Эпилептический статус

В.А. Карлов

Кафедра неврологии и нейрохирургии ММСИ

Эпилептический статус (ЭС) определяется как состояние, при котором эпилептические припадки столь часты и/или продолжительны, что формируется стабильно и качественно иное эпилептическое состояние. При ЭС каждый последующий припадок возникает раньше, чем больной полностью вышел из предыдущего приступа, т. е. у него остаются выраженные нарушения сознания, гемодинамики, дыхания или гомеостаза.

Согласно определению экспертов ВОЗ, эпилепсия заболевание различной этиологии, вызываемое чрезмерными нейронными разрядами и характеризующееся повторными эпилептическими припадками и другими клиническими и параклиническими нарушениями. Для их развития (при наличии эпилептического очага) необходимо формирование эпилептической системы, включающей механизмы, способствующие распространению эпилептического разряда за пределы эпилептического очага. Этому препятствует система антиэпилептической защиты механизмы, подавляющие распространение и генерализацию эпилептической активности.

У больных эпилепсией ЭС следует рассматривать как проявление крайней степени недостаточности (срыва) системы антиэпилептической защиты. При этом происходят изменения нейроглиальных взаимоотношений с накоплением во внеклеточной жидкости К+, вызывающего многократно повторяющуюся деполяризацию; нарушения межнейрональных взаимодействий с увеличением интенсивности и частоты разрядов между ними; возникновение патологического возбуждения по нейронным кругам, как это бывает в миокарде при его фибрилляции.

Кроме того, как показали наши исследования, в ходе ЭС формируются вторичные патогенетические механизмы, поддерживающие ЭС по типу порочного круга. Важнейшие из них, связанные с повторяющимися припадками, циклические нарушения дыхания, апное (асфикция), гипервентиляция (гипокапния), оказывающие эпилептогенное воздействие. Это относится к наиболее грозному виду ЭС его судорожной форме, хотя существуют и другие его формы соответственно разнообразию эпилептических припадков. Ниже приводится классификация ЭС.

Генерализованный ЭС

ЭС конвульсивных припадков:

тонико-клонических, тонических, клонических, миоклонических.

ЭС абсансов

Парциальный ЭС

ЭС простых парциальных припадков:

соматомоторных, соматосенсорных, дисфатических, адверсивных, сенситивных, вегетативных.

ЭС сложных парциальных припадков.

Неонатальный ЭС

Далее будут представлены прежде всего результаты наших собственных исследований, проводившихся в течение 30 лет (более 200 наблюдений).

ЭС может возникать как у больных с уже установленным диагнозом эпилепсии, так и у больных без указаний на эпилептические припадки в прошлом (инициальный ЭС).

До 70-х годов среди пациентов, поступавших с ЭС, больные с эпилепсией составляли большинство; в 90-х годах большинство составляют больные с инициальным ЭС. В известной степени это свидетельствует об улучшении качества лечения эпилепсии.

Основные причины ЭС при установленном диагнозе эпилепсии следующие: нарушения режима (депривация сна, алкоголизация и др.); перерыв в приеме антиэпилептических препаратов (АЭП); слишком быстрая отмена АЭП; соматические и инфекционные заболевания; беременность; относительное уменьшение дозы АЭП вследствие значительного увеличения массы тела (например, при возрастных сдвигах у детей); лечение эпилепсии у экстрасенса.

Конкретные механизмы этих влияний различны; например, при беременности увеличивается содержание жидкости в организме, изменяются гормональные взаимоотношения (уровень эстрогенов, прогестерона и др.), нарушается всасывание АЭП и т. п.

Наиболее частыми причинами инициального ЭС являются текущие заболевания мозга: цереброваскулярные, в особенности острые, нарушения мозгового кровообращения, менингит, энцефалит и другие, а также черепно-мозговая травма. Причиной могут быть метаболические нарушения церебрального (у новорожденных) и экстрацеребрального происхождения (почечная недостаточность, гипогликемия, гипонатриемия, остановка сердца, гепатогенная энцефалопатия и др.).

Может иметь значение ятрогенный фактор передозировка медикаментов (антидепрессанты, фенотиазины, тефиллин, изониазид и др.).

Нередко ЭС инициирует внезапная отмена седативных и наркотических препаратов у больных, длительно их принимающих.

Наконец, примерно у 5% больных с ЭС последний служит дебютом эпилепсии, причем в дальнейшем может иметь место статусное течение эпилепсии. Нами было показано, что этот вариант ЭС чаще всего возникает при лобных (префронтальных) эпилептических очагах.

