Проблемы диагностики умственной отсталости на разных этапах онтогенеза

А. В. Панасюк (психиатрическое отделение ГУ «РКБ»), О. Н. Поморцев (доцент кафедры неврологии и психиатрии), Н. В. Бондаренко (кафедра психологии).

Трансформация взглядов на формы и сущность заболеваний, происходящая в сознании психиатров, осваивающих международную статистическую классификацию болезней, существенно сказывается и на отношении к олигофрениям. Усвоение “цивилизованных норм” терминологии с отходом от крепелиновской схемы клинической диагностики этих болезненных форм вызывает необходимость тщательной комплексной оценки конкретных случаев дизонтогенеза, особенно при социальной дезадаптации пациента. Поясним высказанные положения клиническим наблюдением.

К., 1985 г.р. (16 лет 5 месяцев) с 1998 г инвалид детства с диагнозом “олигофрения в степени умеренной дебильности вследствие органического поражения ЦНС, психопатоподобный синдром”. Анамнез: бабушка страдала хроническим психическим заболеванием и тугоухостью. Отец не заботился о жене и детях, ещё до рождения К. оформил развод и больше в семью не возвращался. Родился в 3 родах, от 7 беременности, осложненной нефропатией и токсикозом, на три недели позже срока, с весом 4 кг. Отмечались обвитие пуповины, кефалогематома правой теменной области, состоял на учёте по поводу перинотальной энцефалопатии. Отставал в развитии (держал головку в 3 месяца, сидел в 10 месяцев, начал ходить после года), отмечалась задержка речи, в последующем – слабость дистальных отделов конечностей. Перенес гнойный отит, вирусную инфекцию с гипертензионным синдромом, детские инфекции. С двух лет посещал детсад с круглосуточным содержанием, где отмечался энурез, фразовая речь сформировалась к 4 годам. Тогда же после травмы головы в течение нескольких месяцев страдал судорожными припадками, энкопрезом. Был оперирован по поводу тонзеллита, аденоидов, был взят на учёт в кабинете психиатра с диагнозом “последствия раннего органического поражения ЦНС со снижением познавательных функций” (шифр мкб-9 310,18 - задержка развития, пограничная с олигофринией; общепринятая систематика этой группы патологии отсутствует) 1. Всегда с трудом дифференцировал характер звуков, плохо распознавал смысл слов. С 1989 г. был ошибочно диагностирован кохлеарный неврит с тугоухостью II степени. В 1990 г. был помещен в детдом для слабослышащих, где отмечалась медленная положительная динамика психического состояния: сформировались гигиенические навыки, обогатился словарный запас, выучил буквы. С окружающими был дружелюбен. Вместе с тем из-за стойких нарушений моторики не формировались навыки ручной умелости, лепки, письма. Поведение было подражательным. Не понимал назначения игрушек, механически манипулировал ими, подражая другим детям. Настроение было неустойчивым, был капризен, плаксив. Обучение проводилось по индивидуальной программе. В 1993 г. был переведён в специальный интернат для слабослышащих, где в 1994 г. были получены данные повторной аудиографии, исключающие неврит и тугоухость. Тем не менее этот диагноз продолжал фигурировать в медицинской документации. В интернате обучался по программе вспомогательной школы, испытывал особые трудности в усвоении математики. К занятиям относился безразлично, но охотно общался и играл с детьми. Стал более вспыльчивым и агрессивным, убегал из интерната и из дома. Мать повторно вышла замуж и в 1995 г. уехала в другой город, каникулы и праздники проводил дома под присмотром старшей сестры. С этого времени резко усилились колебания настроения, конфликтовал и дрался с другими воспитанниками и сестрой, грозил ей убийством, самоубийством. Во время пребывания дома убивал цыплят, наблюдая за их гибелью. Убегая из интерната, уезжал в другие города (Комрат, Киев), откуда возвращала милиция. В связи с выраженными расстройствами поведения трижды помещался в детское отделение психиатрической больницы г. Кишинёва, где провёл в течении календарного года (1997-1998 гг.) 7,5 месяцев. При стандартном обследовании выявлены: череп башенной формы, гидроцефальные характеристики срединного сигнала при ЭхоЭГ, признаки деформации системы мозговых желудочков, на РЭГ – сосудистая дистония, внутричерепная гипертензия с явлениями венозного застоя. При психологическом обследовании выявленно снижение интеллектуально-мнестических функций, соответствующее легкой дебильности (декабрь 1997 г.); эмоциональная выхолощенность, нарушение динамического и мотивационного компонентов мышления (февраль 1998). Психическое состояние характеризовалось расторможенностью, склонностью к нарушениям режима, дизартричной речью, патологической конкретностью мышления, нарушениями письма, моторной неловкостью. Обманов восприятия, бредовых идей, других процессуальных расстройств мышления не выявлял. На ряду с рассасывающими и дегидратационными средствами, проводилось лечение нейролептиками. Первоночальный диагноз “легкой умственной отсталости в следствие раннего органического поражения ЦНС, психопатоподобный синдром” (шифр – F-70.1 – январь 1998 г.) сменился окончательным диагнозом “шизоидного расстройства детского возраста, неврозоподобного синдрома“ (шифр F – 84.5). Впоследующем состояние стабилизировалось, продолжал учёбу, характер общения и склонность к играм остались прежними, успеваемость улучшилась по всем предметам. В 2000 г. закончил 9 классов без сдачи экзаменов и выведения итоговых оценок. Проживая в семье сестры и у отца, в течение нескольких месяцев через наушники слушал записи, пользовался слуховым аппаратом. В этот период стал внезапно “узнавать” звуки, соотносить их с конкретными источниками и содержанием. С этого времени слух нормализовался. В семье вёл себя правильно, но продолжал выявлять повышенную гневливость во время ссоры с племянником ударом об стену убил кошку. В связи с поездкой к отцу пропустил срок очередного переосвидетельствования на КВЭЖ и диспансером направлен на обследование в психиатрическое отделение РКБ.

