Возможности и пути ранней диагностики гемобластозов у детей

В. И. Курмашов

Доктор медицинских наук, профессор, НИИ детской онкологии и гематологии ОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН, Москва

Согласно имеющимся статистическим данным (официальные отчеты и данные канцеррегистров) за 1996 год, общая заболеваемость злокачественными новообразованиями у детей России составила от 3100 до 4450 случаев, причем в структуре заболеваемости гемобластозы составляют 45 — 46% (или от 1400 до 2100 случаев в год). Наибольший удельный вес в этой структуре принадлежит лейкозам (1000 — 1400 случаев).

Показатель заболеваемости лейкозом в различных регионах России на 100 000 детского населения за последние 8 — 10 лет составил от 2,8 до 3,2. Это, в свою очередь, свидетельствует о том, что за последние годы тенденции к росту заболеваемости лейкемией в нашей стране не наблюдается. То же самое можно утверждать и по отношению к другим гемобластозам.

Клиническая онкология детского возраста за прошедшее десятилетие добилась определенных успехов в понимании многих вопросов этиологии, патогенеза, особенностей клинического течения, диагностики и лечения ряда заболеваний опухолевой природы у детей. К этой обширной группе заболеваний относятся и гемобластозы — в это понятие входят острые и хронические лейкозы, неходжкинские лимфомы (лимфосаркома), лимфогранулематоз, опухоли гистиоцитарно-макрофагальной системы (гистиоцитозы). Вместе с тем на каком бы этапе познания сущности опухолевого процесса мы ни находились, основная задача онкологии и педиатрии в целом — решение проблемы ранней диагностики и изучения заболеваемости (общей и отдельных нозологических форм опухоли).

Хорошо известно, что эффективность лечения любого заболевания, а тем более опухолевого, зависит прежде всего от ранней диагностики и своевременного начала лечения в специализированном учреждении.

Своевременное распознавание заболевания во многом зависит от раннего обращения родителей ребенка к врачу и от постоянной онкологической настороженности последнего. При этом сохраняется общая установка, требующая при обследовании ребенка искать, а не исключать злокачественную опухоль во всех случаях затруднений диагностики.

С этой точки зрения в развитии злокачественного процесса и возможностей клинической диагностики условно можно выделить три периода:

1. Предбластоматозный.

2. Доклинический.

3. Период клинических проявлений опухолевого роста.

Как показывает клиническая практика, подавляющее число детей с опухолевым заболеванием поступает в стационар в третьем периоде заболевания.

Своевременное клиническое обследование начинается с расспроса родителей и ребенка (если это возможно) и включает осмотр последнего, а также применение целого комплекса параклинических (лабораторных) методов обследования, которые можно разделить на общие, частные и специальные.

Общие методы значимы не только для установления правильного диагноза — но и для последующей оценки изменений функции отдельных органов и систем (наблюдающихся вследствие проводимого противоопухолевого лечения). К частным методам относятся те, которые в обязательном порядке применяются при лечении всех детей, больных данной формой злокачественной опухоли, независимо от ее гистологической природы, распространенности и наличия осложнений.

Специальные методы эффективны при лечении некоторых больных с определенной локализацией опухолевого процесса, то есть при наличии к тому особых показаний

Общие методы обследования позволяют заподозрить наличие у ребенка злокачественного заболевания и могут служить основанием для использования частных и специальных методов обследования, необходимых для раннего распознавания опухоли и определения степени ее распространенности. Во многих случаях с началом применения частных методов исследования можно говорить о том, что диагностический этап завершен. При этом, в случае выбора методов лучевой диагностики, необходимо помнить об отрицательном воздействии рентгеновских лучей на растущий организм ребенка и по возможности шире использовать современные методы ультразвуковой диагностики.

Очевидно, что процесс диагностики гемобластозов должен заканчиваться цитологическим, цитохимическим, гистологическим, иммунологическим, а при определенных заболеваниях (хронический миелолейкоз, острый лейкоз, гистиоцитарные опухоли и т. д.) цитогенетическим, культуральным, электронно-микроскопическим исследованием опухолевого субстрата. Так, для диагностики острого лейкоза необходимо выявление специфической лейкозной инфильтрации костного мозга с цитохимическими, иммунологическими, цитогенетическими характеристиками; для лимфорганулематоза — обнаружение диагностических клеток Березовского-Штернберга; для лимфосаркомы — наличие специфических бластных элементов в первичном очаге поражения; для опухолей гистиоцитарно-макрофагальной природы — обнаружение типичных клеток Лангерганса и атипичных аплазированных элементов гистиоцитарной природы.

Любое злокачественное заболевание кроветворной и лимфоидной ткани у детей клинически манифестирует симптомами общего характера (температурная реакция; жалобы на слабость и быструю утомляемость; бледность кожных покровов; летучие боли в костях, суставах; полиадения и т. д.). Иными словами, злокачественность процесса на ранних этапах может нивелироваться «масками» самых различных заболеваний, часто возникающих у детей различных возрастных групп.

