Розшаровуючі аневризми аорти та гостра коронарна недостатність: особливості диференційної діагностики.

Ю.І. Кузик.

Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького.

Клінічна картина розшаровуючих аневризм аорти (РАА) – надзвичайно розмаїта, діагностика їх утруднена, правильний діагноз виставляється лише в третині випадків [8, 13]. Летальність від розривів РАА становить 40–90 %, а кількість РАА постійно збільшується [8, 9]. Треба підкреслити, що лише своєчасна хірургічна корекція дозволяє врятувати значну частину хворих із цією патологією [8].

Серед причин розриву аневризм аорти виділяють: атеросклероз [4, 7–9], кістозний медіа-некроз аорти – синдром Гзеля–Ердгейма [3, 12, 13], синдром Марфана [1, 13], сифілітичний мезаортит [2, 4, 8], неспецифічний аортоартеріїт [2, 7], синдром Елорса–Данлоса [8] тощо.

Подібність клінічної картини больового синдрому при РАА висхідного відділу і при гострому інфаркті міокарда (ІМ), а також швидкий розвиток ускладнень роблять його своєчасну діагностику в більшості випадків проблематичною [8–10]. Значною мірою це пов'язано із певною шаблонністю діагностичного алгоритму в клініці навіть при атиповому перебігу ІМ [4, 6, 8, 9]. Це зрозуміло, адже ймовірність ІМ у цих випадках набагато більша [2]. Тому питання диференційної діагностики РАА і ІМ залишається актуальним.

Матеріал і методи

За 16 років (1991–2006) на базі Львівського обласного патологоанатомічного бюро Інституту клінічної патології та патологоанатомічного відділення клінічної лікарні Львівської залізниці проведено ретроспективний аналіз 132 випадків смерті від РАА. З них 72 (54,5 %) випадки РАА мали інфарктоподібний перебіг. При цьому у 43 випадках ІМ залишався заключним (посмертним) клінічним діагнозом. Серед померлих з кардіальною маскою було 49 (68,1 %) чоловіків і 21 (31,9 %) жінка віком 25–80 років. Найчастіше аневризми і розриви аорти виявляли у віковій групі 50–70 років, але 17 (23,6 %) чоловіків померли в більш молодому віці – до 50 років.

Результати та їх обговорення

У процесі аналізу клініко-морфологічної картини РАА та гострого коронарного синдрому ми виділили такі варіанти кардіальної маски: із псевдокоронарною недостатністю – при РАА; зі справжньою коронарною недостатністю – при поєднанні РАА з ІМ; безбольова інфарктоподібна – при атиповому варіанті РАА.

Кардіальна маска із псевдокоронарною недостатністю. Ці випадки РАА проявлялися різкими болями в грудній клітці, спині та в епігастральній ділянці. Болі часто супроводжувалися іррадіацією в спину або поперек, нижні кінцівки і, як правило, поєднувалися з різким збудженням хворих. Больові напади мали рецидивуючий перебіг, що морфологічно корелювало з прогресуючим розшаруванням стінки аорти. Такий гострий больовий синдром у 65 (90,2 %) випадках помилково трактувався як прояв гострого ІМ. Біль при РАА був різким і відразу ж досягав максимальної сили, локалізувався не лише загруднинно, а й часто захоплював епігастральну ділянку живота, міжлопатковий простір, поперекову ділянку, що давало підстави для діагностики абдомінальної форми гострого ІМ. У частині випадків, як і при астматичному варіанті ІМ, до больового синдрому при РАА приєднувалася задишка. Іноді в клінічній картині переважали порушення ритму, зокрема пароксизми миготливої аритмії, неповна атріовентрикулярна блокада високого ступеня з вираженою шлуночковою брадикардією на тлі артеріальної гіпотензії з подальшим переходом в асистолію, що характерно для аритмічного варіанту ІМ. На електрокардіограмі спостерігалися інфарктоподібні зміни, що, ймовірно, пов'язано із рефлекторним порушенням коронарного кровообігу при подразненні стінки аорти [2, 5, 6]. Правильний діагноз РАА найчастіше встановлювали під час ехокардіографії. Але через недостатню візуалізацію надклапанної частини висхідної частини аорти ехокардіографія часто була малоінформативною [7, 9].