При стационарном обследовании обнаружено: телосложение инфантильное, со слабо развитой мускулатурой, плоская и асимметричная грудная клетка, нерезко выраженный сколиоз, рост 160,5 см. вес 50 кг., окружность грудной клетки 80 см., плоскостопие. Показатели физического развития нерезко отстают от возрастной нормы и соответствуют популяции умственно-отсталых детей школьного возраста 2. Физическое развитие слабое (показатель I=30) 3. Череп башенной формы, по размеру превышает возрастную норму (окружность 54,5; высота головы 22,5), с выраженными лобными буграми, короткий нос, широкое переносье с вывернутыми ноздрями. Короткий фильтр, толстые губы. Готическое нёбо, неправильный рост зубов, зубы искривлены. Сердце, лёгкие, органы слуха – без патологии, огрубение тембра голоса. Имеется диффузная гиперплазия щитовидной железы 1-2 ст. с субклиническим гипотиреозом, двусторонняя гинекомастия, отставание в физическом развитии (заключение эндокринолога). Нервная система: сла­бость дистальных отделов конечностей. На флюорограмме черепа – остеопороз спинки турецкого седла. Глазное дно не изменено. На ЭЭГ – преобладание альфа-ритма, низкая амплитуда бета-ритма, усилена активность тета-диапазона и дельта-активности.

Психическое состояние: сознание не помрачено, ориентирован всесто­ронне, дату и день недели называет неуверенно. Речь дизартричная, гнусавая, слабомодулированная. Построение фраз в целом правильное, используется только бытовая лексика. Инициативы в беседе не проявляет, но неизмен­но демонстрирует готовность к разговору улыбается. Цель обследования понимает как “назначение пенсии”. Способность к элементарному счету сох­ранена, воспроизводит таблицу умножения, совершает арифметические дейст­вия с двух- и трехзначными числами (последние - не всегда правильно). К решению же арифметических задач не способен, не понимая их смысла. Рез­ко снижена способность к установлению причинно-следственных связей. Све­дения о себе сообщает без установления их последовательности, не может датировать события своей жизни, жизни семьи. Считает, что программу шко­лы усвоил хорошо. Не знает частей света, не может объяснить простых поговорок, чтение медленное, механичное. Процессуальных нарушений мышления, нарушений восприятия нет. Интересы и суждения инфантильны ("гуляю”, “играю"), не может объяснить причину своих уходов ("хотелось", "люблю путешествовать"). Моторно неловок, неряшлив. В отделении старается держаться в стороне от взрослых больных, с некоторыми больными возникают конфликты, может подраться. По просьбе персонала охотно выполняет простые хозяйственные поручения. Критика отсутствует.

При экспериментально-психологическом исследовании на первый план выступают нарушения внимания (отвлекаемость) и неравномерность темпа работы. Правильно оценивает внешнюю сторону процедуры обследования, не пони­мая ее назначения. Снижены продуктивность памяти (с наиболее низкими показателями оперативной памяти при достаточном запоминании вербального, предметного и субъективно-значимого материала). Отмечаются умеренные про­явления органического графического симптомокомплекса. Интеллектуальное развитие соответствует пограничному уровню интеллектуальной недостаточности интеллектуальный показатель(ИП): полн. - 78, верб.- 80, невербал.-78). Сохраняя в речи общающие категории, при оперировании ими (сравне­ние, исключение, аналогии) допускает грубые ошибки по конкретно-ситуацио­нному типу. Механизмы рефлексии не сформированы. Эмоциональные реакции инфантильны, но в целом адекватны ситуации. Заключение: выявленный комп­лекс психологических нарушении в виде социально-личностной незрелости; сужения объёма, колебания и истощаемости внимания; конкретно-ситуативного типа мышления с нарушением смысловой, прогностической и регуляторной Функций; диспраксии; снижения интеллекта, эмоциональной неустойчивости, недос­таточной критики являются проявлениями органического и психопатического регистр-синдромов. Состояние в целом квалифицированно как аномальное психическое развитие (дисгармонического типа) в результате раннего орга­нического поражения ЦНС.

