Мистецтво, історія і ревматизм: клінічний випадок Еразма Ротердамського.

Патологія та історія ревматизму залишаються незрозумілими дотепер.Візуальні види мистецтва, особливо у поєднанні з історичною документацією,можуть стати важливим знаряддям палеопатологічних досліджень. Ця стаття присвячена ревматологічним симптомам Еразма Роттердамського, відображеним у картинах, листах і патоморфологічних повідомленнях.

Еразм Роттердамський (1466–1536 рр.) належав до найвидатніших гуманістів періоду Реформації. Він був незаконнонародженим сином священика і лікарської дочки. Батько і мати померли рано, і майбутній мислитель виростав у родині опікуна, котрий і посприяв його вступу до ордену августинців у 1492 році.Через два роки він покинув монастир, ставши секретарем єпископа міста Камбре (Франція),а в 1499 році почав мандрувати по Англії,Франції, Італії, Швейцарії й Голландії; ця мандрівка тривала до самої його смерті.Еразм ґрунтовно займався самоосвітою і його інтелектуальний рівень зростав у міру того, як він знайомився з багатьма талановитими людьми свого часу, зокрема митцями.

Учений зупинявся у місті Лювен протягом1502–1504 рр. і 1517–1521 рр., насолоджуючись атмосферою місцевого університету. У листі, датованому 24 вересня 1521 року, він пише своєму другові Бернарду ван Айтта:“Клімат тут дуже погідний, у світі, мабуть,немає ліпшого міста для навчання. Тутешня молодь спрагла доброї літератури, і багато студентів роблять значні успіхи, ігноруючи прокльони адептів давнього неуцтва”.Лювенський університет відігравав важливу роль у поширенні гуманістичний ідей у Голландії та Європі загалом. Ще в 1517 році за сприяння Еразма Роттердамського тут було засновано Тримовний колегіум (Collegium Trilingue)для вивчення мов Біблії- латини,старогрецької та івриту. Відомі викладачі вчили тут покоління студентів права,медицини, філософії і т.ін. Серед талановитих випускників варто назвати Томаса Мора, Везалія, Меркатора та ін.

Учений прожив нелегке життя, постійно борючись із забобонними католицькими монахами і фанатичними лютеранами. Його здоров’я ніколи не було добрим. Незважаючи на те, що він подорожував переважно верхи чи кораблем, філософ дожив до 70 років. Як теолог, гуманіст і письменник він належав до найвидатніших осіб своєї епохи. Про це свідчить той факт, що його портрети малювали відомі європейські сучасники Квентін Массіс, Дюрер і Гольбейн.

Мистецькі докази артриту

Сама картина є частиною диптиху, котрий планувалося подарувати відомому тогочасному англійському письменнику Томасу Мору. Тут чітко візуалізується невелике спухання кистей,типове для поліартриту з ураженням дрібних суглобів. Лівий великий палець перебуває у положенні перерозгинання із характерноюZ-подібною деформацією, а в п’ястково-фалангових суглобах вказівного і третього пальця правої руки є очевидним синовіальне потовщення, на основі чого можна думати про синовіїт, діагноз котрого підтверджує і наявність м’язової атрофії тилу кисті. Також під правим оком і на правій щоці видно телеангіектазії, а на правому кутику рота- висип, подібний до герпетичного, тобто стани, що часто асоціюються з лихоманкою. Цікаво, що в той час, коли малювався цей портрет, учений був хворим і приймав жовчогінні пілюлі.

Анамнез

Про медичні проблеми філософа (лихоманка,пустульозний шкірний висип, болі у спині,камені у нирках, олігополіартрит,дизентерія) відомо і написано досить багато. Він сам описував багато симптомів у власних листах. Ще в молоді роки, живучи у Голландії, Еразм мав чотириденний приступ малярії, котра інколи рецидивувала. Згодом у нього виявили камені в нирках, а пізніше в сечовому міхурі, що турбували його до кінця життя. Він інколи страждав на шлункові розлади, особливо під час тривалих поїздок і після вживання риби. З віком пацієнта непокоїв артрит, що час від часу супроводжувався дизентерією. Під час мандрівки з Базеля до Лювена (1518 р.) у вченого виявили шкірний висип зі збільшенням лімфовузлів у паху і під лівою сідницею. Через 17 днів із наривів почала виділятися змертвіла тканина, після чого розвинулося неболюче спухання лівої грудної залози, що потім спало. Через наявність таких проявів лікарі поставили діагноз легкої форми бубонної чуми. Дехто думав, що це була незвична форма сифілітичного інфікування.