Соответственно вариантам судорожных эпилептических припадков следует выделить помимо статуса клонико-тонических припадков также тонический и клонический ЭС. Тонический ЭС чаще возникает у детей: при синдроме Леннокса Гасто и некурабельной эпилепсии, часто на фоне задержки умственного развития. Он может возникать также в любом возрасте как вариант префронтальной эпилепсии.

Клонический ЭС чаще бывает фокальным с последующей генерализацией конвульсий или без нее, что свойственно прежде всего соматомоторным (джексоновским) припадкам. Он также возникает при эпилепсии младенческого возраста, фебрильных судорогах раннего детского возраста, синдроме ННЕ Гасто (гемиконвульсии, гемиплегия, в последующем эпилепсия).

Наконец, среди судорожных форм ЭС следует выделить миоклонический статус. Однако необходимо помнить, что патологические миоклонии (существуют и физиологические миоклонии, например, миоклонические вздрагивания при засыпании) могут быть эпилептическими и неэпилептическими. В соответствии с этим различают эпилептический и неэпилептический миоклонический статус. Последний носит еще название миоклонической бури или шторма.

Миоклонический ЭС возникает при миоклонических формах эпилепсии и при семейных прогрессирующих миоклониях болезни Лафара, Ханта, синдроме Унферрихта Лундборга; при липоидозах, сиалидозах, ганглиозидозах (болезнях Тея Сакса, Гоше, Бильшовского и др.).

Неэпилептический миоклонический статус чаще всего бывает постаноксическим, например при острой аноксической энцефалопатии вследствие остановки сердца, и дисметаболическим при дисметаболических энцефалопатиях, например почечной, печеночной и др.

Наконец, миоклонический ЭС может быть проявлением финальной стадии ЭС тонико-клонических припадков, когда из-за истощения метаболических процессов мозга могут реализоваться только миоклонические феномены.

ЭС судорожных припадков тяжелое состояние, так как он ведет к углубляющимся нарушениям сознания (оглушение сопор кома), а также к другим прогрессирующим соматическим, метаболическим расстройствам: циркуляторным кардиоаритмиям, артериальной гипертензии, гипотензии, коллапсу; респираторным обструкции верхних дыхательных путей, гипоксии, отеку легких, пневмонии, аспирации; почечным острому тубулярному некрозу, миоглубинурии, ишемической почке; метаболическим ацидозу, гиперкапнии, гаперкалиемии, гипокликемии, гипоглюкокортикемии; вегетативным гипертермии, рвоте, потере жидкости и электролитов, гиперсекреции (трахеобронхиальной, саливаторной, потовой); гемостатическим облигатному синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания ДВС (описан нами).

ЭС – ургентное состояние, требующее неотложных адекватных действий. Ведение больных с ЭС основано на следующих принципах:

• максимально раннее начало терапии (на месте, в машине скорой помощи);

• профилактика и устранение расстройств систем жизнеобеспечения организма;

• госпитализация в нейрореанимационные или общереанимационные отделения;

• по возможности применение минимального числа (один – два) антиконвульсантов;

• струйное внутривенное их введение (по крайней мере, на начальных этапах);

• правильное дозирование (в мг/кг), мониторирование уровня АЭП в крови;

• электроэнцефалографический контроль.

Начальные мероприятия удаление протезов и других инородных предметов из полости рта, укладка больного на бок, при необходимости введение воздуховода, инъекция диазепама внутривенно осуществляются на месте, после чего больного транспортируют в стационар.

Диазепам вводят медленно внутривенно в растворе глюкозы взрослым 10 мг, детям по 0,05 0,1 мг на год жизни.

В стационаре проводятся следующие мероприятия:

обеспечение проходимости верхних дыхательных путей;

ингаляция смесью с повышенным содержанием кислорода;

повторное введение диазепама при отсутствии эффекта от его первоначального введения;

при неудаче применяется капельное внутривенное введение 100 мг диазепама в 500 мл 5% раствора глюкозы со скоростью 40 мл/ч либо фенобарбитала 20 мг/кг со скоростью не более 100 мг/мин;

при неудаче проводится наркоз (I II ступень хирургической стадии), при отсутствии стойкого эффекта сверхдлинный комбинированный наркоз с применением мышечных релаксантов и искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

вводят гепарин и другие средства для устранения ДВС-синдрома;

дексаметазон при симптоматическом ЭС (часто опухоль мозга);

мониторирование и коррекция гемодинамических, метаболических и висцеральных функций.

