Симптом «отечные и опухшие веки» в практике педиатра

Отечные и опухшие веки - это общий признак окулярного заболевания, но также может быть признаком и системной патологии или генетического заболевания. Наличие внешней кожной поверхности и внутренней слизистой предрасполагает веки ко многим тем же самым заболеваниям, которые где-либо в другом месте поражают кожу и слизистые оболочки. Из-за совместного происхождения в развития и непосредственных анатомических связей опухание век и птоз часто связаны с поражениями глаз, орбиты и лица. Кроме того, регуляция размера зрачка и поднятие век мускулами иннервирующимися черепными и симпатическими нервами опосредовано связы-вает веки с различными поражениями и нервной системы.

ОТЕЧНЫЕ ВЕКИ: ОБЩИЕ РАССУЖДЕНИЯ

Экстрацеллюлярная жидкость аккумулируется в веках из-за наличия в них большого потенциального пространства, образованного избытком кожи век и рыхлости подкожной ткани Отек имеет тенденцию сохраняться в веках, так как окружающая кожа носа, щек, лба плотно прикреплена к подлежащим тканям. Как только накапливается жидкость веки все более увеличиваются и пальпебральная щель закрывается. Жидкость век может быть классифицирована в соответствие с наличием или отсутствием признаков воспаления, в частности красноты, жара и болезненности. Классификация имеет этиологическое значение, так как воспалительный отек обычно вызывается инфекцией, аллергическим заболеванием, другими иммуно-опосредованными заболеваниями или распространением воспаления из прилежащих структур. Не воспалительный отек может быть травматической природы или может быть связан с об-струкцией вен, общей задержкой жидкости, неадекватным лимфатическим дренажом или инфильтратом опухоли.

Воспалительный отек

Инфекции

Периорбитальный целлюлит это острая инфекция век часто развивающаяся у детей. Он часто возникает в след за травмой или возникает в результате распространения локализованной кожной инфекции. Выявление точечной раны, разрыва или кровоподтека кожи указывает на трав-матическую этиологию. Инороднее тело это признанная причина локализованного или персистирующего отека век. Обычно «stye» иногда ассоциирует с воспалением, которое распространяется в окружающие ткани и остается неопределяемым пока локализованный абсцесс не проклюнется на коже или не станет пальпируемым. Большинство кожных инфекций определяется на основании их проявления. Импетиго это обычная пиодерма у детей вызываемая Staphylococcus aureus или Streptococcus pyogenes. Он начинается как везикула или пустула, которая разрывается, с образованием из его высыхающего содержимого характерной, цвета меда корки. Herpes simplex инфекции характеризуются одним или множественными пузырьками, которые быстро прогрессируют до пустулярной или стадии струпа. Герпетическая инфекция век может сопровождаться ипсилатеральным поражением коньюнктивы и роговицы. Varizella zoster характеризуется наличием сгруппированных узелков, за которыми следует чувствительный дерматом. Когда поражена только фронтальная ветвь офтальмического нерва, то zoster поражения ограничены верхним веком и лбом, но когда поражена назоцилиарная ветвь, то поражения определяются на кончике носа, и возможен ипсилатеральный увеит.

Периорбитальный целлюлит также может возникать в результате распространении инфекции верхних дыхательных путей. Системные признаки включают острый ринит, раздражимость и лихорадку. Веки часто отечны, закрыты и кожа век имеет красный или пурпурный цвет. Ипсилатеральная коньюнктива может быть воспалена от слабой до умеренной степени. Зрение нормальное и нет птоза или ограничения движения глаз. Культуры крови в большом числе случаев дают бактеремию, главным образом Haemophilus influenzae и Sterptococcus pneumoniae. В рузультате диссиминации этих микроорганизмов может развиться менингит.

Бактериальные и вирусные коньюнктивиты часто вызывают вторичный отек век. В большинстве случаев доминирующими клиническими симптомами являются воспаление коньюнктивы и наличие отделяемого.

Отек нижнего века может проявляться обструкцией назолакримального протока, чаще всего развивающегося на первом году жизни. Обструкция оттока слез приводит к задержке слез и вторично к бактериальной инфекции, с воспалением распространяющимся в прилежащие ткани к нижнему веку. Растянутый слезный мешочек пальпируется как дряблая кистозная масса вблизи медиального canthal tendon. Прижатие пальцем слезного мешка часто дает рефлюкс эксудативного материала. Когда диагноз неясен он может быть подтвержден демонстрацией запаздывания клиренса 5% флюоресциновой краски после ее топического введения в коньюнктивальный cul-de-sac. Характерно, что коньюнктива выглядит нормально или слабо воспаленной, что служит отличием диакриоцистита от коньюнктивита.

