная и немедикаментозная терапия не изменяет конфигурацию извитости, но существенно улучшает интракраниальное кровоснабжение.

Непосредственно для стимуляции коллагенообразования рекомендовали L-карнитин (элькар, кардонат) по 1 капсуле (100 мг) 1-2 раза в день, курс лечения - 2 мес. (до 3 курсов в течение года).

При затруднении венозного оттока - эскузан по 5 капель 3 раза в сутки перед едой детям в возрасте 5-7 лет, 10 капель 3 раза в сутки детям в возрасте 8-12 лет, 12-15 капель 3 раза в сутки - старше 12 лет. Длительность лечения - 2-3 недели.

При наличии клинической симптоматики повышения ВЧД и выявлении по данным УЗДГ признаков повышения внутричерепного давления - глицерин медицинский внутрь по 5-10 мл в возрасте 5-7 лет; диакарб по 125-250 мг 1 раз в день (утром) курсами по 3 дня, 1 день перерыв, всего 3-4 курса.

При наличии астенического синдрома, тревожных расстройств, панических атак назначался ноофен: детям в возрасте до 8 лет - по 50 мг 3 раза в день, от 8 до 17 лет - по 250 мг 1-3 раза в день.

Таким образом, диагностированная патологическая извитость и гипоплазия сосудов головного мозга являются составной частью врожденной слабости соединительной ткани у детей и подростков и проявляются вегетососудистой дистонией (в виде длительной вестибулопатии). Параллельно с этой симптоматикой у больных возможно развитие вертебробазилярной недостаточности, острого нарушения мозгового кровообращения, панических атак, эпилептического синдрома.

В настоящее время отмечается увеличение числа детей, рождающихся недоношенными, с малым весом, с врожденной дисфункцией ВНС, увеличение количества микро- и макроаномалий развития головного мозга, ферментопатий. Вся эта патология может сочетаться с аномалией развития прецеребральных сосудов, а раннее развитие шейного остеохондроза может усугублять состояние пациентов, особенно в подростковом, юношеском и зрелом возрасте. В связи с этим у детей с ВССТ целесообразно проведение лечебно-профилактических мероприятий, направленных на улучшение церебрального кровотока.

Литература
1. Алексеева Н.С. Современные представления о патофизиологических механизмах головокружения // Материалы 8 съезда неврологов России "Головокружение: современные подходы к решению проблемы". - М. - 2006. - С. 4-8.
2. Головокружение / Под ред. М.Р. Дикса. - М., 1987.
3. Диагностика и лечение цереброваскулярных нарушений, обусловленных аномалиями магистральных артерий при врожденной слабости соединительной ткани у детей. - Донецк, 2006. - 27 с.
4. Евтушенко С.К., Лисовский Е.В., Евтушенко О.С. Роль патологической извитости сосудов мозга в развитии преходящих и стойких нарушений мозгового кровообращения у детей и подростков с врожденной слабостью соединительной ткани // Укр. вісник психоневрології. - 2002. - Т. 10, вип. 1(30). - С. 157-159.
5. Лисовский Е.В., Евтушенко С.К., Евтушенко О.С., Яворская О.Л. К вопросу о классификации неврологических проявлений врожденной слабости соединительной ткани у детей // Международный неврологический журнал. - 2005. - № 3. - С. 33-35.
6. Лобов М.А., Тараканова Т.Ю., Щербакова Н.Е. Врожденные патологические извитости внутренних сонных артерий // Российский педиатрический журнал. - 2006. - № 3. - С. 50-54.
7. Нечаева Г.И., Викторова И.А., Друк И. Дис-плазия соединительной ткани: распространенность, фенотипические признаки, ассоциации с другими заболеваниями (лекция) // Врач. - 2006. - № 1. - С. 19-23.
8. Парфенов В.А., Замерград М.В. Головокружение в неврологической практике // Неврологический журнал. - 2005. - № 1. - С. 4-11.
9. Соловьева А.Д. Головокружение // Consilium Medicum. - 2004. - Т. 6, № 2. - С. 112-115.