Множинні аномальні хорди як прояв ізольованої некомпактності лівого шлуночка.

Некомпактність лівого шлуночка (анг. left ventricular non-compaction – LVNC) – термін, порівняно недавно введений у кардіологічну практику, що означає вроджене захворювання серця з обтяженим прогнозом та високою летальністю. Характерною рисою некомпактності міокарда є наявність численних гіпертрофованих трабекул, які виступають у порожнину лівого шлуночка (ЛШ), та міжтрабекулярних порожнин, які з'єднуються з ЛШ. Велика кількість трабекул з міжтрабекулярними балками-перемичками формує широкий некомпактний "губчастий" шар серцевого м'яза, в той час як шар однорідного міокарда залишається тонким. Подібна структура серцевого м'яза призводить до дифузного та швидкого погіршення скорочувальної здатності міокарда.

Ізольована некомпактність ЛШ (ІНЛШ) від-повідно до визначення та класифікації кардіо-міопатій ВОЗ належить до категорії "некласифікованих кардіоміопатій" [11]. Віднесення синдрому некомпактності міокарда до цієї категорії відображає відсутність достатніх уявлень, у першу чергу, про етіологію та патогенез захворювання й недостатність діагностичних критеріїв.

Якщо ІНЛШ діагностують у молодих людей, особливо чоловіків, вона пов'язана з високою летальністю, при цьому ознаки серцевої недостатності можуть виявлятися вже в ранньому дитинстві. Однак відзначені також і безсимптомні випадки, виявлені в процесі ехокардіографічного дослідження [9, 10].

Основним методом діагностики ІНЛШ є ехокардіографія. Критеріями діагностики синдрому некомпактності ЛШ на сьогоднішній день вважають:

• потовщення стінки ЛШ за рахунок некомпактного шару, виміряне в місці його найбільшого потовщення в кінці систоли, із співвідношенням некомпактного шару до істинно-м'язового більше 2;
• візуалізація при кольоровому картуванні глибоких міжтрабекулярних синусів з турбулентними потоками крові, які з'єднуються з порожниною ЛШ;
• наявність у порожнині ЛШ множинних аномальних хорд (3 та більше);
• відсутність інших вад серця (у разі ізольованої некомпактності міокарда).

З огляду на поширеність аномальних хорд, які належать до малих структурних аномалій серця і в той же час є одним з діагностичних критеріїв некомпактності міокарда лівого шлуночка, метою нашої роботи було вивчення структурно-функціональних параметрів лівого шлуночка у молодих пацієнтів з наявністю аномальних хорд для можливого виявлення ознак некомпактності міокарда.

Матеріал і методи

У дослідження було включено 129 пацієнтів віком 16–24 роки з аномальними хордами (АХ) ЛШ і ознаками вегетосудинної дистонії, серед них – 29 жінок і 100 чоловіків.

Пацієнти були розподілені на дві основні групи: в 1-шу групу ввійшов 101 пацієнт з поодинокими АХ (поперечними, верхівковими, діагональними та поздовжніми), в 2-гу – 28 пацієнтів з множинними АХ ЛШ. У контрольну групу ввійшло 28 молодих людей, зіставних за віком з особами основної групи. В дослідження також було включено 12 чоловіків віком 17–33 роки з діагнозом дилатаційна кардіоміопатія та виявленими множинними АХ ЛШ.

Відбіркове ультразвукове дослідження в одномірному та двомірному режимах з кольоровою, імпульсною та постійнохвильовою доплерографією проводили на ехокардіографі "MyLab 25" (Італія). АХ виявляли в стандартних доступах та з нетипових косих проекцій. Критерієм діагностики вважали виявлення у двох площинах лінійного ехощільного утворення, не пов’язаного з клапанним апаратом шлуночка.

Холтерівське монтіторування ЕКГ (ХМ ЕКГ) проводили в амбулаторних умовах за допомогою апарата "Діакард-3225" ("Солвейг", Украї-на). Визначали такі показники: середню частоту скорочень серця (ЧСС), загальну кількість шлуночкових екстрасистол (ШЕ) за добу, наявність пар та груп ШЕ, наявність та кількість епізодів шлуночкових пароксизмів.