Trypanosoma cruzi, этиологический агент американского трипаносомиаза является паразитом, который имеет склонность к внедрению в кожу век и коньюнктиву. Трипаносомиаз или болезнь Chaga. Местная реакция век может сохраняться неделями. Последующее распространение в систему кровообращения вызывает лихорадку, чувство болезненности и отек лица и нижних конечностей. Основным следствием хронической инфекции является миокардит осложненный сердечной недостаточностью и аритмиями.

Аллергические поражения

Аллергический коньюнктивит является частой причиной воспалительного отека век. Это возни-кает при высвобождении вазоактивных медиаторов из сенсибилизированных тучных клеток, на-ходящихся в тканях век. Основными симптомами аллергического коньюнктвита это жжение глаз, слезотечение и фотофобия (с корнеальными поражениями). Коньюнктива отечна и инъицирована, но нет папиллярной гипертрофии коньюнктивальных лимфатических узлов, что отличает ее от других типов коньюнктивитов. Он часто развивается в ассоциации с аллергическим ринитом. Повышенные уровни IgE обнаруживаются в слезах, а окраска по Гимза коньюнктивальных соскобов выявляет наличие интактных эозинофилов или эозинофильных гранул.

Весенний коньюнктивит это специфический тип аллергического коньюнктивита диагносцируемого на основе отличительных физикальных данных. Он встречается в лимбальной и пальпеб-ральной формах. При пальпебральной форме гигантские папиллы состоящие из иммунных клеток и увеличенного количества коллагена выявляются на верхнем веке. В лимбальной форме студенистые помутнения состоящие из иммунных клеток усеивают роговицу, особенно верхнюю часть. Средние уровни IgE в слезах и сыворотке повышены, и количество тканевых эозинофилов значительно выше при весеннем, чем при сенном коньюнктивите. При весеннем коньюнктивите развивается отек век, но в отличие от аллергического коньюнктивита он более связан с клеточной инфильтрацией тканей, чем с воспалительным отеком.

Атопический дерматит ассоциирует с отеком век, когда заболевание кожи имеет преобладаю-щий воспалительный компонент. Диагноз основывается на состоянии кожи. При макроскопиче-ском обследовании веки уплотнены и часто отмечается синюшная тень (аллергические синяки) и избыточное кожная складка на нижних веках (линии Morgan).

Контактный дерматит это воспалительный ответ на внешние субстанции, попадающие на кожу. Может быть непосредственная токсическая реакция (раздражающий контактный дерматит) или иммунно-опосредованный ответ (аллергический контактный дерматит). Острый дерматит характеризуется эритемой, отеком и папуло-везикулярными высыпаниями. Как правило, жжение при аллергическом дерматите больше, чем при раздражающем. Раздражители или аллергические сенсибилизаторы могут непосредственно попасть на веки (неомицин, тимерозал и разлвичные консерванты в офтальмологических препаратах) или быть перенесены на них при контакте с за-грязенными пальцами.

Уртикария и ангиоотек частые нарушения поражающие до 20% популяции несколько раз в те-чение жизни. Уртикария обычно известная как крапивница это интенсивные зудящая сыпь, состоящая из центрального аденоматозного рубца окруженного серпигинозной областью эритемы. Ангиоодема термин применяемый для описания более глубоких рубцов внутри дермы или подкожных тканях. Поражения вызваны высвобождением из тучных клеток химических медиаторов, увеличивающих сосудистую проницаемость и запускающих воспалительные реакции. При большом нахождении в них тучных клеток веки являются обычным местом уртикарных реакций и являются органами предрасположенными к повторным приступам.

Иммуно-передаваемые заболевания

Наследственный ангионейротический отек - это аутосомально доминантное поражение при котором отсутствует (85% случаев) или имеется функциональный дефицит (15% случаев) ингиби-тор С1 эстеразы. Заболевание обычно начинается в детстве. Локализованная травма инициирует приступы в более, чем 50% случаев; остальные по видимому, развиваются спонтанно. У пациента развиваются приступы nonpitting отека почти на любом участке тела, включая лицо и веки. Отек начинается постепенно и самоограничивается сохраняясь 24-72 часа. Как отсрочен-ное начало, так и отсутствие зуда помогает отличить наследственную ангиоодему от уртикарии. Наследственное поражение также характеризуется поражением внутренних органов, включая жизнеугрожающий отек гортани, абдоминальные приступы. Диагноз предполагается при определении пониженных уровней С4 и подтверждается функциональным отсутствием активности ингибитора С1.

Блефарохалаз синдром редкое поражение, характеризующееся повторными приступами отека верхнего века с началом в возрасте до 20 лет . Как правило, поражаются оба века, но унилатеральные случаи также имеют место. Обычно это nonpitting, безболезненный отек верхних век, который само-ограничивается, сохраняясь 3-4 дня, но рецидивы довольно часты. Повторные растяжения кожи век делают ее тонкой и wrinkled; растяжение мышцы levator вызывает ее ос-лабление и нарушает место прикрепления, что проявляется птозом. В начале орбитальная пе-регородка истончается, что вызывает пролапс орбитальной жировой массы и веки выбухают, но позднее жир атрофируется и глаза западают. Синдром Ascher относится к совместному прояв-лению блефарохалазиса и отека верхнего века при различных проявлениях зоба.

