К вопросу о хирургическом лечении эпидермоидных опухолей задней черепной ямы

Р.М.Трош, А.Н.Лисяный, Институт нейрохирургии им.акад.А.П.Ромоданова АМН Украины, г.Киев

Ключевые слова: эпидермоидные опухоли, холестеотома, диагностика, лечение, ассептический менингит.

Интракраниальные эпидермоидные опухоли (ЭО) являются достаточно редкой патологией, их частота составляет 0,2-1% от числа всех интракраниальных новообразований. По WHO классификации опухолей ЦНС (1979) ЭО попадают в категорию "другие опухоли аномального формирования и опухолеподобные образования" [18].

Эпидермоидная опухоль (син. эпидермоидная киста, холестеатома, эпидермоид, жемчужная опухоль) - гетеротопическая, дизонтогенетическая опухоль, происходящая из зачатков эпидермиса, сместившегося в полость черепа или позвоночного канала в ранний период эмбрионального развития. Это доброкачественные опухоли, происходящие из клеточных остатков, возникающих при неполном разделении невральной и кожной эктодермы на 3-5-й неделе беременности [5,25,27]. Отделение нейроэктодермы от ее кожного дубликата происходит вдоль средней линии, чем легко можно объяснить преимущественно медиальную локализацию этих опухолей. Латеральное расположение ЭО обусловлено пролиферацией эктопированных эмбриональных клеток после переноса их мигрирующими отическими везикулами или их возникновением при росте сосудов в процессе эмбриогенеза мозга [8]. Описано возникновение спинальных ЭО после многократных чрескожных люмбальных пункций у больных туберкулезным менингитом [4,43]. Доказано, что прямая имплантация фрагментов кожи в мозг новорожденных крыс приводит к росту дермоидных и эпидермоидных опухолей, цитологически сходных с человеческими опухолями [40]. Травма также может провоцировать развитие ЭО [38].

ЭО обычно имеет вид одиночного узла неправильной округлой формы с неравномерно бугристой поверхностью. Редко встречается опухоль, состоящая из 2 узлов и более. Цвет опухоли белый, с характерным перламутровым, напоминающим жемчуг, блеском, который быстро исчезает под воздействием воздуха. Макроскопически это однокамерное (реже многокамерное) отграниченное объемное образование с белым пластинчатым хрупким содержимым, состоящим из ороговевших эпителиальных клеток и кристаллов холестерина, придающих массе сальный вид. Микроскопически капсула ЭО состоит из 2 слоев: наружного, образованного тонким слоем волокнистой соединительной ткани, и внутреннего, представляющего собой тонкий пласт многослойного плоского эпителия. Наружный слой обычно плотно спаян с прилежащим мозговым веществом и иногда содержит инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток. Внутренний слой соответствует редуцированной структуре эпидермиса, состоящего из 1-2 рядов клеток росткового зернистого и рогового слоев. В тех случаях, когда ороговевшие массы непосредственно прилежат к наружному слою, в нем развивается хроническое продуктивное воспаление, что объясняет плотную связь капсулы с окружающими структурами.

ЭО при росте накапливают кератин и холестерол, которые являются продуктами выброса десквамирующих эпителиальных клеток. Опухоль медленно увеличивается в объеме внутри любого возможного ликворосодержащего пространства: щели, цистерны, желудочка. Увеличивающаяся опухоль принимает форму полости и незначительно смещает находящиеся там сосуды и нервы. Замедленное развитие симптоматики объясняется этими уникальными характеристиками ЭО [44].