Деякі вчені припускають, що Еразм Роттердамський був іпохондриком і невротиком. Schenk, проаналізувавши його кореспонденцію, дійшов висновку про наявність емоційної лабільності і психастенії. Appelboom et al. у відомій статті“Клінічний випадок Дезидерія Еразмуса”стверджують, що, крім діагнозу подагри і сифілітичного артриту, необхідно розглядати кишковий ревматизм через наявність в анамнезі дизентерії і періостальних порушень.

Патоморфологія

Діагноз сифілісу було переформульовано,коли у 1928 році у Базелі розкопали могилу вченого. У лівих великогомілковій і ліктьовій кістках відзначено незвичні зміни. Ліва великогомілкова кістка була на5 мм коротша від правої, ліва ж ліктева кістка була коротша від правої аж на 8 мм. На передньому краї великогомілкової кістки виявлено тверду веретеноподібну зону кісткової проліферації завдовжки 9 см. Аналогічний патерн був очевидний у нижній чверті лівої ліктьової кістки.Кісткова тканина в зоні ураження була потовщена і пориста. Дослідження з декальцифікацією і забарвленням галуновим гематоксиліном засвідчили, що описане потовщення мало періостальний характер.Також зауважено руйнування суглобів ліктів, стоп і стегон. Шийні хребці і кістки таза залишалися інтактними, але, на жаль, у могилі не збереглося залишків грудних хребців і більшої частини грудини.Грудинний кінець правої ключиці був відсутній, лівий же не мав особливостей.Werthemann не виявив жодних змін у рукоятці грудини, а також ознак вродженого сифілісу.Зуби збереглися дуже добре.Патоморфологічний діагноз був“сифілітичний остеїт і періостит”.

Диференціальна діагностика

Якщо проаналізувати численні опубліковані матеріали з медичної історії Еразма Роттердамського, то викликає подив асоціація симптомів між його клінічним випадком і рідкісним діагнозом пустульозного артроостеїту, описаним T. Sasakiв 1967 році. Цей пацієнт, перебуваючи у віці 44роки і довгий час страждаючи на переміжний пустульоз, сітчасте ліведо, артрит у кистях і стопах, запальний біль у спині і лімфаденопатію, був госпіталізований через труднощі у пересуванні, поліартрит і полінейропатію. При клінічному обстеженні виявили сітчасте ліведо, наслідки васкуліту, рубці на сідницях, животі й спині, поліартрит із ліктьовою девіацією пальців рук, синовіїт пальців ніг, колін і ліктів, а також обмеження мобільності хребта. Серед лабораторних обстежень відзначено підвищення ШОЕ до 20 мм/год.,помірну анемію, гіпоальбумінемію, рівень циркулюючих імунних комплексів +++,позитивні результати дослідження на вовчаковий антикоагулянт, негативні- на антинуклеарний фактор. Печінкові і ниркові проби залишалися нормальними, результати досліджень на СНІД і венеричні захворювання- негативні. При рутинній рентгенографії було видно звуження суглобової щілини п’ястково-фалангових суглобів без ерозій, множинні синдесмофіти на різних рівнях, однобічний сакроілеїт,гіперостоз ключиць та легкий плевральний випіт, періостальне потовщення проксимальних діафізів стегнових і дистальних діафізів ліктьових кісток.Комп’ютерна томографія засвідчила наявність констриктивного перикардиту,потовщення плеври, заочеревинного фіброзу і правобічного гідронефрозу. При сцинтиграфії кісток скелета з технецієм-99m відзначено наявність множинних зон патологічного остеогенезу у проксимальних відділах стегнових, дистальних-ліктьових кісток, ключиць, а також гіпертрофію правої ниркової миски.Електроміографічний висновок-сенсорно-моторна аксональна полінейропатія.

У колонці “Трактування” їх перекладено клінічною мовою для полегшення встановлення остаточного діагнозу.

Наступний огляд симптомів може бути основою для диференціального діагнозу. З молодих років Еразм Роттердамський відзначав періоди нездужання,гастроентерологічні проблеми, лихоманку із системними проявами, проблеми у спині,що наводять на думку про наявність спондиліту, пустульозний шкірний висип, що дає підставу припустити васкуліт,суглобові розлади, типові для артриту і хронічного остеїту. Діагноз, сумірний з подібною асоціацією клінічних ознак, був описаний у 1967 році як “синдром пустульозного артроостеїту”. На його користь свідчить комбінація кількох симптомів у випадку нашого пацієнта-остеїту, артриту і пустульозу. Інші діагнози, наприклад, англійська пітниця,сифіліс, остеомієліт або чума, не можуть пояснити всі запальні проблеми. Гіперостоз рукоятки грудини й ключиці не може бути категорично підтверджений у вченого, хоча його наявність не є обов’язковим проявом при цій хворобі.

Пустульозний артроостеїт очевидно відрізняється від інших ревматичних захворювань (ревматоїдного чи псоріатичного артриту, анкілозуючого спондиліту або хвороби Рейтера). Він більшою мірою належить до “серонегативних спондилоартритів”, які описали Wright and Moll.Окрім діагнозу пустульозного артроостеїту, у філософа також, ймовірно,розвинувся заочеревинний фіброз,вторинний щодо хронічного запального процесу. Останній може пояснити формування ниркових каменів та інші проблеми,пов’язані з обструкцією сечоводів. Такий розлад уперше описав Ormond у 1948 році, він більш поширений серед чоловіків, переважно виникає у середньому віці й асоціюється з іншими запальними станами та вживанням метисергіду і речовин–похідних споришу. У випадку Еразма дію останнього чинника виключити повністю не можна, оскільки в ті часи ерготамінова інтоксикація була досить частим ускладненням через вживання інфікованого хліба, разом із гангреною і виразкуванням шкіри (вогонь святого Антонія). Проте, при ній відсутній остеїт.

Отже, є підстави сказати, що симптоми мультисистемного запалення, що тривали упродовж майже всього життя пацієнта,співвідносні з діагнозом синдрому пустульозного артроостеїту, а Еразм Роттердамський представляє найперший описаний клінічний випадок цього захворювання.

Підготував Юрій Матвієнко

ЛІТЕРАТУРА

1. Alarcón-Segovia D. Botticelli and arthritis. Arthritis Rheum. 1985 May;28(5):600.
2. Appelboom T, de Boelpaepe C, Ehrlich GE, Famaey JP. Rubens and the question of antiquity of rheumatoid arthritis. JAMA. 1981 Feb 6; 245(5):483–486.
3. Appelboom T, Rouffin C, Vanherweghem JL, Vanden Branden JP, Ehrlich G. Can a diagnosis be made in retrospect? The case of Desiderius Erasmus. J Rheumatol. 1986 Dec; 13(6):1181–1184.
4. Cole HN. Erasmus and his diseases. J Am Med Assoc. 1952 Feb 16; 148(7):529–531.
5. Dequeker J. Arthritis in Flemish paintings (1400-1700). Br Med J. 1977 May 7; 1(6070):1203–1205.
6. Dequeker JV. Polymyalgia rheumatica with temporal arteritis, as painted by Jan van Eyck in 1436. Can Med Assoc J. 1981 Jun 15; 124(12):1597–1598.
7. Dequeker J. Arthritis in the paintings of Sandro Botticelli. Arthritis Rheum. 1984 Oct; 27(10):1196–1197.
8. Dequeker J. Art, history, and rheumatism: the case of Erasmus of Rotterdam 1466-1536 suffering from pustulotic arthro-osteitis. Ann Rheum Dis. 1991 Jul; 50(7):517-21.
9. Dequeker J. Paget's disease in a painting by Quinten Metsys (Massys). BMJ. 299(6715):1579–1581.
10. van Holsbeeck M, Martel W, Dequeker J, Favril A, Gielen J, Verschakelen J, Hoogmartens M. Soft tissue involvement, mediastinal pseudotumor, and venous thrombosis in pustulotic arthro-osteitis. A study of eight new cases. Skeletal Radiol. 1989; 18(1):1–8.
11. Huaux JP, Esselinckx W, Meunier H, Malghem J, Maldague B, Nagant de Deuxchaisnes C. Pustulotic arthro-osteitis in children and adults. A report of 13 cases. Clin Exp Rheumatol. 1987 5(2):143–146.Apr–Jun.
12. Sonozaki H, Mitsui H, Miyanaga Y, Okitsu K, Igarashi M, Hayashi Y, Matsuura M, Azuma A, Okai K, Kawashima M. Clinical features of 53 cases with pustulotic arthro-osteitis. Ann Rheum Dis. 1981 Dec; 40(6):547–553.