Дерматомиозит это системный васкулит характеризующийся воспалительным миозитом и дерматитом. Начальные симптомы: усталость, мышечная слабость и лихорадка. Наряду со слабостью проксимальной мускулатуры конечностей, флексоров шеи исследование выявляет эритематозные кожные высыпания и подкожный отек, особенно лица и периорбитальной области. Фиолетовая окраска верхнего века (гелиотропия), если такая присутствует, является диагностической для этого заболевания. Когда имеется высыпания на щеках, эритематозные папулы над метакарпофалангеальными и интерфалангеальными суставами, околоногтевые телеангиэктазии, а васкуляторные изъязвления кожи сопутствуют изменениям век, то диагноз почти доказан.

Инфекции и воспаления глаза и орбиты

Окулярные заболевания, такие как корнеальные инфекции, увеит, эндофтальм или глаукома проявляются во вторичном отеке век. Затуманивание зрения, светочувствительность и наличие перилимбального коньюнктивита, корнеальной опасификации или гипопиона (осадок белых кле-ток в передней камере) может указывать на окулярную причину отека век. Если у ребенка было отмечено слезотечение или фотофобия наряду с корнеальным утолщением и затемнением, то тому вероятная причина может быть врожденная глаукома. Поэтому исследование глазного яблока офтальмологом обязательно для исключения окулярного заболевания.

Воспалительный отек век может быть основной находкой при некоторых заболеваниях орбиты. Наиболее существенным предположением может быть орбитальный целлюлит из-за его распространенности, риска потенциальной слепоты и жизне-угрожающих инфекций. Орбитальный целлюлит обычно развивается в результате распространения инфекции из этмоидального синуса, но может возникать и в результате проникающего ранения века или интраорбитального хирургического вмешательства. Отек века это неспецифическая находка , но птоз и ограничение движения глаз являются четкими свидетельствами поражения орбиты. Другими признаками орбитального воспаления являются коньюнктивальный хемоз, потеря корнеальной чувствтельности и расширение ретинальных вен. Снижение зрения, афферентный папиллярный дефект и отек оптического диска это достоверные признаки указывающие на распространение воспаления по оптическому нерву. СТ сканирование довольно чувствительный метод выявления заболеваний орбиты и позволяющий различить воспалительный отек от субпериостального и интраорбитального абсцесса.

Другим заболеванием орбиты, при котором всегда присутствует отек век - это идиопатический воспалительный орбитальный псевдотумор. В этом контексте псевдотумор относится к гетерогенной группе воспалительных состояний, которые поражают орбиту. Проптоз, боль, и диплопия являются доминирующими проявлениями. Так как одна или несколько тканей могут быть вовле-чены в процесс, то среди пациентов могут наблюдаться различные клинические картины. Двоение зрения и ограниченность движения глаз могут быть признаками миозита. Наличие воспаленной массы в латеральном аспекте верхнего века без проптоза могут указывать на воспаление слезной железы (дакриоаденит). У пациентов с воспалением Tenon капсулы ( глубокий слой соединительной ткани окружающей глазное яблоко) и склеры (склерит) имеется выраженная инъекция коньюнктивы, хемоз, и болезненность глазного яблока. Билатеральное поражение должно подтолкнуть врача на поиск фонового системного заболевания. Гистопатологическое подтверждение васкулита должно заставить задуматься о грануломатозе Wegener и других системных васкулитах.

Эндокринные заболевания

Как гипотиреоидизм и гипертиреоидизм могут поражать веки. Дети с гипотиреоидизмом нормально смотрятся при рождении, но при аккумуляции слизистого отека у них развивается одутловатость век и лица наряду с увеличением языка. Диагноз дефицита тиреоидного гормона обычно заподозривается при наличии кретиноидного выражения лица и отставания в развитии. Доминирующим признаком со стороны век при гипертиреоидизме является характерный пристальный взгляд, развивающийся в результате чрезмерной ретракции верхнего и нижнего век. Предрасположенность мукополисахаридов и сопутствующая воспалительная реакция в орбите также могут привести к экзофтальму и отеку век.

Невоспалительный отек

Генерализованная задержка жидкости

Хотя локальные механизмы участвуют в большинстве случаев развития отека век, однако, возможность фонового генерализованного процесса не следует сбрасывать со счета. Генерализованное повышение экстрацеллюлярного объема может развиваться в результате снижения концентрации протеинов в плазме (как при нефротическом синдроме, недостаточности печени), задержки экстрацеллюлярного натрия (как при гломерулонефрите) и повышения внутрисосудистого гидростатического давления (как при застойном заболевании сердца). Из-за рыхлости строения их подкожных тканей веки могут отекать диспропорционально по отношению к другим областям тела.