Наведемо два спостереження.

Хвора Б., 68 років, за фахом у минулому інженер залізничного депо, госпіталізована в інфарктне відділення клінічної лікарні Львівської залізниці (КЛЛЗ) зі скаргами на відчуття різкого загруднинного болю з іррадіацією в спину, виражену загальну слабкість. Захворіла за 6 год до госпіталізації, коли під час фізичного навантаження раптово з'явилася задишка, різкі загруднинні болі, що не проходили після прийому нітрогліцерину. Бригадою швидкої допомоги хвора була госпіталізована в КЛЛЗ із підозрою на гострий ІМ. При госпіталізації стан хворої був тяжкий, шкірні покриви – бліді, вкриті холодним потом. Над легенями – везикулярне дихання з частотою – 19 за 1 хв. Серцеві тони – приглушені, систолічний шум над аортою, пульс – 95 ударів за 1 хв, артеріальний тиск – 100/70 мм рт. ст. Дані інструментальних досліджень: ЕКГ – депресія сегмента ST в І, ІІ, ІІІ, AVL, AVF, V1-V6 відведеннях, синусова тахікардія. Після проведеного лікування стан хворої стабілізувався, загруднинні болі зникли, слабкість зменшилася. На 3-й день перебування в стаціонарі у хворої виник рецидив загруднинного болю, різка артеріальна гіпотензія, фібриляція шлуночків, що призвели до смерті хворої.

Заключний клінічний діагноз: ішемічна хвороба серця (ІХС): гострий ІМ без зубця Q передньо-верхівково-бокової та задньої стінки лівого шлуночка, рецидивуючий перебіг. Дифузний кардіосклероз. Серцева недостатність ІІ стадії. Фібриляція шлуночків.

Дані патологоанатомічного розтину: в порожнині перикарда виявлено згортки крові до 300 г та рідку кров об'ємом 500 мл. Висхідна частина аорти аневризматично розширена, периметр – 10,0 см із розшаруванням стінки та z-подібним проникаючим розривом стінки довжиною 5,0 см на відстані 3,5 см від аортальних клапанів, що оточений нашаруваннями фібрину та згортками крові. Інтима висхідної частини – жовта, блискуча, інтима дуги та грудного відділу – поодинокі фіброзні бляшки, інтима черевного відділу і біфуркації – із множинними фіброзними бляшками. При патогістологічному дослідженні аорти спостерігали ознаки кістозного медіа-некрозу, атеросклероз у стадії атерокальцинозу.

Патологоанатомічний діагноз: Синдром Гзеля–Ердгейма – кістозний медіанекроз аорти. Надклапанний розрив стінки аорти. Розшаровуюча аневризма висхідного відділу аорти. Розрив епікарда з крововиливом у порожнину перикарда. Тампонада серця.

Хворий С., 40 років, за фахом зварювальник, госпіталізований у інфарктне відділення Львівського обласного кардіоцентру (ЛОКЦ) зі скаргами на відчуття важкості за грудниною з іррадіацією в спину, загальну слабкість. Захворів за 2 тиж до госпіталізації, коли під час фізичного навантаження з'явилася задишка, загруднинні болі, в спокої вищезгадані скарги пройшли. У день госпіталізації ангінозний напад повторився, і бригадою швидкої допомоги хворий був госпіталізований у ЛОКЦ з підозрою на гострий ІМ. При госпіталізації стан хворого був тяжкий, шкірні покриви – бліді з акроціанозом. Над легенями – везикулярне дихання з частотою – 24 за 1 хв. Серцеві тони – приглушені, систолічний шум над аортою, пульс – 88 ударів за 1 хв, артеріальний тиск – 100/70 мм рт. ст. Дані інструментальних досліджень: ЕКГ – депресія сегмента ST в І, aVL, V1-V6 відведеннях, пароксизми миготливої тахіаритмії. Ехокардіографія – гіпертрофія стінки лівого шлуночка, виражені порушення сегментарної скоротливості, сумарна скоротливість лівого шлуночка знижена, фракція викиду – 30 %. Гідроперикард. На 11-й день перебування в стаціонарі хворий помер при явищах кардіогенного шоку.