Альтернативными АЭП при ЭС могут быть фенитоин (дифенин), за рубежом имеется ампульная форма препарата; лоразепам (в настоящее время за рубежом средство первого выбора); лидокаин внутривенно, инфузия 100 мл в 250 мл 5% растворе глюкозы; паральдегид 100 мл в 0,9% растворе натрия хлорида внутривенно в течение 10 15 мин.

Фенитоин вводят из расчета 8 мг/кг со скоростью 50 мг/мин. Он рассматривается как средство первого выбора при симптоматическом (инсульт, черепно-мозговая травма и др.) и идиопатическом ЭС, поскольку в отличие от других АЭП не вызывает угнетения сознания. В то же время он может применяться только под контролем ЭКГ, так как приводит к замедлению сердечного ритма. Противопоказан при аритмиях, удлинении интервала Р Q.

Фенобарбитал остается средством первого выбора при неонатальном статусе при ЭС, вызванном внезапным прекращением приема барбитуратов, при отсутствии других АЭП.

При затяжном ЭС с применением комбинированного наркоза использование фенобарбитала целесообразно в связи с его антигипоксическим действием на мозг.

Тяжелым расстройством при ЗС может быть гипертермия. При наличии гипертермии следует выяснить ее природу. Гипертермия бывает соматогенной, при этом требуется лечение соответствующего соматического заболевания (при ЭС чаще всего пневмония); неврогенной, связанной с центральными расстройствами терморегуляции.

Применяют физическое охлаждение, гибернацию внутривенное введение диазепама, галоперидола, антигистаминных препаратов, реопирина как таковых или в виде литических коктейлей, а также мышечные релаксанты (нош-па и др.) с целью увеличения теплоотдачи сосудорасширяющих препаратов. В случае отсутствия должного действия, как было показано в наших исследованиях, выраженный эффект дает ИВЛ на мышечных релаксантах: температура тела в течение нескольких часов снижается до субфебрильной и даже до нормальной.

У детей ЭС особенно опасен. Лабильность гомеостаза, повышенная потребность в жидкости, угроза развития эксикоза, с одной стороны, и отека мозга с другой требуют особенно тщательного мониторирования показателей гомеостаза, в частности водно-электролитного баланса и температуры тела. Показана дегидротационная терапия введение глюкокортикоидов (дексаметазон по 0,2 0,5 мг/кг в сутки) в сочетании с повышенным введением жидкости, количество которой рассчитывается по известной формуле: при массе тела менее 10 кг 100 мл/кг, при массе тела до 20 кг дополнительно по 50 мл на каждый килограмм свыше 10 кг; при массе тела более 20 кг по 20 мл на каждый килограмм свыше 20 кг.

Младенцам в связи с плохим развитием вен АЭП лучше вводить интраректально.

У новорожденных причиной ЭС могут быть гипергликемия, гипокальциемия, гипосульфатемия, гипопиридоксемия. Поэтому при отсутствии данных, подтверждающих церебральный генез ЭС, новорожденным при неустранении судорог с первой попытки и неясности их происхождения с интервалами в 5 мин последовательно внутривенно вводят: 5 10 мл 20 30% раствора глюкозы, 2 6 мл 2,5 5% раствора глюконата кальция, 2 6 мл 2 3% раствора сульфата магния, 10 мл 5% раствора пиридоксина.

Анализ собственных наблюдений и данных литературы показывает, что причинами неудачи в лечении ЭС являются:

• позднее начало лечения (обычно в связи с поздним поступлением больного);

• назначение недостаточной дозы АЭП;

• использование препарата внутримышечно или слишком медленно внутривенно;

• непринятие мер для поддержания максимальной концентрации препарата в крови;

• игнорирование причин ЭС;

• необеспечение поддерживающей антиконвульсивной терапии после купирования припадков.

Непосредственными причинами летальных исходов ЭС бывают респираторные циркуляторные и метаболические нарушения вследствие припадков (коллапс, остановка сердца, паралич дыхания и др.); ишемическая почка; острая гипоксически-ишемическая энцефалопатия с истощением метаболических и пластических резервов мозга; ДВС-синдром; острая надпочечниковая недостаточность; ятрогенные факторы ингибиторный эффект массивных количеств АЭП и барбитуратов; основное заболевание (при симптоматическом ЭС).

По нашим данным, серьезными факторами риска летального исхода ЭС у взрослых больных эпилепсией являются: начало эпилепсии с раннего детства, ее тяжелое течение; возраст 16 18 лет при задержке полового созревания; тяжелые ранние органические поражения мозга с грубым неврологическим и интеллектуальным дефицитом.

Опубликовано с разрешения администрации Русского Медицинского Журнала.