Обструкция вен

Обструкция приточных вен дренирующих лицо является потенциальной причиной отека век. Основной дренаж век осуществляется верхней офтальмической веной, которая анастомозирует с фациальной веной. Ни в одной из вен нет клапанов и поэтому они ранимы к ретроградной передаче повышенного венозного давления. Из-за обилия анастомозов сдавление лица во время сна не вызывает отека век. Если происходит отек во время сна, то вероятнее всего то, что он будет наиболее очевиден при пробуждении и спадет при приеме вертикального положения. Для определения его причины следует поискать признаков заболевания орбиты или генерализован-ной задержки жидкости. Имея глубокие связи с офтальмическими венами и кавернозным синусом веки предрасположены к развитию отеков при заболевании кавернозного синуса, наличии каротидно-кавернозных фистул и опухолей основания черепа. Место обструкции может распола-гаться даже более проксимально - на уровне верхней полой вены , что вызывает отек и цианоз лица и верхних конечностей. Обструкция верхней полой вены обычно происходит при использовании этих сосудов для внутривенного введения препаратов, гипералиментации или сосудистых доступов при проведении хирургических операций.

Травма

Травма периорбитальной области часто происходит в детстве. Признаком непосредственной травмы является экхимотический отек век, начало которого грубо можно определить по окраске кожи век. Свежий экхимоз красный, синим становится в течение 48 часов и остается темно-синим или пурпурным в течение нескольких дней, синяк становится зеленоватым и затем желтым или коричневым на 10-14 день. От слабого до умеренного экхимозы бывает трудно выявить клинически у людей с темно-пигментированной кожой; травма темпоральной области вызывает ипсилатеральный отек век. Экхимозы, несоответствующие величине отека, должны заставить задуматься о возможности наличия геморрагического диатеза, в этом случае могут помочь ис-следования количества эритроцитов, тромбоцитов и свертывания крови. Если отек сохраняется, или, когда проявляются признаки орбитального застоя, необходимо исключить возможность перелома орбиты или опухоли.

Если периорбитальные нарушения развиваются в результате травмы, то клиницист должен исключить конкурентные поражения глаз и орбиты и поискать физикальные подтверждения травмы где-либо еще. Хотя синяк на веке может казаться безобидным, тем не менее, могут быть значительные окулярные поражения, такие как гифема, ретинальный диализ, хороидальный разрыв или перелом основании орбиты. После оценки остроты зрения, реакции зрачков, подвижности глаз и вида переднего сегмента и глазного дна практик должен решиться на консультацию с офтальмологом. При системном обследовании наличие поражения мягких тканей дает больше свидетельств в пользу акцидентальной или не акцидентальной травмы. Любой синяк у ребенка младше 6 месяцев или необъяснимый синяк у детей более старшего возраста застав-ляет сделать предположение о насилии.

Лимфодема

Лимфедема связана с первичным нарушением развития или вторичной обструкцией лимфатических сосудов. Первичная лимфодема наиболее часто поражает нижние конечности, но также может поражать и лицо, особенно веки и коньюнктиву. Семейная форма (болезнь Milroy ) иногда бывает связана с другими окулярными дефектами (distichiasis, птоз, эктопион нижнего века) и системными проявлениями такими, как арахноидальные кисты и врожденные пороки сердца. Вторичный лимфоотек встречается более часто и обычно связан с обструктивным поражением периокулярных лимфатических путей опухолью, хирургическим вмешательством или облучени-ем. Рецидивирующий эризипелоидный целлюлит и инвазии нематод Wuchereria bancrofti, Brugia malayi и Loa loa также могут нарушить лимфатический дренаж, что приведет к лимфоотеку. В некоторых случаях мигрирующий организм Loa loa может быть виден как локализован-ное набухание на коже века или коньюнктиве.

Синдром Melkersson-Rosenthal - редкое состояние, которое часто начинается в детстве. Класси-ческая его триада включает отек лица (распространяющийся до губ или век), паралич лица и испещренный бороздками язык. Отек начинается остро и, в большинстве случаев, появляется до или одновременно с параличом лица. Хотя приступы и самоограничиваются, рецидивы довольно часты, что приводит к хроническому отеку лица. Большинство случаев спорадично, но есть сообщения и о семейных проявлениях.