Для оцінки стану ЛШ визначали такі показники: кінцеводіастолічний індекс (КДІ), кінцевосистолічний індекс (КСІ), індекс маси міокарда ЛШ (ІММЛШ), індекс лівого передсердя (ІЛП), ударний індекс (УІ), серцевий індекс (СІ). За стандартною методикою вимірювали товщину міжшлуночкової перегородки в діастолу (ТМШПд) та задньої стінки ЛШ (ТЗСЛШд), обчислювали відносну товщину стінки (ВТС) та фракцію викиду (ФВ) ЛШ.

Статистичну обробку отриманих результатів проводили методами параметричної та непараметричної статистики. У виборках з нормальним розподіленням даних результати представлено у вигляді М±m, де М – середня величина, m – математична похибка середньої. Результати порів-нювали за допомогою параметричного методу лінійних контрастів з використанням критерію Шеффе. У виборках з ненормальним розподі-ленням даних результати представлено у вигляді медіана (1-й і 3-й квартилі), результати порівнювали за непараметричним – медіанним методом. Нормальність розподілення оцінювали за методом Шапіро–Вілкса і Ліллієфорса. Порівня-ння відносних величин проведено за допомогою критерію c2.

Результати та їх обговорення

Проведений аналіз показав, що структурно-функціональні показники міокарда у пацієнтів загальної групи з поодинокими хордами ЛШ суттєво не відрізнялися від таких в осіб контрольної групи. Хоча при розподіленні на групи з різною локалізацією хорд, продемонстрованому нами в попередніх роботах, видно, що різна локалізація поодиноких хорд також має певне прогностичне значення. Зовсім інша ситуація склалася щодо множинних АХ: у цій групі спостерігали ремоделювання ЛШ у бік його дилатації, про що свідчило достовірне (Р<0,05) зростання КДІ на фоні зменшення товщини стінок і збільшення ІММЛШ порівняно з такими як у контрольній групі, так і в 1-й групі. Зміни не обмежувалися дилатацією шлуночка та передсердя, вони також стосувалися скорочувальної здатності, що видно з достовірного (Р<0,05) зменшення ФВ. Слід зазначити, що з 28 пацієнтів 2-ї групи ФВ понад 55 % мали 16 паці-єнтів, у 6 пацієнтів цей показник був у межах 50–54 %, у 6 – 45–49 %. З огляду на вік наших пацієнтів, такі особливості структури та функції ЛШ виявилися щонайменше несподіваними. Пацієнтам саме цієї групи в анамнезі ставили діагноз таких захворювань, як міокардит (n=3), ревмокардит (n=2), дилатаційна кардіоміопатія (n=2).

Привертає увагу той факт, що поряд з АХ ЛШ у наших пацієнтів спостерігали зовнішні стигми дизембріогенезу або фенотипічні ознаки синдрому недиференційованої сполучнотканинної дисплазії, найбільш значущими з яких були показники зросту та ваги, зміни кістково-м'язової системи і шкіри. Так, у 56,69 % пацієнтів виявлено астенічний тип конституції, у 55,81 % – ско-ліоз, у 51,94 % – порушення осанки, у 58,14 % – аномалії рук, у 61,24 % – симптом великого пальця, у 46,50 % – симптом зап'ястя, у 49,61 % – гіпермобільність суглобів, у 65,89 % – підвищення розтягуваності шкіри, у 34,11 % – діагональну борозенку мочки вуха. Частота виявлення зовнішніх фенотипічних ознак була найбільшою у пацієнтів з множинними АХ ЛШ, причому якщо у пацієнтів з поодинокими хордами реєстрували 0–4 стигми, то у пацієнтів з множинними АХ ЛШ спостерігали водночас 6– 10 стигм дизембріогенезу.

За даними ХМ ЕКГ множинні АХ ЛШ асоцію-валися зі збільшенням максимальної ЧСС (Р<0,05), що відображає певну гіперсимпатикотонію у цих пацієнтів. У хворих з АХ ЛШ обох груп загальна кількість ШЕ була достовірно (Р<0,05) більшою, ніж у контрольній групі, хоча у 2-й групі їх було в 2,6 разу більше, ніж у 1-й. У той же час, у хворих 2-ї групи значно частіше, ніж у 1-й групі, реєстрували ШЕ і епізоди шлуночкової тахікардії (ШТ). Якщо в 1-й групі епізоди нестійкої ШТ були зареєстровані у 17,8 % пацієнтів, то в 2-й групі цей показник сягнув 71,4 %. Таким чином, отримані дані частково підтверджують думку щодо аритмогенної дії АХ.