Заключний клінічний діагноз: ІХС: гострий ІМ передньо-бокової стінки лівого шлуночка, рецидивуючий перебіг. Міокардитичний і атеросклеротичний кардіосклероз. Серцева недостатність ІІ стадії. Кардіогенний шок ІІІ ступеня. Асистолія.

Дані патологоанатомічного розтину: в порожнині перикарда виявлено згортки крові та рідку кров об'ємом 1000 мл. Висхідна частина аорти аневризматично розширена, периметр – 12,0 см із розшаруванням стінки та z-подібним проникаючим розривом стінки довжиною 6,0 см на відстані 5,5 см від аортальних клапанів, що оточений нашаруваннями фібрину та згортками крові. Інтима висхідної частини, дуги, грудного та черевного відділу, а також біфуркації – жовта, блискуча. При патогістологічному дослідженні аорти виявлені ознаки кістозного медіанекрозу.

Патологоанатомічний діагноз: Синдром Гзеля–Ердгейма – кістозний медіанекроз аорти. Надклапанний розрив стінки аорти. Розшаровуюча аневризма висхідного відділу аорти. Розрив епікарда з крововиливом у порожнину перикарда. Тампонада серця.

Кардіальна маска зі справжньою коронарною недостатністю. Слід наголосити, що РАА можуть супроводжуватися справжньою коронарною недостатністю [11, 12]. У наших дослідженнях таких випадків було 11 (15,2 %). У 7 померлих РАА поєднувалися із розвитком гострого ІМ. У 4 осіб було діагностовано постінфарктний кардіосклероз лівого шлуночка. Морфологічно у цих випадках розшарування спостерігали на рівні відходження вінцевих артерій з компресією їх початкових відділів. Необхідно зазначити, що у всіх випадках були відсутні ознаки атеросклеротичного ураження вінцевих артерій, як основної причини ІХС. Проте згідно з визначенням ВООЗ, ІХС – це гостре чи хронічне ураження серця, зумовлене повною або частковою оклюзією вінцевих артерій, без огляду на патогенез цих уражень. В описаних випадках необхідно, крім РАА, клінічно діагностувати ІХС, гострий ІМ.

Наведемо спостереження.

Хворий П., 45 років, за фахом слюсар, госпіталізований у кардіохірургічне відділення Львівської обласної клінічної лікарні (ЛОКЛ) зі скаргами на відчуття важкості за грудниною з іррадіацією в спину, загальну слабкість. Вважає себе хворим близько року, відколи вперше з'явилися зазначені скарги. У січні цього року (9 міс тому) переніс ІМ міжшлуночкової перегородки, верхівки та задньої стінки лівого шлуночка. Погіршення виникло за 2 тиж до госпіталізації, коли під час фізичного навантаження з'явилася задишка, загруднинні болі. В спокої вищенаведені скарги пройшли. Звернувся за медичною допомогою за місцем проживання, запідозрено гострий повторний ІМ. Після проведеного ехокардіографічного обстеження хворого було направлено в ЛОКЛ з підозрою на аневризму аорти. При госпіталізації стан хворого середньої тяжкості. Шкірні покриви – бліді з акроціанозом. Виражені набряки на нижніх кінцівках. Над легенями – везикулярне дихання з частотою – 24 за 1 хв. Серцеві тони – приглушені, систолічний шум над аортою. Пульс – 88 ударів за 1 хв, ритмічний. Артеріальний тиск – 140/80 мм рт. ст. Спостерігалися рецидиви ангінозного болю. Дані інструментальних досліджень: ЕКГ – депресія сегмента ST в І, aVL, V1-V6 відведеннях; глибокий зубець Q у відведеннях I, III, V1-V6, aVF. Ехокардіографія – гіпертрофія стінки лівого шлуночка, виражені порушення сегментарної скоротливості, знижена сумарна скоротливість лівого шлуночка по задній стінці та верхівці, фракція викиду – 30 %. Аневризма висхідного відділу аорти (d=6,5 см) з ознаками розшарування по задньо-боковій стінці. Аортальна недостатність (+++). Гідроперикард. На 30-й день перебування в стаціонарі хворий помер унаслідок гострої серцевої недостатності.