Инфильтративные поражения

Злокачественные опухоли - редкая, но имеющая большое значение причина отека век. В детстве наиболее злокачественные опухоли век и орбит представляют метастазы. Лейкемия, вероятно, наиболее частая опухоль диссеминирующаяся в глаза. Пик ее проявления находится между 18 месяцами и 3 годами жизни и редко у детей старше 10 лет. Лейкемические клетки, особенно миелобластические и монобластические, могут располагаться в веках, где они вызывают геморрагические нарушения окраски и отеки. Как и в веках может иметь место локализованная инфильтрация коньюнктивы и склеры. Внутри орбиты лейкемические клетки могут инфильтрировать окулярные мышцы и жир, вызывая птоз и ограничения подвижности глаз. К интраокулярным поражениям относятся кровоизлияния в сетчатку и нодулярные лейкемические инфильтраты. Инвазия оптического нерва может вызвать потерю зрения и отек диска в почти 1% случаев, миелобластические клетки образуют дискретные массы экстраваскулярно, где они определяются как гранулоцитарная или миелоидная саркома. Любимые места поражения это кость орбиты и веки. В большинстве случаев гранулоцитарные саркомы орбиты и век выявляются в возрасте 4 - 15 месяцев до того, как диагноз лейкемии будет поставлен на основании исследования кост-ного мозга и анализа периферической крови.

Нейробластома наиболее часто встречающаяся солидная опухоль, которая метастазирует в веки. Она обычно происходит из мозгового слоя надпочечников или других ретроперитонеаль-ных локализаций, но также может развиваться из симпатетических ганглиев медиастинума или шеи. Характерными проявлениями со стороны глаз являются острое развитие экхимозов век и отека, субконьюнктивального кровоизлияния и птоза. Метастазы нейробластомы, в первую очередь, поражают орбитальную кость, но диффузное распространение этой высоко васкуляризированной опухоли вероятно характерно для преимущественного поражения век.

Опущенные веки

Блефароптоз это термин, применяемый для описания верхнего века, положение которого при прямо поднятой голове ниже, чем в норме. Это обычно происходит в результате нарушения развития мышц, поднимающих веко, или поражением двигательных путей, регулирующих их активацию. Три основные мышцы обеспечивают различные уровни подъема. Levator palpebrae, мышца иннервируемая III черепным нервом, определяет наибольший уровень подъема и удержания положения верхнего века. Мышца Muller гладкая мышца иннервируемая симпатитической нервной системой, на активность которой оказывает влияние симпатетическая нервная система и уровень циркулирующих катехоламинов. Лобная мышца иннервируемая IV черепным нервом опосредовано поднимает веко при подъеме бровей. Сокращения этой мышцы может вызвать чрезмерный подъем века у нормальных индивидуумов, но может быть лишь средством подъема века для пациентов с тяжелым врожденным птозом.

Врожденный птоз

Птоз можно классифицировать как врожденный или приобретенный и по его ассоцииации с другими нейрологическими нарушениями или фоновыми системными состояниями. В большинстве случаев они врожденные и большинство из них унилатеральные. Врожденный птоз обычно проявляется как изолированное окулярное нарушение со спорадическим проявлением, или как часть аутосомально доминантного состояния. Тяжесть птоза значительно варьирует. В слабых случаях опущение век едва заметно и может обозначиться только к концу дня, когда ребенок устал. В тяжелых случаях, в которых край века опускается ниже оси зрения, ребенок часто прини-мает положение со вздернутым подбородком и сокращает фронтальную мышцу пытаясь видеть прямо. Пациенты с билатеральным птозом могут скомпенсировать это, но пациенты с тяжелым унилатеральным птозом этого сделать не могут, что проявляется в депривационной амблиопии. О величине птоза судят на основании положения века как тяжелый, умеренный или легкий. Делая такое определение важно надавить на бровь большим пальцев руки расположенной гори-зонтально для того, чтобы нейтрализовать любое поднятие века фронтальной мышцей. Отсутствие складки века или сгиба есть свидетельство слабой функции леватора. У некоторых детей отмечается определенная степень лагофтальма, при чем птотическое веко оказывается парадоксально выше, чем в норме при взгляде вниз. Это, вероятно, связано с несокращаемостью леваторной мышцы при взгляде вниз из-за замещения фиброзной тканью эластической ткани мышцы.

Врожденный птоз может быть связан с другими врожденными дефектами глаз или прилежащих тканей. Ограничение подъема ипсилатерального глаза, связанное с недостаточным действием верхней прямой мышцы, как сообщается, встречается с частотой от 5 до 16% . Эта конкурент-ность имеет эмбриологическую основу, так как верхняя прямая мышца, так и мышцы леваторы берут начало из одного и того же конденсата мезенхимальной ткани в верхнем аспекте орбиты. Когда имеется ограничение подъема и других положений взгляда, необходимо обследовать асимметрию величины зрачков, а также получить другие подтверждения врожденного окуломо-торного пареза. Другой, вызывающей беспокойство ассоциацией, является челюстно-мигающий феномен Marcus-Gunn, при котором имеется ко-контракция леватора и других птеригоидальных мышц. Во время фазы покоя веко птотично, но при работе челюстных мышц происходит ко-активация мышцы леватора, что вызывает приподнимание верхнего века. Это обычно отмечается в раннем детстве, когда при кормлении отмечается ретракция и мигающие движения верхнего века. Наиболее приемлемое тому объяснение состоит в том, что тригеминальный нерв ошибочно вошел во время развития в ветви окуломоторного нерва иннервирующего мышцу леватор.