Представленые данные позволяют обосновать заключение о том, что К. страдает атипичной (по Г.Е.Сухаревой) формой умственной отсталости - олигофренией в степени дебильности -смешенной этиологии (краниостеноэ, мозговая патология, гипотиреоз). Полиморфизму множественных врожденных аномалий соответствует массивность нарушений психологического развития и по­веденческих расстройств (разделы. МКБ - 10 – F 8.9) - нарушения артикуляции, рецептивной речи, дискалькулии, диспраксии, энуреза, психопатоподобных и других расстройств. Именно такие случаи иллюстрируют сложность и неоднозначность диагностической оценки олигофрении /4,5,6/. Наш случай из-за выраженности и множественности дефектов развития, мы можем отнести к пси­хическому дизонтогенезу в классическом понимании автора этого термина -Швальбе (1927г.), обозначавшего таким образом пороки развития, связанные с грубым повреждением организма на пренатальных этапах /7/.

Сложность диагностической оценки у К. определяется и непараллельной динамикой патологических феноменов, обусловленной различными факторами. Ими являются неполная семья (в целом играющая значительную роль в формировании клинической картины осложненной олигофрении) /8/, ошибочная диагностики кохлеарного неврита с последующим помещением ребенка в специальный детдом, наконец, декомпенсация состояния К., вызванная окончательным разрушением структуры семьи с отъездом матери. Эта декомпенсация

оценивалась врачами стационара без учета ситуационного анализа, что привело к ошибочной диагностике шизойдной психопатии ( синдром Аспергера, шифр F-84.5). В этой мозаике клинической динамики и разноречивых оценок отсутсвовал анализ положительной динамики и слуховых наушений. Такая динамика объясняется наличием участи олигофренов речетональной диссоциации, т.е. несоответствия порогов слышимости при восприятии слов и чистых то­нов. У некоторых больных со временем это расстройство чувствительности коркового отдела анализатора компенсируется /9/.

Подводя итог, мы считаем уместным привести мнение В.А. Потапова, суммирующее практические выводы из анализа случаев, подобных приведенному. Автор утверждает, что диагностика отдельных клинических форм дизонтогенеза (умственная отсталость, различные варианты нарушенного психического развития), требует оценки всей клинической картины, а не только инте­ллектуального недоразвития, предполагает обязательный учет структуры интеллектуального дефекта и его глубины на всех этапах онтогенеза, во всех субъективно значимых ситуациях и должна основываться на всех разработанных клинических критериях диагностики. Очень важно учитывать так же динамику клинической картины в целом. Вcё это возможно при одном ус­ловии: систематическом комиссионном освидетельствовании всех детей и подростков, которым в детстве был установлен диагноз "умственная отста­лость" или "задержка развития" /6/.

В наших трудных условиях, при отсутствии республиканской клиничес­кой психиатрической больницы, детского психиатрического диспансера и соответствующего психиатрического стационара, особую роль приобретает повышение квалификации работников, оказывавших помощь детям с психическими расстройствами. От них зависит возможность реального приближения к стандартам оказания психиатрической помаши детям.

ЦИТИРОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА:

1. M.Ш. Вроно //Руководство по психиатрии для врачей, под ред. А.В. Снежневского. М., "Медицины", 1983, т.- 2, с.501.

2.Б.В.Лавряшин, Т.А. Чикишева. Особенности роста и физического развития умственно-отсталых детей школьного возрасти // Журн. невроп. и психиат. им. Корсакова 1985., в.З, с.398 - 404.

3. А. Андронеску. Анатомия ребенка. Бухарест, изд. "Меридиане", 1970р., с. 45.

4. Н.Ф. Дементьева, В.К. Смирнов. Основные направления в изучении олигофрении. // Журн. невроп. и психиат. им. Корсакова, 1980, в.З, с.447 - 455

5. И.Л. Крыжановская. Сравнительный анализ основных вариантов умственной отсталости у детей // Социаль. и клинич. психиатрия; 2000, №1, c.11-14

6. В.A .Потапов. Возрастная динамики интеллектуальных расстройств при ошибочной диагностике олигофрении// Россииск. психиатр, журн., 1999, №6 с. 66 - 70.

7. В.В. Ковалев. Психический дизонтогенез как клинико-патогенетическая проблеме психиатрии детского возаста // Журн. невроп. и психиат. им. Корсакова, 1981, в. 10, с.1505 - 1508.

8. Э.А.Бурелов. Попытка выделения значимых дифференциально-диагностических признаков при олигофрениях и ранних резидуальных поражениях головно­го мозга с интеллектуальными нарушениями на идентичных этапах онтогенеза //Журн. невроп. и психиат. им.Корсакова, 1981, №3, с.374 - 378.

9. Д.Н. Исаев, Г.К. Поппе, И.Д. Ефремов и др. Возрастной подход к диагнос­тике общего психического недоразвития // Журн. невроп. и психиат. имени С.С. Корсакова, 1988, в.11, с. 1559 - 1563.