Наиболее часто это располагаются в мостомозжечковом углу, в проекции IV желудочка и параселлярной области. В задней черепной ямке ЭО могут располагаться эпидурально (развиваясь в диплоэ чешуи затылочной кости), трансдурально [22] или интрадурально [40]. Мостомозжечковый угол - наиболее частая локализация ЭО, частота которых составляет около 6% [13,39] от числа случаев всех опухолей, развивающихся в данной области. В области IV желудочка они располагаются в 6-26% [10,33] случаев, в мостомозжечковом углу - в 45% случаев [43]. Экстрадуральное расположение ЭО не типично и встречается редко. Наиболее часто встречаются 2 варианта расположения ЭО в задней черепной ямке: в области IV желудочка и мостомозжечковом углу. Именно эти варианты наиболее важны с точки зрения нейрохирургической тактики. Эти опухоли имеют тенденцию к обрастанию сосудов и нервов, которые часто могут быть повреждены в ходе оперативного вмешательства. При расположении ЭО в области мостомозжечкового угла наибольшему воздействию подвергаются черепные нервы. По мере своего роста опухоль смещает корешок V нерва в передневерхнем направлении, постепенно придавливая его к краю вырезки мозжечкового намета. Наиболее часто опухоль обрастает VI нерв, иногда смещает его книзу. VII и VIII нервы, как правило, растягиваются по поверхности опухоли и смещаются кзади и книзу. При опухолях больших размеров смещаются корешки IX и X нервов книзу. В некоторых случаях отмечается их обрастание спайками. При расположении опухоли в IV желудочке отмечается тесная связь опухоли с сосудистым сплетением IV желудочка и нижними отделами его крыши. Опухоль из области IV желудочка через расширенную срединную апертуру может распространяться на дорсальную поверхность продолговатого мозга, окружая нижние ножки мозжечка и задние канатики продолговатого мозга. При врастании опухоли в вещество мозга обнаруживают анастомозы сосудов поверхностных слоев опухоли с внутримозговой сосудистой сетью. Капсула опухоли часто может быть плотно связана со стволом мозга, в некоторых случаях имеет общую сосудистую сеть. Эти особенности ЭО иногда приводят к значительным затруднениям при удалении опухоли и могут быть причиной послеоперационного неврологического дефицита [9,29,42,44].

Ранняя диагностика ЭО затруднена [30], так как длительно опухоль развивается бессимптомно. До появления клинической симптоматики опухоль достигает больших размеров [32,40]. Это связано, по-видимому, с медленным ростом опухоли и ее распространением в пределах ликворных пространств. Симптоматика нарастает медленно, в течение 2-7 лет [30,34]. Важной особенностью является отсутствие или крайне позднее присоединение гипертензионного синдрома, даже при больших ЭО. ЭО, локализующаяся в мостомозжечковом углу, клинически проявляется поражением черепных нервов и мозжечковыми расстройствами. Наиболее часто страдают V,VII и VIII черепные нервы, мозжечковые расстройства встречаются у 80-100% больных. Сочетание ЭО с тригеминальной невралгией наблюдается достаточно часто [19,27,31]. Описан случай, когда пациент дважды подвергался термокоагуляции гассерова узла с временным снятием боли прежде, чем у него была диагностирована ЭО [34]. Ассоциация с тригеминальной невралгией может быть обусловлена ирритацией холестерольными массами корешка V нерва сквозь стенку кисты или компрессией сосудистой петли нерва [34]. Для ЭО IV желудочка характерно наличие атаксии и диплопии, более раннее присоединение гипертензионного синдрома. Иногда ЭО могут проявляться хроническими возвратными менингитами, индивидуальными по течению и продолжительности [6,36], что обусловлено спонтанным выбросом высокоирритативного содержимого в субарахноидальное пространство.

Использование современных методов диагностики не всегда позволяет точно поставить диагноз эпидермоидной опухоли. В 1973 г. Long и соавторы рекомендовал применять для диагностики образований мостомозжечкового угла вертебральную ангиографию, пневмоэнцефалографию и контрастную цистернографию [24]. С появлением КТ и МРТ эти методы утратили первостепенную значимость. В типичных случаях, ЭО выглядит на КТ как пониженной (ликворной) плотности образование с четкими границами, распространяющееся по ликворным пространствам [34,42-44]. ЭО не накапливает контраст, иногда может включать петрификаты. По данным КТ четко отдифференцировать ЭО от другого кистозного образования (арахноидальная киста, кистозная ангиоретикулема, кистозная астроцитома) не всегда представляется возможным. Кроме того, встречаются нетипичные ЭО. Они представляют собой повышенной плотности образования, могут разрушать кость. Их часто путают с другими гиперденсивными образованиями [9]. Для уточнения распространения опухоли рекомендуют проведение КТ-цистернографии [9]. Иногда возникает необходимость в проведении вертебральной ангиографии, выявляющей смещение сосудов и венозных синусов, что важно знать при выборе доступа [42]