Птоз при системном заболевании

Различные генетические нарушения диагностируются на основании коллективной базы необычных особенностях лица и других системных проявлений. Птоз относится к фациальным особен-ностям, при чем некоторые из этих особенностей диагносцируются. Это может быть только проявление хромосомального нарушения (18p-), пока не проявятся с возрастом отставание моторного развития и дефицит роста. Хотя ничего не выражающие лица (в связи с параличом лице-вого нерва) и билатеральные параличи отводящих нервов являются основными характерными чертами синдрома Mobius, птоз может быть наиболее обращающим на себя внимание состоянием.

Это особенно справедливо на первом году жизни, когда птоз более очевиден, чем отсутствие выражения лица или дефицита отводящих нервов. Птоз, наряду с микроцефалией, синдактилией, гипоспалией и отставанием развития, относится к наиболее частым проявлениям «классического» Smith-Lemli-Opitz синдрома. Птоз может быть частым проявлением плагиоцефалии, при котором имеется преждевременное унилатеральное закрытие коронального щва. Диагноз обычно заподозривается на основании гемифациальной асимметрии, с выступанием ипсилатерального глазного яблока и унилатерального сплющивания лобной области.

Когда птоз и гипертелоризм оказываются наиболее бросающимися в глаза явлениями, то следует вспомнить о синдромах Saethre-Chotzen, Aarskog и Noonan. При синдроме Saethre-Chotzen преждевременное закрытие коронального шва вызывает сплющивание лба и затылка и увеличивает вертикальный диаметр головы. Отмечаются выступающий нос и низко посаженные уши, брахидактилия и клинодактилия. Синдром Aarskog характеризуется наличием округленного лица, widow’s peak, похожий на обрубок нос с инвертированными ноздрями, удлиненным губным желобком и низко посаженными ушами. Синдром Noonan имеет характерные клинические черты, свойственные синдрому Turner, но хромосомы нормальны. К особенностям лица отно-сятся эпикантальные складки, плоский нос и низко посаженные уши. Системные проявления включают умственную отсталость, маленький рост, webbing of the neck, грудной клетки excavation и стеноз легочного клапана.

Блефарофимоз

Птоз может ассоциировать с узкими пальпебральными щелями, большим интермедиальным кантальным расстоянием (telecanthus) и складкой кожи, распространяющейся от носа до нижнего века (epicanthus inversus). Эта констелляция данных часто определяет блефарофи-моз. Он может проявиться как изолированная окулярная патология, или как часть системного заболевания. Термин блефарофимоз (blepharophimosis) синдром используется для описания окулярной формы с аутосомально доминанатным типом наследования различной степени выраженности. Инфертильность среди некоторых пораженных этим состоянием женщин указывает на наличие двух типов: тип 1 с трансмиссией только пораженными мужчинами; тип 2 с трансмиссией обеими полами.

Блефарофимоз обычно это изолированное генетическая аномалия, но может быть и как бросающееся в глаза проявление различных системных состояний. У пациентов с фетальным алко-гольным синдромом часто имеют суженные пальпебральные щели, но полный блефарофимоз это довольно редкое событие. Анамнез потребления алкоголя матерью во время беременности и наличие микроцефалии, отставания в умственном развиии и дефицит развития могут подтвердить диагноз. Синдром Dubowitz имеет схожие клинические проявления, включая микроцефалию, отставания в умственном развитии и росте, блефарофимоз и гипогнотию. Трисомия 10q является другой причиной блефарофимоза, но у этих детей имеется микроцефалия, отставание в развитие и они редко проживают больше 4 лет из-за сердечных, респираторных или почечных осложнений. При синдроме Schwartz-Jampel лица нормальные при рождении, но прогрессивная тоническая контракция лицевых мышц приводит к ригидному выражению лица с блефарофимзоподобными проявлениями. Системные находки включают отставание роста, связанного с заболеванием костей и постоянными мышечными контракциями, вызывающими флексионные контрактуры тазобедренных суставов, колен и локтевых суставов. Блефарофимоз и суставные контрактуры также наблюдаются при синдроме Marden-Walker, но эти патологические изменения скорее врожденные , чем приобретенные и пораженные дети микроцефаличны и отстают в развитии. Синдром Michel - редкое заболевание, при котором блефароспазм ассоциирован с краниосинстозом, слабым умественным дефицитом и расщеплением губы и неба.