В связи с наличием общих жалоб при отсутствии локальных клинических изменений детям ставятся наиболее распространенные в педиатрической практике диагнозы и назначается симптоматическое, антибактериальное, жаропонижающее, общеукрепляющее лечение, которое оказывается неэффективным. К большому сожалению, в педиатрической практике по-прежнему распространено назначение тепловых и физиотерапевтических процедур при локальном увеличении периферических лимфатических узлов, когда ребенку ставится диагноз реактивного лимфаденита или неспецифической лимфоаденопатии только на основании клинического осмотра. Лишь в том случае, если назначенное лечение оказывается неэффективным, ребенок направляется на консультацию в специализированное учреждение.

Все это занимает значительный промежуток времени (от нескольких недель до месяцев), способствует прогрессированию опухолевого процесса и позднему установлению точного диагноза; так, например, около 75 — 80% детей с лимфосаркомой первично госпитализируются уже на стадии генерализации процесса (III — IV стадии заболевания).

Неоправданным представляется назначение ребенку кортикостероидной терапии без предварительного исследования костного мозга, цитологического и гистологического исследования увеличенных лимфатических узлов. Именно в подобной ситуации «просматриваются» такие заболевания, как острый лейкоз, лимфосаркома и т. д.

Не менее тяжелая ошибка, которую порой допускают педиатры в общесоматических отделениях крупных больниц — неоправданное назначение детям гемотрансфузионной терапии в случае обнаружения снижения уровня гемоглобина и количества эритроцитов. Эта ошибка усугубляется тем, что ребенку проводится переливание цельной крови, а это, в свою очередь, способствует развитию изоиммунизации организма. К сожалению, вмешательство, как правило, проводится без предварительного исследования костного мозга и применения других дополнительных методов диагностики, позволяющих в одних случаях выявить обычную железодефицитную анемию (при которой гемотрансфузии вообще не показаны), а в других установить диагноз острого лейкоза или аплазии кроветворения — заболеваний, требующих экстренных методов лечения.

Отсутствие у педиатра широкого профиля онкологической настороженности в большинстве случаев сопряжено с тактикой «выжидания» и симптоматического лечения, что приводит к позднему установлению правильного диагноза, а это в конечном счете сказывается на эффективности последующего специфического противоопухолевого лечения.

Исправить такое положение вполне реально при соблюдении следующих основных правил онкологической настороженности:

1. Тщательная оценка клинических проявлений заболевания в динамике, в зависимости от возраста ребенка и его общесоматического фона (общее состояние здоровья) до данного заболевания.

2. Целенаправленное использование всего арсенала современных диагностических методов исследования.

3. Обязательное подтверждение диагноза, если он был установлен в неспециализированном учреждении.

4. Максимально быстрое использование специальных методов исследования, направленных на четкое установление степени распространенности опухолевого процесса.

5. Учет всех клинических и лабораторных данных, определяющих возможный прогноз заболевания (как ближайший, так и отдаленный).

6. Оценка функционального состояния различных органов и систем как до начала противоопухолевой терапии, так и в процессе ее проведения.

7. Адекватная противоопухолевая и сопутствующая терапия должна проводиться только в онкологических стационарах высококвалифицированными специалистами, владеющими в полном объеме технологией противоопухолевого лечения.

В заключение хотелось бы сказать, что за последние 15 — 20 лет подходы к лечению опухолевых заболеваний у детей существенно изменились. Каждый вновь поступивший в специализированную клинику больной с онкологической патологией должен рассматриваться только с позиции возможного полного излечения. Это тяжелый и длительный путь даже при применении самых современных методов лечения, включающих комбинированную химиотерапию, а при определенных опухолях хирургический и лучевой методы воздействия. Успех в достижении конечной цели, предполагающей полное излечение ребенка от злокачественного процесса, во многом обусловлен прочностью и надежностью связей, которые можно представить в виде своеобразного треугольника, вершиной которого является больной ребенок, а углами основания — высококвалифицированный врач-онколог с одной стороны, и родители, а также родственники ребенка с другой.

Известный американский детский онколог Дональд Пинкель писал: «Если бы вы заговорили об излечении лейкемии в 1962 году, когда мы открывали Детскую больницу, вам бы сказали, что ваше место в желтом доме. Сегодня я могу заявить, что лейкемия у детей — это первое диффузное раковое заболевание, лечение которого дало высокий показатель выздоровлений». Это цитата 36-летней давности. За это время в вопросах диагностики и лечения опухолевых заболеваний у детей многое изменилось в лучшую сторону, более того, есть все основания надеяться, что положительные изменения будут наблюдаться и впредь.

Статья опубликована в журнале Лечащий Врач