МРТ имеет большие диагностические возможности. В типичных случаях в зоне локализации опухоли выявляют в Т1W низкоинтенсивный сигнал, а в Т2W-высокоинтенсивный сигнал, не изменяющийся после контрастирования гадолинием. Сигнал не всегда отличим от ликвора, что затрудняет постановку диагноза ЭО. Так, Shinoda и соавторы в 1995 г. описывали случай, когда у больного с тригеминальной невралгией была интраоперационно обнаружена ЭО мостомозжечкового угла, недиагностированная при МРТ [37]. В связи с этим, выделяют дополнительные признаки ЭО при МРТ: 1) минимальный масс-эффект при больших размерах опухоли; 2) неровный "зубчатый" контур очага; 3) отсутствие перитуморального отека; 4) гидроцефалия обычно не выражена и не соизмеряется с размерами опухоли; 5) сигнал не изменяется после контрастирования [45].

Однако даже при использовании МРТ не всегда возможна четкая дифференциальная диагностика [42]. В нетипичных случаях число диагностических ошибок возрастает. Большую проблему представляет диагностика продолженного роста. Выяснить, чем заполнен послеоперационный дефект (СМЖ или опухолевыми массами), по данным КТ, невозможно, а по данным МРТ это удается сделать только при исследовании в нескольких специальных режимах [34,20].

Вопросы хирургической тактики на сегодняшний день остаются спорными. Учитывая наличие продолженного роста при неполном удалении, нечувствительность опухоли к лучевой и химиоотерапии, уменьшение риска возникновения асептического менингита в послеоперационный период, тотальное удаление всегда желательно[34]. Сообщается о высоком проценте смертности при тотальном удалении, особенно в предшествующий до широкого использования микрохирургической техники период [29]. Операционная смертность колеблется от 7 до 33% [11,15,16,17,21,27], однако у других авторов операционная смертность отсутствует [43,44]. Несмотря на то, что некоторые авторы настаивают на полном удалении опухоли [1,23,44], плотная связь капсулы с важными нейрососудистыми структурами и прилежащим стволом, часто вынуждает ограничиться неполным удалением ЭО [29]. Как метод выбора предлагается декомпрессия с удалением неадгезивной части капсулы [2, 26, 35, 42]. Рекомендуется также коагуляция остатков капсулы [7] в целях уменьшения продолженного роста, но это предложение не получило широкого распространения, так как при этом возникает прямая опасность травматизации спаянных с ней магистральных сосудов, нервов и ствола мозга. Многие авторы сообщают о медленном росте или отсутствии признаков продолженного роста опухоли на МРТ при субтотальном удалении [30,29,43]. Риск и преимущества тотального удаления ЭО должны рассматриваться индивидуально. Если капсула плотно связана с жизненно важными структурами, удалять ее не следует. Большинство авторов предпочитают использовать ретромастоидальный доступ к ЭО мостомозжечкового угла, при большом супратенториальном распространении - комбинированный доступ.[35]