Приобретенный птоз

Нейропатический птоз

Приобретенные поражения окуломоторного нерва являются не частой, но важной причиной птоза. Изолированные поражения окуломоторного ядра или не вызывают птоза или вызывают билатеральный птоз, но они встречаются не часто. Большинство пациентов с нейропатическим птозом имеют поражения нервного пучка или периферического нерва и у них отмечается унилатеральный птоз. Кроме птоза основными клиническим особенностями являются ограничения подъема, депрессии и аддукции и ипсилатеральный папиллярный мидриаз. В начале птоз может быть только клинической особенностью. Могут развиваться дискретные нарушения верхней ветви окуломоторного нерва вызывая птоз и ограничение подъема при щажении зрачка и других экстраокулярных мышц. Травма - это наиболее частая причина окуломоторного пареза в детском возрасте, но его появление после небольшой травмы головы должно бы заставить врача подумать о наличии внутричерепной опухоли, предрасполагающей к поражению нерва. Компрессионные повреждения, воспаление и инфекции центральной нервной системы являются другими наиболее частыми причинами.

Офтальмоплегическая мигрень - редкая причина птоза, но заслуживает специального упоминания из-за ее часто ошибочной диагностики. Дети обычно поступают с сильной головной болью локализующейся вокруг глаз, во лбу или половины черепа, тошнотой и рвотой. После того как боль хорошо локализовалась или прошла родители отмечают птоз, расширение зрачка, и вы-вернутый глаз. Эти признаки в конце концов регрессируют при ранних приступах, но при повторных эпизодах могут развиться остаточный птоз, офтальмоплегия и амблиопия.

Синдром Horner, вызванный поражением симпатетического пути в голове и шее, должен рассматриваться в плане дифференциальной диагностике у всех пациентов с птозом. Доминирующими проявлениями являются слабый птоз (связанный с параличом мышцы Muller), разные размеры зрачков с ипсилатеральным миозом (связанный с параличом мышцы расширяющей ирис). Величина анизокории часто не определяется при ярком свете и подчеркивается при тусклом. Менее выраженные находки могут включать ипсилатеральное нарушение потения лица и кожную вазоконстрикцию, гетерозромию ириса и выраженный энофтальм (связанный с сужением щели век).

Синдром Horner может быть как врожденным, так и приобретенным и может быть как преганглионарным, так и постганглионарным.

Врожденный синдром Horner клинически отличается гипопигментацией ириса, что редко бывает при приобретенных поражениях и часто связано с акушерской или родовой травмой . При рождении шейное растяжение симпатических нервов и брахиального плексуса часто могут вызвать синдром Horner и слабость верхних конечностей, соответственно. Синдром Horner чаще всего это врожденное поражение, но его раннее проявление может отсутствовать, особенно когда окулярные проявления слабо выражены. С этой точки зрения часто полезно пересмотреть старые фотографии, обращая внима-ние на наличие птоза или папиллярной асимметрии. В случае приобретенного синдрома Horner в списке возможных причин возможность злокачественного заболевания должна занимать одно из первых мест в списке. Опухоли верхушки легкого, ствола мозга и нейробластома, развивающаяся из цервикальной части симпатетического нерва, могут проявляться как изолированный синдром Horner. Для подтверждения этих возможностей диагностическое исследование должно проводиться с применением рентгенографии, СТ-сканирования мозга и с определением в моче уровней гомованилловой и ваниллинманделиловой кислот.

Миопатический птоз

Miasthenia gravis это аутоиммунное заболевание, характеризующееся выработкой антител к ацетилхолиновым рецепторам в нейромышечных соединениях. Птоз, как наиболее частая находка, обычно развивается с сохранением взгляда вниз. Он может быть унилатеральный, билатеральный или альтернирующий между глазами и величина птоза может изменяться от часа к часы ото дня к дню. Офтальмоплегия, варьирующая от слабости единственной экстра-окулярной мышцы до тотальной офтальмоплегии, и слабости лицевого нерва являются следующими наиболее частыми находками. Обычно зрачковая реакция нормальна. У некоторых пациентов только окулярные нарушения проявляются на начальном этапе, у других заболевание носит более генерализованный характер с затруднением глотания, жевания и речи и со слабостью конечностей. Диагноз miasthenia gravis подтверждается на основании положительного теста эдрофониум хлорида (Tensilon), повышенного титра ацетилхолин-рецептор антител или электромиограммы показывающей снижение нейромускулярной трансмиссии при повторной стимуляции.

