Дисфункции билиарного тракта у детей

Коровина Н.А., Захарова И.Н., Катаева Л.А., Шишкина С.В.

Исследования последних лет свидетельствуют о широком распространении заболеваний желчевыводящих путей у детей. В педиатрической практике наиболее часто встречаются функциональные нарушения билиарного тракта, реже - заболевания воспалительной природы (холецистит, холангит).

Заболевания желчевыводящих путей являются одной из частых причин абдоминального синдрома и диагностируются чаще у девочек 6-10 лет. Функциональные нарушения пассажа желчи могут приводить к органической патологии желчевыводящей системы, печени, поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки, и не всегда удается установить первичность заболевания какого-либо из органов гастро-гепато-панкреато-дуоденальной зоны, так как между ними складываются очень сложные функциональные взаимоотношения.

В основе расстройств функций желчевыделительной системы лежат нарушения, характеризующиеся несогласованным, несвоевременным, недостаточным или чрезмерным сокращением желчного пузыря, желчных протоков и (или) сфинктеров внепеченочных желчных протоков. Для обозначений этих состояний принят термин "Дисфункциональные расстройства билиарного тракта"; (Римский консенсус, 1999). Дисфункцию билиарного тракта согласно международной классификации подразделяют на два типа: дисфункцию желчного пузыря и дисфункцию сфинктера Одди.

Согласно Римскому консенсусу по функциональным расстройствам органов пищеварения (1999 г.) дисфункция желчного пузыря у взрослых определяется, как комплекс функциональных расстройств продолжительностью свыше трех месяцев, основными клиническими симптомами которых являются боли в животе с локализацией в правом подреберье. Болевой синдром характеризуется многообразием проявлений: от постоянных, длительных до приступообразных. Сопутствующими симптомами являются тошнота, рвота и нарушение стула. У этих больных отмечается повышенное беспокойство и психоэмоциональные нарушения.

Диагностические критерии дисфункции сфинктера Одди определены, как комплекс функциональных расстройств продолжительностью свыше трех месяцев, основными клиническими симптомами которых являются рецидивирующие приступы сильных или умеренных болей продолжительностью 20 и более минут, локализующиеся в эпигастрии или правом подреберье (билиарный тип); в левом подреберье, уменьшающиеся при наклоне вперед (панкреатический тип); опоясывающие (сочетанный тип). Боль может сочетаться со следующими признаками: начало после приема пищи, появление в ночные часы, тошнота и/или рвота.

Различают первичные и вторичные дисфункции билиарного тракта.

К первичным билиарным дисфункциям относятся заболевания, в основе которых лежат функциональные нарушения желчевыделительной системы на почве расстройства нейрогуморальных регуляторных механизмов, приводящих к нарушению оттока желчи и/или панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку при отсутствии органических препятствий. Вторичные дискинезии билиарного тракта сочетаются с органическими изменениями желчного пузыря, сфинктера Одди или возникают при различных заболеваниях органов брюшной полости.

Выделяют несколько вариантов нарушений моторной деятельности желчного пузыря и сфинктерного аппарата билиарного тракта: гипотоническую, гипертоническую и гиперкинетическую. Гипотоническая дискинезия обусловлена слабым сокращением желчного пузыря при нормальном или спастическом состоянии сфинктерного аппарата. Гипокинетическая дискинезия характеризуется слабым сокращением желчного пузыря в сочетании со слабостью сфинктеров. Гипертоническая (гиперкинетическая) дискинезия характеризуется сильным сокращением желчного пузыря с недостаточным или нормальным состоянием сфинктерного аппарата.

У детей с преобладанием тонуса симпатической нервной системы чаще наблюдаются гипомоторные дисфункции, с преобладанием парасимпатической - гипермоторные.

Анатомо-физиологические особенности желчевыделительной системы у детей

Желчь, образуясь в гепатоцитах, поступает в желчные капилляры, затем во внутридольковые желчные капилляры, правый и левый долевые протоки, общий печеночный проток. Общий желчный проток, началом которого считается место слияния печеночного протока с пузырным, соединяется с протоком поджелудочной железы внутри стенки 12-перстной кишки. Часто оба протока впадают в общую ампулу, которая заканчивается узким каналом на вершине фатерова соска.