Сторонники тотального удаления [1,43,23] подчеркивают, что оно необходимо не только для предотвращения продолженного роста, но и для предупреждения асептического менингита. Асептический менингит является специфическим осложнением хирургии ЭО и развивается вследствие попадания кристаллов холестерола в ликворную систему. Он является грозным, трудно излечимым осложнением, приводящим иногда к летальным исходам [44] Асептический менингит нередко возникает при частичном удалении капсулы, спаянной с окружающими структурами [28]. Частота его возникновения составляет 5- 12% [43,44]. Как правило, после перенесенного холестерольного менингита у больных часто развивается арезорбтивная гидроцефалия и они нуждаются в проведении шунтирующих операций. К факторам риска возникновения такого менингита относят неполное удаление опухоли и попадание опухолевых масс вне операционного поля в ликворные пространства. Для лечения асептического менингита рекомендуют применять высокие дозы кортикостероидов, в частности метилпреднизолона [29] и дексаметазона [34]. Некоторые авторы рекомендуют орошать операционное поле раствором гидрокортизона [2]. Кортикостероиды назначают до операции и отменяют в отдаленный послеоперационный период. Описан случай, когда у пациента с асептическим менингитом после отмены метилпреднизолона на 8-е сутки после операции появилась головная боль и повысилось внутричерепное давление. Возобновление внутримышечного введения метилпреднизолона улучшило состояние и нормализовало ликворное давление через 4 ч. после инъекции [3]. Уменьшение частоты химического менингита обусловлено более полным удалением опухоли и более широким применением стероидов [42]

Среди других осложнений следует выделить нарушение функции черепных нервов после удаления ЭО. Частота дисфункции черепных нервов может достигать 40% [16,42]. Возникновение этих осложнений зависит от анатомо-топографических взаимоотношений черепных нервов с опухолью и особенностей хирургической тактики.

Наличие продолженного роста является серьезной проблемой. Эти опухоли не радиочувствительны и имеют тенденцию к продолженному росту после частичного удаления. Частота продолженного роста составляет 10-24% [2, 16, 17, 27]. Заболевание часто протекает бессимптомно. При длительном существовании возможно озлокачествление ЭО в десквамоклеточную карциному [12,14]. При этом на КТ опухоль начинает накапливать контраст. Симптоматика продолженного роста появляется через 5-9 лет. В таких случаях рекомендуется проведение МРТ-исследования в специальных режимах.

Результаты повторных операций значительно хуже, чем первичных: выше летальность и уровень послеоперационного дефицита. В связи с этим тактика при наличии продолженного роста неоднозначна. Повторные операции показаны лишь при нарастании неврологического дефицита [29]. В пожилом возрасте возможно консервативное лечение [41].

Таким образом, приведенные данные свидетельствуют, что ЭО являются достаточно редкой патологией, многие аспекты которой изучены недостаточно. Это в первую очередь относится к вопросам диагностики, выбора хирургической тактики, профилактики и лечения осложнений. Дальнейшие исследования в этом направлении смогут существенно улучшить результаты лечения этих новообразований.