Большое многообразие мышечных нарушений ассоциирует с птозом. Выявление птоза в раннем детском возрасте или детском, особенно когда другие члены семьи имеют схожие поражения, должно заставить вспомнить некоторые возможные диагнозы. Одним из них является синдром врожденного фиброза, при котором происходит замещение экстраокулярной мышечной ткани фиброзной тканью. В зависимости от специфики пораженных мышц и их ригидности окулярные экскурсии могут отсутствовать или быть ограниченными в различной степени при взгляде вверх, вниз или в бок. Из-за птоза и ограниченности взгляда вверх эти дети компенсаторно принимают положение со вздернутым вверх подбородком. Другой возможной причиной может стать врожденная миопатия, в которую входит гетерогенная группа не прогрессируюших поражений классифицируемых на основе гистологических критериев. Хотя у этих детей может быть птоз и офтальмоплегия, диагноз обычно основывается на наличии гипотонии, мышечной слабости и отставании моторного развития.

Птоз наиболее обращающее на себя внимание проявление некоторых мышечных дистрофий, из которых миотонческая дистрофия является наиболее часто встречающимся типом. Хотя миотония проявляется наиболее рано, обычно признаки мышечной слабости вызывают особое внимание врачей. Наряду с птозом у них отмечается узкое лицо с темпоральной атрофией и утратой лицевой экспрессии. Слабость и атрофия мышц конечностей больше проявляются с возрастом. Другими системными проявлениями могут быть нарушения проводимости сердца, атрофия яичек, пониженный уровень интеллектуального развития и трудности глотания. Почти у всех пациентов имеется катаркта, состоящая из iridescent помутнений на периферии зрачка или звездчатые помутнения вблизи задней капсулы. Анамнез имеющих сходные поражения родст-венников, выявление на щелевой лампе катаракт и электромиографические проявления миотонии помогают подтвержить диагноз.

Хроническая прогрессирующая экстернальная офтальмоплегия определяет гетерогенную группу заболеваний в которых птоз и офтальмоплегия являются доминирующими проявлениями. У пациентов отмечается прогрессивно увеличивающийся птоз сопровождающийся ограничением верхнего и горизонтального взгляда. Птоз может быть единственным окулярным признаком и может предшествовать офтальмоплегии на месяцы и годы. У некоторых пациентов окулярная миопатия сопровождается проксимальной слабостью в конечностях. У части пациентов может быть Kearns-Sayre синдром, характеризующийся наличием пигментационной ретинопатии в ассоциации с полной блокадой сердца, с повышенным содержанием протеина в спинно-мозговой жидкости или церебеллярный синдром. Гистопатологическое исслеование среза мышцы окрашенного по Gomori trichrome выявляет неправильно очерченные мышечные волокнаа (неровные красные волокна) и множественные увеличенные митохондрии. Недавние исследования показа-ли широкую шкалу делеций митохондриальной ДНК у значительного числа таких пациентов.

Механический птоз

Благодаря своему весу определенные опухоли век вызывают механический птоз. У детей с большими (более чем 5 см) и быстро растущими гемангиомами следует провести подсчет тромбоцитов для исключения возможности синдрома Kasabach-Merritt синдрома.

Птоз может быть ранним признаком злокачественной опухоли орбиты. Хотя быстро прогрессирующий птоз является наиболее частым клиническим проявлением рабдомиосаркомы орбиты, птоз может также быть и ранним признаком. В большинстве случаев птоз связан с опухолевыми массами в веках или коньюнктиве. СТ-сканирование орбиты может выявить массу которая более часто локализуется в верхней части орбиты и различные степени деструкции кости. Ранний диагноз обязателен так как более 90% пациентов с локализованным заболеванием могут быть излечены облучением или применением хемотерапии.

Травматический птоз

Травма имеющая большое значение причина унилатерального приобретенного птоза в детском возрасте.

Псевдоптоз

Псевдоптоз это термин применяемый для описания состояний, в которых опущенное веко не связано с нарушением нейромышечного аппарата. Иногда встречаются случаи такого состояния. При дерматохалазии растянутая излишняя кожа век свисает ниже края век, создавая иллюзию птоза. Когда глазное яблоко мало (микрофтальмия) или отсутствует (анофтальмия) веко теряет часть ее механической поддержки что вынуждает его занимать наинизшее положение. Аналогично смещение глазного яблока назад (энофтальм) в связи с переломом орбиты может оказывать тот же самый эффект на положение века. Так как положение века следует положению взгляда, то у пациентов с нижней девиацией глаз (гипотропия) часто имеется ипсилатеральный псевдоптоз. Следует быть осторожным в дифференцировке косоглазия связанного с неоткорректированной миопией, страбизмом или окулярной болью при птозе.

Источник: Avery H. Weiss. THE SWOLLEN AND DROOPY EYELID. Sings of Systemic Disease. PEDIATRICS CLINICS OF NORTH AMERICA, VOL 40 N4

Перевод с английского – Ю.М.Богданов, кафедра педиатрии ФПК СГМУ, г. Архангельск

Статья опубликована на сайте http://www.medafarm.ru