Желчные протоки имеют сложный сфинктерный аппарат, представляющий собой пучки продольных и циркулярных мышц:

• сфинктер Люткинса - в месте впадения пузырного протока в шейку желчного пузыря;
• сфинктер Мирицци в месте слияния пузырного и общего желчного протоков;
• сфинктер Одди - располагается на конце общего желчного протока и регулирует не только поступление желчи, панкреатического сока в 12-перстную кишку, но и предохраняет протоки от рефлюкса содержимого кишки.

Сфинктер Одди - фиброзно-мышечное образование, состоящее из:

• собственно сфинктера большого дуоденального соска (сфинктер Вестфаля), который обеспечивает разобщение протоков с 12-перстной кишкой;
• собственно сфинктера общего желчного протока;
• сфинктера панкреатического протока.

Для нормального функционирования желчевыводящих путей чрезвычайно важно синхронная, последовательная деятельность всего сфинктерного аппарата.

Желчный пузырь новорожденного имеет длину около 3 см и веретенообразную форму. В возрасте 6-7 месяцев желчный пузырь приобретает грушевидную или воронкообразную форму, которая сохраняется в последующие годы.

Физиологическое значение желчи заключается в:

• нейтрализации соляной кислоты, пепсина;
• активизации кишечных и панкреатических ферментов;
• фиксации ферментов на ворсинках;
• эмульгировании жиров;
• усилении всасывания витаминов А, Д, Е, К;
• повышении перистальтики кишечника, усиление тонуса кишки;
• уменьшении размножения гнилостных бактерий;
• стимуляции холереза в печени;
• экскреции лекарственных, токсических веществ, ядов и др.

При недостатке желчи в просвете кишечника:

• тормозится двигательная функция кишечника;
• уменьшается всасывание кальция, витаминов;
• увеличивается риск развития остеопороза;
• снижается уровень фибриногена;
• снижается уровень гемоглобина;
• возможно развитие язв, дисфункции половых желез, цирроза печени.

Клиническое обследование больного с дисфункцией билиарного тракта

По нашим данным (Решетняк Г.П.,1991), хронический гастродуоденит у детей в 100% сочетался с дискинезией желчевыводящих путей. У каждого третьего больного с дискинезией желчевыводящих путей наследственность отягощена по язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки. Большая часть детей находились на раннем искусственном вскармливании (76%), 52% из них имели проявления аллергии в анамнезе. Каждый четвертый ребенок ранее перенес острую кишечную инфекцию, имел хронические очаги инфекции, каждый третий - часто болел ОРВИ и получал антибактериальную терапию. Неврологические нарушения выявлены у 24% больных с дискинезией желчевыводящих путей.

Для правильной оценки причин развития дисфункций билиарного тракта необходимо уточнить акушерско-гинекологический анамнез у матери, характер вскармливания ребенка с рождения, длительность грудного вскармливания, характер стула, наличие пищевой аллергии и непереносимости пищевых веществ; уточнение характера перенесенных заболеваний - острые кишечные инфекции, паразитарные (лямблиоз) и глистные инвазии, вирусный гепатит и др. Требуется тщательный анализ генеалогического анамнеза.

При опросе больного с подозрением на патологию желчевыводящей системы следует обратить внимание на следующее: боли в животе локализуются преимущественно в правом подреберье, реже в околопупочной или эпигастральной области; носят характер кратковременных (приступообразных), либо продолжительных (ноющих); возникают чаще всего после погрешности в диете (употребление жирной, жареной пищи); возможны диспепсические симптомы - тошнота (изредка может быть рвота), нарушение аппетита (сниженный или избирательный), нарушение характера стула (чаще запоры, реже - неустойчивый); симптомы вегетативной дисфункции - головные боли, головокружение, повышенная утомляемость, нарушение сна, снижение умственной и физической работоспособности.

При осмотре больного чаще наблюдается бледность, реже сухость кожных покровов. Язык может быть обложен желто-коричневатым налетом. Возможно вздутие живота, увеличение размеров печени, положительные печеночные или пузырные симптомы.

При транзиторном холестазе возможно субиктеричное прокрашивание кожи и видимых слизистых, увеличение печени до 2-3 см из-под края реберной дуги, периодически возникающая ахолия стула.

Лабораторные методы исследования

При дисфункции билиарного тракта в клиническом анализе крови, как правило, изменения не определяются. При воспалительных заболеваниях (холангит, холецистит) в крови наблюдаются лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, ускорение СОЭ.