Список литературы
1. Altschuler Е.М., Jungries C.A., Sekhar L.N., Jannetta br.J., Shertak br.E.: Obrerative treatment of intracranial ebridermoid cysts and cholesterol granulomas: Rebrort of 21 cases. Neurosurgery 26: 606-614, 1990.
2. Berger M.C., Wilson C.B.: Ebridermoidcysts of the brosterior fossa. J Neurosurg 62:214-219, 1985.
3. Cantau R.C., Ojemann R.G.: Glucosteroid treatment of keratin meningitis following removal of a fourth ventricle ebridermoid tumour. J Neurol Neurosurg brsychiatry 31:73-75, 1968.
4. Choremis C., Economos D., brabradatos C., Gargoulas A.: Intrasbrinal ebridermoid tumors in bratient treated for tuberculous meningitis. Lancet 2:437-439, 1956.
5. David M., Hirsch J.F., Raverdy br., Simon J.. A brrobros d’un kiste ebridermoide du 4 ventricule. Neurochirurgie 1965:11:363-6.
6. De Chadrevian J.br., Becker W.J.: Mollaret’s recurrent meningitis: Relationshibr to ebridermoids cyst. Light microscobric and ultrastructural cytolgical studies of the cerebrosbrinal fluid. J Neurobrathol Exbr Neurol 39:661-669, 1980.
7. De Souza С.Е., de Souza R., Da Costa S., Sbrerling N., Yoon T.H., Abdel Hamid M.M., Sharma R.R., Goel A.: Cerebellobrontine angle ebridermoid cysts: A rebrort on 30 cases. J Neurol Neurosurg brsychiatry 52:986-990,1989.
8. Eekhof J.l., Thomeer R.T., Bots G.T.: Ebridermoid tumor in the lateral ventricle. Surg Neurol 23:189-192, 1985.
9. FeinJ.M., Librow K., Taati F., Lansem T.: Ebridermoid tumor of the cerebellobrontine angle: Diagnostic value of combruted tomograbrhic metrizamide cisternograbrhy. Neurosurgery 9:179-182, 1981.
10. Fiume D., Gazzeri G., Sbrallone A., Santucci N.. Ebridermoid cysts of the fourth ventricle. Surg Neurol 1988:29:178-82.
11. Fleming J.F.R., Botterell E.H.: Cranial dermoid and ebridermoid tumors. Surg Gynecol Obstet 109:403-411,1953.
12. Fox H., South E.A.: Squamous cell carcinoma develobrinng in an intracranial ebridrermoid cyst [cholesteatoma]. J Neurol Neurosurg brsychiatry 28:276-281,1965.
13. Fromm H., Huf H., Schaffer M.: Obreration and results in 102 tumors of the cerebellobrontine angle. Adv Neurosurg 1:260-261, 1973.
14. Goldman S.A., Gandy S.E.: Squamous cellcarcinoma as a late combrlication of intracerebroventricular ebridermoid cyst. J Neurosurg 66:618-620,1987.
15. Grant F.C., Austin G.M.: Ebridermoids: Clinical evaluation and surgical results. J Neurosurg 7:190-198,1950.
16. Guidetti, Gagliardi F.M.: Ebridermoid and dermoid cysts: Clinical evaluation and late surgical results. J Neurosurg 47:12-18, 1977.
17. Hamel E., Frowein R.A., Karimi-Nejad A.: Intracranial intradural ebridermoids and dermoids. Surgical results of 38 cases. Neurosurg Rev 3:215-219, 1980.
18. Hardman J.M., Yang H-Y.: The central nervous system, in Silverberg SG [ed]: brrincibrles and brractice of Surgical brathology. New York, Wiley Medical, 1983, V.2, br.1579-1656.
19. Hori T., Numata H., Hokama Y., Muraoka K., Takami M., Saito Y.: Trigeminal brain caused by a brarbrontine ebridermal cyst. Surg Neurol 19:517-519, 1983.
20. Ikushima I., Korogi Y., Hirai T., Sugahara T., Shigematsu Y., Komohara Y., Okuda T., Takahashi M., Ushio Y. MR of ebridermoids with a variety of brulse sequences. American Journal of Neuroradiology. 18[7]:1359-63, 1997 Aug.
21. Keville F.J., Wise B.L., Intracranial ebridermoid and dermoid tumors. J Neurosurg 1959:16:564-9.
22. Logue V., Till K.: brosterior fossa dermoid cysts with sbrecial reference to intracranial infection. J Neurol Neurosurg brsychiatry 15: 1-12,1952.