АХ шлуночків разом з пролапсом мітрального клапана належать до найбільш поширених та легко діагностованих малих структурних аномалій серця, яких, у свою чергу, вважають проявами синдрому недиференційованої сполучно-тканинної дисплазії. За даними ехокардіографії малі структурні аномалії серця виявляють у 3– 68 % населення [12], причому поодинокі аномалії спостерігають у більшості випадків – у 62–70 % [4]. АХ часто виявляють при ішемічній хворобі серця та дилатаційній кардіоміопатії (25–43 %), ревматичному ураженні серця (38 %), дефекті міжшлуночкової перегородки [5]. У людей молодого віку та підлітків АХ виявляють частіше, ніж в осіб середньої вікової категорії, і вони мають більш виражену симптоматику, пов’язану з гіперсимпатикотонією.

Ставлення до прогностичного значення АХ не однозначне. Поряд з дослідженнями, які доводять можливість негативного прогнозу при АХ унаслідок розвитку ускладнень [1, 3], переважно різних порушень серцевого ритму, є роботи, які не підтверджують аритмогенного ефекту АХ і, відповідно, їх впливу на прогноз захворювання [2]. Не вивчений достатньою мірою вплив АХ на показники гемодинаміки, процеси ремоделювання серця, його систолічну і діастолічну функції. Залишається відкритим питання про те, чи малі структурні аномалії серця є не задіяними в патогенезі кардіальних проявів маркерами сполучнотканинної дисплазії організму в цілому, чи вони є безпосередньою патогенетичною ланкою у виникненні і проявів, і ускладнень.

Поява в літературі даних про синдром некомпактності ЛШ, критерієм якого на цей момент вважають АХ, спонукала нас переглянути результати, отримані у пацієнтів саме з множинними хордами ЛШ.

Згідно із сучасними поглядами, некомпакт-ність ЛШ є результатом порушення ембріогенезу на ранніх стадіях розвитку ембріона, коли серце складається з нещільної сітки трубчастих м'язових волокон ("губчастий" міокард), які в процесі розвитку серцевого м'яза поступово "зростаються". У внутрішньоутробному періоді, коли венозний кровообіг розвинений недостатньо, вкриті ендокардом трабекули беруть участь у живленні міокарда. При нормальному развитку серцевого м'яза ембріона великі порожнини з сіткою балок-трабекул зменшуються, сплощуються та зростаються, що приводить до вирівнювання поверхні ендокарда ЛШ. Якщо процеси розвитку порушуються, залишаються з'єднання між порожниною ЛШ та міжтрабекулярними синусами, до яких доходить кров із ЛШ. Глибокі трабекули, в яких відбувається завихрення та сповільнення кровотоку, створюють умови для тромбоутворення. Це і є підґрунтям ізольованої некомпактності міокарда. У 44 % людей з некомпактністю ЛШ спостерігають ознаки цієї патології, які передаються в поколіннях, що свідчить про спадковий характер цього захворювання [7]. Іноді спадкова некомпактність ЛШ може супроводжуватися черепно-лицьовою дисморфією (випуклий лоб, косоокість, готичне піднебіння) та іншими стигмами дизембріогенезу [6, 8].

У клінічній картині найчастіше зустрічається така тріада симптомів: серцева недостатність (53 %), шлуночкові аритмії (41 %) тромбоемболічні ускладнення (24 %) [10].

Ми переглянули дані тих хворих із множинними АХ ЛШ, які залишилися з діагнозом дилатаційна кардіоміопатія внаслідок значного зменшення глобальної скорочувальної здатності ЛШ. Також ми звернулися до 12 пацієнтів молодого віку з ФВ 22–41 %, яку неможливо пояснити наявністю малих структурних аномалій серця, і знову проаналізували ехокардіографічні дані, отримані при попередніх обстеженнях. Ці пацієнти неодноразово лікувалися стаціонарно, мають встановлений діагноз дилатаційної кардіоміопатії і перебувають на постійному симптоматичному лікуванні. При ретельному аналізі даних ехокардіографічного дослідження в динаміці у всіх цих пацієнтів було виявлено не тільки множинні АХ ЛШ, а й інші критерії некомпактності міокарда ЛШ: потовщення серцевого м'яза за рахунок некомпактного шару, глибокі міжтрабекулярні синуси з турбулентними потоками крові в них.