При биохимическом исследовании крови при холестазе чаще всего отмечается повышение уровня общего и прямого билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, иногда умеренное повышение активности трансаминаз.

При проведении дуоденального зондирования в первую очередь проводится визуальная оценка дуоденального содержимого - цвет, консистенция (наличие мути, хлопьев, слизи, осадка) с последующим ее микроскопическим исследованием. Необходимо учитывать, что диагностическая ценность обнаруженных клеточных элементов при микроскопии ограничена, так как желчь в течение нескольких минут разрушает их. При дисфункциях желчевыводящих путей в желчи определяется слизь в небольшом количестве, кристаллы холестерина, микробы.

При биохимическом анализе желчи проводится исследование "В" и "С" порций с определением концентрации фосфолипидов, фосфолипаз, щелочной фосфатазы, креатининкиназы, суммарного содержания желчных кислот, холато-холестеринового коэффицента.

Также целесообразно определение в желчи продуктов перекисного окисления липидов (малоновый диальдегид) и антиоксидантной системы (токоферол, ретинол и др.).

Используя современный уровень диагностических исследований, можно установить характер функциональных или органических заболеваний желчевыводящей системы, определить характер течения заболевания и выработать оптимальный лечебный комплекс.

Ультразвуковое исследование занимает ведущее место среди других методов, применяемых для диагностики патологии желчевыводящих путей. Метод может быть применен у ребенка любого возраста и практически не имеет противопоказаний. Эхография позволяет определить расположение и форму желчного пузыря, его внешние контуры, состояние стенки, внутрипузырные патологические структуры, а также определить состояние печени, поджелудочной железы, селезенки. Для уточнения функционального состояния билиарного тракта используют УЗИ с оценкой функции желчного пузыря и сфинктера Одди. При гипермоторной дискинезии на 30-й минуте исследования отмечается сокращение желчного пузыря более чем на 60%, при гипомоторных дискинезиях сокращение происходит менее чем на 40%. При спазме протоков желчный пузырь сокращается на 10-20-й минуте.

Динамическая гепатосцинтиграфия является наиболее точным методом в плане дифференциальной диагностики различных форм билиарных дисфункций. С помощью данного метода удается диагностировать начальные функциональные изменения в желчных путях, рефлюксы в желчные протоки, определить нефункционирующий желчный пузырь . Однако у детей использование данного метода возможно только с 12 лет.

Показанием к проведению исследования печени с Tc-99m-ИДА у детей является абдоминальный болевой синдром и гепатомегалия, если УЗИ не позволяет установить диагноз.

Относительным противопоказанием к гепатохолесцинтиграфии является повышенный уровень прямого билирубина сыворотки крови, так как некоторые производные ИДА (ХИДА, МЕЗИДА) конкурируют с билирубином за связь с белком крови, тем самым снижая информативность метода у детей с гипербилирубинемией.

У взрослых в последние годы удалось провести измерения количества выделяемой желчи из различных отделов билиарной системы, манометрические исследования, что позволило говорить о нарушении сфинктера Одди в виде мышечной дискинезии или в сочетании со структурными его нарушениями. Манометрия может служить "золотым стандартом" в диагностике двигательных расстройств сфинктера Одди.

Лечение дисфункциональных расстройств билиарного тракта у детей

Лечение дисфункций билиарного тракта у детей должно быть своевременным, патогенетически обоснованным, комплексным, с учетом формы и характера течения заболевания, а также состояния других органов пищеварения. Необходимы проведение санации хронических очагов инфекции, ликвидация функциональных нарушений со стороны кишечника, восстановление обменно-энергетических нарушений

Восстановительная терапия предусматривает рациональное использование лечебной физкультуры в зависимости от типа нервной деятельности (в ускоренном темпе - для холериков, в замедленном - для флегматиков). Необходимо проведение массажа спины 1-2 раза в год для восстановления нарушенной осанки. Показаны водные процедуры (ванны, души, подводный массаж), массаж кистей и стоп.

При патологии печени и желчного пузыря рекомендуется диета №5. Известно, что сам факт приема пищи является хорошим стимулятором поступления желчи в 12-перстную кишку. Поэтому питание должно быть регулярным, необильным, до 5-6 раз в день, желательно в одно и то же время. Диета должна быть физиологичной по возрасту, легко усвояемой, с оптимальным введением белка и углеводов, витаминов и микроэлементов.