23. Long D.M.:Intracranial ebridermoid tumors, in Abruzzo MLJ [ed]: Brain Surgery: Combrlication Avoidance and Management. New York, Churchill Livingstone, 1993, br.669-688.
24. Long J.M., Kier E.L., Schechter M.M.: The radiology of ebridermoid tumours of the cerebellobrontine angle. Neuroradiology 6:188-192, 1973.
25. Love J.G., Kernohan J.W. Dermoid and ebridermoid tumors of central nervous system. JAMA 1936:107:1876-83.
26. Lunardi br., Missori br., Gagliardi F.M., Fortuna A. Ebridermoid tumors of the fourth ventricle: rebrort of seven cases. Neurosurgery 1990:27:532-4.
27. MacCarty C.S., Leavens M.E., Love J.G., Kernohan J.W. Dermoid and ebridermoid tumors in the central nervous system of adults. Surg Gynocol Obstet 1959:108:191-8.
28. Mahoney W.: Die ebridermoide des Zentralnervensystems. Z Gesamte Neurol brsychiatrie 155:416-471,1936.
29. Mohanty A., Venkatrama S.K., Rao B.R., Chandramouli B.A., Jayakumar br.N., Das B.S. Exbreriens with Cerebellobrontine Angle Ebridermoids: Neurosurgery, Vol. 40, №1, 1997, br.24-30.
30. Nassar S.I., Haddad F.S., Abdo A. Ebridermoid Tumors of the Fourth Ventricle.. Surg Neurol 1995; 43; No.3; br.246-251.
31. Obrador S., Lobrez-Zafra J.J.: Clinical Ebridermoid Tumors of features of the ebridermoids of the basal cisterns of the brain. J Neurol Neurosurg brsychiatry 32:450-454,1969.
32. Rosenbluth br.R., Lichtenstein B.W. brearly tumor [ebridermoid cholesteatoma] of the brain: Clinicobrathologic study of two cases. J Neurosurgery 1960:17:35-7.
33. Rubin G., Scienza R., brasqualin A., Rostal D., brian R. Craniocerebral ebridermoids and dermoids. Acta Neurochir [Wien] 1989:97:1-16.
34. Sabin H.I., Bordi L.T., Symon L.: Ebridermoid cysts and cholesterol granulomas centered on the brosterior fossa: Twenty years of diagnosis and management. Neurosurgery 21:798-805, 1987.
35. Samii M, Tatagiba M., briquerJ., Carvalho G.A.: Surgical treatment of ebridermoid cysts of the cerebellobrontine angle. J. Neurosurg 84:14-19,1996.
36. Schwartz J.F., Balentine J.D.: Recurrent meningitis due to an ebridermoid. Neurology 29:124-129, 1978.
37. Shinoda S., Kusama R., Chou H., Mori S., Masuzawa T. A case of brainful tic convulsif due to cerebellobrontine angle ebridermoid tumor which could not be clearly detected by MRI. Neurological Surgery. 23[7]:599-602, 1995 Jul.
38. Smith C.M.L., Timbrerley W.R.: Multitibrle intrasbrinal and intracranial ebridermoids and libromata following gunshot injury. Neurobrathol Abrbrl Neurobiol 10:235-239,1984.
39. Thomalske G., Kienow-Rieg I., Mohr G.: Critical observations concerning the diagnosis and clinical features in 100 cases of tumors of the cerebellobrontine region. Adv Neurosurg 1:252-259, 1973.
40. Tytus J.S., brennybacker J.: brearly tumours in relation to the central nervous system. J Neurol Neurosurg brsychiatry 19:241-259, 1956.
41. VanGilder J.G., Schwartz H.G.: Growth of dermoids from skin imbrlantants to the nervous system and surround sbraces of the newborn rat. J. Neurosurgery 26: 14-20, 1967.
42. Vinchon M., brertuzon B., Lejeune J.br., Assaker R., brruvo J.br., Christiaens J.L.: Intradural ebridermoid cysts of the cerebellobrontine angle: Diagnosis and surgery. Neurosurgery 36:52-57, 1995.
43. Yamakawa К., Shitara N., Genka S., Manaka S., Takakura K.: Clinical course and surgical brrognosis of 33 cases intracranial ebridermoid tumors. Neurosurgery 24:568-573,1989.
44. Yasargil M.G., Abernathey C.D., Sarioglu A.C.: Microsurgical treatment of intracranial dermoid and ebridermoid tumors. Neurosurgery 24:561-567,1989.
45. Yuh W.T., Barloon T.J., Jacoby C.G., Schultz D.H. MR of the fourth-ventricle ebridermoid tumors. AJNR 1988; 9:794-6.