Ілюстрацією до вищезгаданого є історія хвороби пацієнта віком 27 років, за яким ми спостерігали протягом останніх 5 років. Діагноз дилатаційна кардіоміопатія йому було встановлено в 21 рік у Київському НДІ серцево-судинної хірургії, куди він був направлений з ознаками серцевої недостатності та визначеною ФВ 31 %. Ніяких запальних захворювань в анамнезі перед початком захворювання серця він не відзначав. Початок захворювання був поступовим. У матері пацієнта – гіпертонічна хвороба, перенесений мозковий інсульт, у батька – ішемічна хвороба серця, перенесений інфаркт міокарда, брат батька раптово помер у молодому віці. На момент нашого дослідження пацієнт вже 4 роки не працював, останні 3 міс після перенесеного стресу навіть не міг самостійно ходити. Об'єктивно: зріст – 182 см, вага – 75 кг, пацієнт сутулий, грудна клітка дещо асиметрична за рахунок помірного сколіозу. У пацієнта є ознаки серцевої недостатності IV функціонального класу за NYHA: анасарка, асцит, набряклі вени шиї, блідість із жовтушним відтінком. Ступінь вираженості набряків характеризується тим, що пацієнт просить не знімати з нього при огляді черевики через те, що потім не зможе їх взути через набряки. Артеріальний тиск – 90/60 мм рт. ст., ЧСС – 100 за 1 хв. Аускультативно над легенями визначають жорстке дихання, у нижніх відділах – дрібнопухирчасті вологі хрипи.

Ліва межа серця – на передній аксилярній лінії. Тони серця значно послаблені, систолічний шум визнача-ється тільки на верхівці. Температура тіла нормальна. При дослідженні крові запального процесу не виявлено. На рентгенограмі легень виявляють значне збільшення межі серця, посилений малюнок легеневих судин – лінії Кердо. На ЕКГ: ритм синусовий, ЧСС – 100 за 1 хв, електрична вісь відхилена вліво, ознаки гіпертрофії ЛШ та перевантаження обох передсердь, зубці Т негативні у відведенні V5-6, вогнищеві порушення внутрішньошлуночкової провідності. На ХМ ЕКГ зареєстровано 4 епізоди нестійкої ШТ, ШЕ 2-ї градації за Лауном. Ехокардіографічне дослі-дження: КДР – 74 мм, ФВ – 20 %. У парастернальній позиції по короткій осі виявлено глибокі ендоміокардіальні трабекули з міжтрабекулярними порожнинами у верхівкових та серединних сегментах ЛШ з великими тромбами, які утворилися в цих синусах і виступають у порожнину ЛШ (рисунок). Співвідношення некомпактного шару до компактного – 3. Систолічний шум був наслід-ком мітральної недостатності через дилатацію кільця і незмикання стулок клапана. Також спостерігали помірну регургітацію на тристулковому клапані з градієнтом на клапані 48 мм рт. ст.

На момент звернення пацієнт отримував еналаприл (енап) у дозі 10 мг на добу, карведилол (коріол) – 25 мг на добу, аспекард. Запропоновано додати до лікування варфарин у дозі 5 мг на добу з відповідним лабораторним спостереженням. Останній візит пацієнта відбувся 21.12.2007 р. Особливості клінічного перебігу, обтяжений спадковий анамнез, ретельний аналіз даних повторного ехокардіографічного дослідження з наявністю типових змін стали підставою для встановлення діагнозу ізольованої некомпактності ЛШ.

Висновки

Наявність спадкового анамнезу та прогресуючий характер серцевої недостатності у людей переважно молодого віку без чітко диференційованої органічної патології, особливо в поєднанні зі стигмами дизембріогенезу, є підставою для поглибленого, часто повторного ехокардіографічного дослідження з метою підтвердження діагнозу ізольованої некомпактності лівого шлуночка.