При дисфункциональных расстройствах билиарного тракта лечение не может быть стандартным, оно должно быть комплексным в зависимости от их формы и характера основного заболевания желудочно-кишечного тракта. При выявлении дисфункциональных расстройств необходимо определить индивидуальный план лечения в период обострения и восстановительной терапии. Учитывая высокую роль нарушений вегетативной и центральной нервной систем, стрессовых ситуаций в реализации двигательных расстройств желчевыводящей системы у детей, необходимо использование средств, направленных на восстановление сна, поведенческих реакций, невротических расстройств, вегетативных нарушений. Хороший эффект при вегетативных дистониях оказывают растительные препараты на основе валерианы, мяты перечной и мяты лимонной.

При лечении дисфункций желчного пузыря, обусловленной повышением тонуса сфинктеров билиарной системы, диета должна быть с уменьшенным содержанием жира (0,5-0,6 г/кг/сутки). Рекомендуются жиры преимущественно растительного происхождения. Также показано применение сухого тепла на место проекции желчного пузыря; ограничение приема желчегонных препаратов; прием миотропных препаратов коротким курсом, т.к. они не обладают селективным действием на сфинктеры, а воздействуют и на кишечник. После снятия спазма и боли рекомендуется применение процедур и препаратов, оказывающих механическое опорожнение желчного пузыря, на 3-6 месяцев по индивидуальному плану.

При дисфункции желчного пузыря, обусловленной гипомоторной дискинезией, рекомендуется диета с достаточным содержанием жиров растительного происхождения (до 1,0-1,2 г/кг/сутки). Для восстановления моторики пищеварительного тракта назначают прокинетики: домперидон, метоклопромид; холецистокинетики.

Среди широкого спектра лекарственных средств, применяемых при заболеваниях гепатобилиарной системы, заслуживает внимания препарат Гепабене. Достоинством препарата является его растительное происхождение, 1 капсула содержит: экстракт дымянки 275 мг и сухой экстракт расторопши 70-100 мг. Экстракт плодов расторопши пятнистой, основным действующим веществом которого является силимарин, при длительном применении способен связывать свободные радикалы в ткани печени, стимулировать синтез белков и фосфолипидов, стабилизируя клеточные мембраны, уменьшая тем самым их проницаемость. В итоге применение силимарина ведет к предотвращению потери компонентов клетки, в том числе трансаминаз, что клинически проявляется уменьшением цитолитического синдрома. Алкалоид фумарин стимулирует выработку эндогенного холецистокинина, нормализует выработку желчи, устраняет дискинезию желчевыводящих путей как гипо-, так и гиперкинетического типа, оказывает спазмолитическое действие на сфинктер Одди и, следовательно, увеличивает пассаж желчи и выведение желчных кислот через кишечник. Кроме того, через механизм обратной связи Гепабене снижает всасывание холестерина в кишечнике, секрецию холестерина в желчь и синтез холестерина в печени, что уменьшает литогенность желчи.

Препарат назначают детям от 6 до 10 лет по 1 капсуле 2 раза во время еды, детям от 10 до 14 лет - по 1 капсуле 3 раза в день во время еды. Капсулы Гепабене принимают внутрь целиком, во время еды, запивая небольшим количеством жидкости. Растительный препарат Гепабене можно использовать для лечения билиарных дисфункций у детей в качестве желчегонного, спазмолитического и гепатопротекторного средства.

Таким образом, ранняя диагностика и своевременное лечение дисфункции билиарного тракта позволяют предупредить более тяжелую патологию желчевыводящей системы. Широкий арсенал лекарственных средств обеспечивает возможность выбора наиболее эффективного и безопасного препарата или комбинации лекарственных средств зависимости от патогенетических особенностей билиарной дисфункции.

Литература
1. Коровина Н.А., Захарова И.Н. Холепатии у детей и подростков.М-2003.-68 с.
2. Решетняк Г.П. Структурно-функциональные нарушения и дисхолия при заболеваниях билиарной системы у детей. Дисс..к.м.н.М.-1991.-131 с.
3. Урсова Н.И. Дисфункциональные расстройства билиарного тракта у детей: критерии диагностики и коррекции Педиатрия. 2002. №1. стр. 23-24.
4. Сапожников В.Г. Современные методы диагностики и лечения гастродуоденальной патологии у детей Архангельск.1997.-263