Заключний клінічний діагноз: Хронічна розшаровуюча аневризма аорти, тип А за Стендфордською класифікацією. Недостатність аортального клапана. Розрив аневризми? ІХС. Гострий повторний трансмуральний ІМ передньо-перегородкової ділянки лівого шлуночка. Постінфарктний (січень 1999 р.) та атеросклеротичний кардіосклероз. Серцева недостатність ІІБ–ІІІ стадії.

Дані патологоанатомічного розтину: в порожнині перикарда виявлено до 200 мл жовтавої рідини. Висхідна частина аорти аневризматично розширена, її периметр – 10,0 см із розшаруванням стінки аорти, яке продовжується до біфуркації з утворенням двостовбурового просвіту. Периметр нисхідного відділу – 7,5 см. Зовнішній канал – ендотелізований, внутрішній – із помірними нашаруваннями фібрину. Визначаються два розриви інтими: вхідний отвір на 2,5–3,0 см вище від аортальних клапанів, вихідний отвір – на 2,0 см вище від біфуркації. Вони оточені нашаруваннями фібрину та згортками крові. Клітковина заочеревинного простору із значним геморагічним просяканням, що доходить до головки підшлункової залози, та згортками крові. Інтима висхідної частини, дуги, грудного та черевного відділу аорти, а також біфуркації – жовта, блискуча. Серце: конусоподібної форми, розміри – збільшені за рахунок лівих відділів, маса – 460 г. Товщина стінки лівого шлуночка – 2,2 см. Міокард лівого шлуночка – неоднорідний, в'ялий, світло-коричневий, міжшлуночкова перегородка, верхівка та задня стінка містять ділянки ущільненої, западаючої, білявої тканини стрічкоподібної форми. На рівні відходження правої та лівої вінцевих артерій виявлено розшарування та компресію артерій розшаровуючою гематомою. Інтима вінцевих артерій – гладенька, блискуча, жовта. При патогістологічному дослідженні – аортальна стінка з ознаками кістозного медіанекрозу. Міокард лівого шлуночка – гіпертрофія і фрагментація кардіоміоцитів, ділянки грубого замісного склерозу.

Патологоанатомічний діагноз: Синдром Гзеля–Ердгейма – кістозний медіанекроз аорти. Розриви інтими: надклапанний вхідний отвір і надбіфуркаційний вихідний отвір з формуванням двостовбурового просвіту. Хронічна РАА. Гематома заочеревинного простору. Компресія вінцевих артерій серця. Масивний трансмуральний постінфарктний рубець міжшлуночкової перегородки, верхівки та задньої стінки лівого шлуночка. Анасарка. Гідроторакс. Гідроперикард. Артеріальна гіпертензія: гіпертрофія міокарда стінки лівого шлуночка (2,2 см), артеріолонефросклероз та гіаліноз.

Безбольова інфарктоподібна маска. Особливо важким діагноз РАА є при незначній вираженості больового синдрому, тобто при нетиповому варіанті перебігу РАА. Можливо, це відбувається при повільному темпі розшарування стінки аорти. За нашими спостереженнями, катамнестичні дані про біль можуть бути відсутні внаслідок втрати свідомості на час розшарування. Безбольовий період при РАА може бути зумовлений ураженням не лише стінки аорти, а й нервових рецепторів, що призводить до втрати больової чутливості. Таку клінічну картину в поєднанні з інфарктоподібними змінами на електрокардіограмі в 6 (8,3 %) померлих розцінювали як перенесений ІМ з безбольовим перебігом, тобто постінфарктний кардіосклероз. При наступних епізодах ішемії міокарда (згідно з даними ЕКГ) діагностували гострий повторний ІМ. Хворі швидко помирали протягом 1–4 год при явищах кардіогенного шоку чи колапсу. При патоморфологічному дослідженні ознаки перенесеного та гострого ІМ, як правило, не виявлялися, а перша і наступна кардіальні маски виникали внаслідок поступового розшарування стінки аорти з подальшим її розривом, що призводило до тампонади серця.

Наведемо спостереження.

Хворий А., 75 років, за фахом – водій, госпіталізований в інфарктне відділення Львівського обласного кардіоцентру (ЛОКЦ) з різкими болями в грудній клітці з іррадіацією в міжлопаткову ділянку, виражену слабкість. Вважає себе хворим близько двох годин, відколи в 5:00 після потужування в туалеті відчув різкий біль між лопатками, який потім змістився в загруднинну ділянку. Після прийому нітрогліцерину біль не пройшов, бригадою швидкої медичної допомоги о 7:15 госпіталізований у стаціонар. З анамнезу відомо, що 3 міс тому переніс ІМ, 2 роки тому – ішемічний інсульт, близько 10 років хворіє на гіпертонічну хворобу. При госпіталізації стан хворого тяжкий. Шкірні покриви – бліді, вкриті холодним потом, акроціаноз. Над легенями – везикулярне дихання з частотою – 18 за 1 хв. Серцеві тони – приглушені, систолічний шум над аортою. Пульс – 80 ударів за 1 хв, ритмічний. Артеріальний тиск – 60/40 мм рт. ст. ЕКГ: ритм синусовий, ЧСС 100 за 1 хв, депресія SТ у I, AVL, V1-V6, блокада правої ніжки пучка Гіса. Ехокардіографія: гіпертрофія лівого шлуночка, порушення сегментарної скоротливості лівого шлуночка, знижена сумарна скоротливість лівого шлуночка задньої стінки та верхівки, рідина за боковою стінкою лівого шлуночка. Через 7 год від моменту госпіталізації хворий помер при явищах кардіогенного шоку.

Заключний клінічний діагноз: ІХС: гострий повторний ІМ передньо-перегородкової стінки лівого шлуночка; постінфарктний кардіосклероз. Блокада правої ніжки пучка Гіса. Кардіогенний шок. Асистолія.

Дані патологоанатомічного розтину: в порожнині перикарда виявлено згортки крові до 200 г та рідку кров об'ємом 500 мл. Висхідна частина аорти аневризматично розширена, периметр – 9,0 із розшаруванням стінки аорти, яке продовжується до середини грудного відділу аорти та з утворенням двостовбурового просвіту. Периметр нисхідного відділу 6,5 см. Зовнішній канал – ендотелізований, внутрішній із помірними нашаруваннями фібрину. Визначаються два розриви інтими: вхідний отвір – неправильної форми, довжиною близько 6 см, на висоті 2,5–3,0 см вище від аортальних клапанів, вихідний отвір – лінійної форми, довжиною близько 1,5 см, на висоті 8,0 см вище від гирла верхньої мезентеріальної артерії. В жировій клітковині навколо розриву в грудному відділі – множинні крововиливи. Інтима висхідної частини – жовта, блискуча, інтима дуги, грудного та черевного відділу, біфуркації – із множинними фіброзними бляшками. Серце: конусоподібної форми, розміри – збільшені за рахунок лівих відділів, маса – 450 г. Товщина стінки лівого шлуночка – 1,8 см. Міокард лівого шлуночка – однорідний, в'ялий, світло-коричневий. Інтима вінцевих артерій – гладенька, блискуча, жовта. При патогістологічому дослідженні аортальна стінка з ознаками кістозного медіанекрозу. Міокард лівого шлуночка – гіпертрофія і фрагментація кардіоміоцитів, множинні контрактури.

Патологоанатомічний діагноз: Синдром Гзеля–Ердгейма – кістозний медіанекроз аорти. Розриви інтими: надклапанний вхідний отвір і вихідний отвір у середній частині грудного відділу з формуванням двостовбурового просвіту. Хронічна РАА. Надклапанний розрив стінки аорти. Розрив епікарда з крововиливом у порожнину перикарда. Тампонада серця.

У всіх випадках кардіальних масок РАА хворі гинули від масивних крововиливів. У 90 % випадків смерть була зумовлена гострою тампонадою серця внаслідок надклапанних розривів висхідної частини аорти із проривом крові в перикардіальну сумку. У решти випадків виникав лівобічний гемоторакс унаслідок розриву дуги аорти з проривом крові в плевральну порожнину. Клінічно це проявлялося фібриляцією шлуночків, гіпотензією та колапсом, що трактувалися як прояви кардіогенного шоку.

Висновки

Література

Укркардіо