Cпорідненість змін структури та функції міокарда у пацієнтів з аномальними хордами лівого шлуночка та некомпактністю міокарда лівого шлуночка з розгорнутою клінічною картиною наштовхує на думку про єдиний патологічний процес у серцевому м'язі, який має різні ступені вираженості – від мінімального при поодиноких хордах до фатального при синдромі ізольованої некомпактності міокарда.

Множинні аномальні хорди лівого шлуночка, ймовірно, посідають проміжне місце. З одного боку, як критерій ізольованої некомпактності лівого шлуночка із загрозливим прогнозом, з другого – як мала структурна серцева аномалія, але також з тенденцією до певних несприятливих структурно-функціональних змін. Тобто, множинні аномальні хорди лівого шлуночка потрібно розглядати як прогностичний критерій наявності та можливого розвитку певних змін міокарда, ступінь яких залежить від багатьох, переважно вроджених, причин.

Аналіз літературних джерел та результати особистих спостережень дають підстави вважати, що синдром некомпактності міокарда лівого шлуночка зустрічається значно частіше, ніж діагностується. Важливість раннього встановлення діагнозу ізольованої некомпактності лівого шлуночка визначається необхідністю своєчасного симптоматичного лікування через прогресуючий характер та несприятливий прогноз.

Література

1.Горбатенкова С.В., Драпкина О.М., Кузнецов Н.Е., Ивашкин В.Т. Синдром дисплазии соединительной ткани в практике врача-кардиолога // Клин. мед. – 2003. – № 4. – С. 67-69.

2.Дзяк В.Г., Локшин С.Л. Изучение аритмогенности дополнительных хорд в левом желудочке и пролапса митрального клапана // Укр. кардіол. журн. – 1998. – № 1. – С. 27-30.

3.Колиушко Г.И., Колиушко Е.Г. Клиническое значение аномальных хорд левого желудочка // Укр. терапевт. журн. – 2002. – № 1. – С. 75-78.

4.Мутафьян О.А., Цыганова О.Н. Малые аномалии сердца у детей и подростков // Росс. семейный врач. – 2004. – № 2. – С. 4-11.

5.Степура О.Б., Остроумова О.Д., Пак Л.С. Аномально расположенные хорды как проявление синдрома дисплазии соединительной ткани сердца // Кардиология. – 1997. – № 12. – С. 74-76.

6.Bleyl S.B., Mumford B.R., Thompson V. et al. Neonatal, lethal noncompaction of the left ventricular myocardium is allelic with Barth syndrome // Amer. J. Hum. Genet. – 1997. – Vol. 61. – P. 868-872.

7.Borges A.C., Kivelitz D., Baumann G. Isolated left ventricular non-compaction: cardiomyopathy with homogeneous transmu-ral and heterogeneous segmental perfusion // Heart. – 2003. – Vol. 89. – P. 833.

8.Ichida F., Hamamichi Y., Miyawaki T. et al. Clinical features of isolated non-compaction of the ventricular myocardium: long-term clinical course, hemodynamic properties, and genetic background // J. Amer. Coll. Cardiology. – 1999. – Vol. 34. – P. 233-240.

9.Jenni R., Oechslin E.N., Bvan der Loo. Isolated ventricular non-compaction of the myocardium in adults // Heart. – 2007. – Vol. 93. – P. 11-15.

10.Lofiego C., Biagini E., Pasqualeand F. et al. Wide spectrum of presentation and variable outcomes of isolated left ventricular non-compaction // Heart. – 2007. – Vol. 93. – P. 65-69.

11.Richardson R., McKenna W., Bristow M. et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology. Task Force on the Definition and Classification of cardiomyopathies // Circulation. – 1996. – Vol. 93. – P. 841-842.

12.Suwa M., Yoneda Y., Nagao H. et al. Surgical correction of idiopathic paroxysmal ventricular tachycardia possibly related the left ventricular false tendon // Amer. J. Cardiology. – 1989. – Vol. 64. – P. 1217-1220.

Н.Ю. Осовська, В.К. Сєркова, Ю.А. Іванів.

• Вінницький національний медичний університет ім. М.І. Пирогова;
• Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького.