Хирургическое лечение тетрады Фалло у взрослых.

К.Б. Бабаджанов, Ф.Ф. Тураев, А.А. Джуманиязов, Н.Ш. Бахритдинов.

Республиканский специализированный центр хирургии им. акад. В. Вахидова, г. Ташкент, Узбекистан.

Тетрада Фалло (ТФ) является врожденным пороком сердца, с обедненным легочным кровотоком. Составляет 25–40 % от всей патологии сердечно-сосудистой системы и представляет одну из наиболее актуальных проблем современной кардиохирургии [1, 18, 20]. Больных с ТФ в основном оперируют в детском возрасте, однако примерно 17–20 % из них по различным причинам обращаются за хирургической помощью поздно [2, 16, 19]. По данным Европейского эпидемиологического журнала (1993), частота возникновения ТФ составляет 2,2 случая на 10 000 новорожденных. М. Norgaard в 1999 г. приводит цифру 0,1 случая на 1000 живорожденных. ТФ с большей частотой встречается у детей, родившихся с низким весом и меньшим гестационным возрастом при соотношении полов 2,5 с преимуществом в сторону мужского пола [18, 19]. До настоящего времени остаются спорными взгляды на возрастные ограничения в показаниях к хирургическому вмешательству, этапы и методы операции.

В 1888 г. Марсельский патологоанатом Etinne-Louis Arthur Fallot описал клиническую картину и патологическую анатомию врожденного порока сердца, для которого характерно сочетание четырех анатомических признаков: а) сужение легочной артерии (ЛА), б) дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки (ДМЖП), в) смещение устья аорты в сторону правого желудочка (ПЖ), г) гипертрофия миокарда ПЖ [5, 15, 21].

Результаты морфологического изучения ТФ в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева показали, что типичными анатомическими признаками порока являются: 1) смещение конусной перегородки кпереди и влево; 2) нарушение в развитии структур ПЖ; 3) наличие стеноза выходного отдела ПЖ, а также стеноза кольца и ствола ЛА; 4) нерестриктивный ДМЖП; 5) декстропозиция аорты, под которой следует понимать смещение устья по отношению к межжелудочковой перегородке и ротацию артериального конуса против часовой стрелки; 6) наличие митрально-аортального фиброзного контакта; 7) гипертрофия миокарда ПЖ [4].

Особенностью ТФ у взрослых больных (старше 16 лет по классификации А.Ф. Тур, 1988) из вышеуказанных анатомических признаков является большой подаортальный нерестриктивный ДМЖП, выраженная гипертрофия миокарда ПЖ [4, 19]. По данным J.K. Kirklin (1983), расположение предсердно-желудочкового пучка при ТФ у взрослых больных также имеет свои особенности, а именно: он располагается вдоль основания частично сформированной перепончатой части межжелудочковой перегородки [18, 19]. Проекция разветвления предсердно-желудочкового пучка на ножки приходится соответственно на наиболее низлежащую часть кпереди от конусной сосочковой мышцы, либо в месте прикрепления комиссуры между передней и перегородочной створками трехстворчатого клапана к гребню межжелудочковой перегородки. Знание этих ориентиров дает возможность хирургу избежать повреждения проводящей системы при пластике ДМЖП [18, 25]. У больных с ТФ развито коллатеральное кровообращение между большим и малым кругом кровообращения, которое особенно выражено у взрослых больных, что необходимо учитывать во время оперативного вмешательства [15, 18, 19].

Установлено, что у больных с ТФ гипертрофия миокарда ПЖ появляется уже с первого года жизни и в последующем нарастает, при этом у больных дошкольного возраста она связана с ускоренным ростом кардиомиоцитов на фоне продолжения дифференцировки, а у больных старше 16 лет – с гипертрофическим ростом уже зрелых дифференцированных кардиомиоцитов [2, 3, 5, 7].

Номенклатура порока складывается из топики стеноза ЛА, который может быть клапанным, подклапанным (инфундибулярным), надклапанным, смешанным, и его степени [4, 7, 22, 26]. При этом у взрослых превалирует инфундибулярный тип (86,6 %), что определяет хирургическую тактику у этих больных [17, 23, 24]. Степень стеноза варьирует в разных пределах. Так, соотношение диаметров аорты и легочного ствола в норме составляет 0,98–1,00, а при ТФ – 0,16– 0,70. Если диаметр легочного ствола составляет менее 60 % диаметра восходящей аорты, это свидетельствует о его гипоплазии [7, 26].

В зависимости от величины сброса через ДМЖП J. Kirklin делит больных с ТФ на три группы [18, 19]:

Н.М. Амосов (1983) по степени тяжести порока выделяет 4 стадии [1]:

Особенности внутрисердечной гемодинамики при ТФ у взрослых таковы, что желудочки функционируют в принципиально различных гемодинамических состояниях. ПЖ работает под постоянной перегрузкой давлением и с течением времени гипертрофируется. Левый желудочек (ЛЖ), напротив, работает в условиях волюметрической недогрузки, и его полость бывает малой [9, 11, 12]. Н.А. Белоконь (1991) считает, что функциональная недогруженность левых отделов сердца при ТФ является причиной относительной гипоплазии ЛЖ, которая отсутствует у взрослых больных с выраженным коллатеральным кровообращением. По этим коллатералям в малый круг кровообращения может поступать так много крови, что даже при атрезии устья ЛА больные имеют довольно умеренную степень цианоза [1, 19, 20, 24].

Клинические проявления ТФ у взрослого пациента зависят от степени выраженности двух анатомических дефектов: стеноза легочного ствола и ДМЖП [3, 18].

У 49,4 % детей с ТФ отмечают цианоз с рождения. По мере роста ребенка, увеличения его двигательной и эмоциональной активности, а также в связи с облитерацией артериального протока цианоз с течением времени у взрослых больных становится более выраженным (91,2 %) [18, 19, 23]. Резкий цианоз отмечается примерно в 14 % случаев. Часто при клиническом исследовании цианоз может и не диагностироваться. Это бывает у пациентов с так называемой бледной (ацианотичная, розовая) формой ТФ, когда легочный кровоток снижен до приемлемых величин. Однако в таких случаях аускультативно выявляется систолический шум на ЛА [3, 15].

У 40–81,5 % больных с ТФ в раннем детском возрасте периодически возникают ОЦП – эпизоды пароксизмального диспноэ с выраженным цианозом, который является патогномоничным признаком заболевания [3, 13]. Обычно они появляются в возрасте 2 мес, а затем могут исчезать (обычно с двух лет) вследствие развития коллатерального кровообращения. Особенно часто ОЦП бывают у взрослых больных [14, 16, 23]. Этиологическая причина приступов при ТФ неясна. Wario (1957) высказал предположение о происхождении приступов в связи со спазмом мышечных волокон на месте сужения выходного тракта ПЖ, из-за чего прекращается поступление крови в ЛА [5]. В последнее время исследователи склоняются к мнению, что это один из видов механо-кардиальных рефлексов из ПЖ. Плач, дефекация, кормление, жаркая погода, инфекция, катетеризация сердца, суправентрикулярная тахикардия могут играть роль триггерных механизмов [16, 17, 21].

Основными жалобами больных с ТФ являются одышка, слабость, головные боли, головокружение. Толерантность к физической нагрузке, как правило, снижена. Больные дети часто присаживаются на корточки, что приводит к увеличению общего периферического сопротивления и уменьшения право-левого шунта. Характерные изменения концевых фаланг пальцев конечностей или симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек» появляются в зависимости от степени гипоксемии в среднем на 1–2-м году жизни, а у взрослого контингента больных вышеуказанные изменения пальцев определяются почти у всех (99,8 %) [18, 19]. Типичными аускультативными признаками порока у взрослых больных являются низкоамплитудный первый тон, акцентированный второй тон, который представлен аортальным компонентом, и систолический шум большой амплитуды с эпицентром во 2–3-м межреберье слева у грудины. Интенсивность и продолжительность систолического шума находится в обратной зависимости от тяжести порока и выраженности стеноза ЛА [20, 21].

Помимо общепринятых клинических методов исследования, установить точный диагноз ТФ возможно только с помощью специальных методов исследования, основными из которых являются трансторакальная эхокардиография и катетеризация полостей сердца. Эхокардиография как неинвазивный метод исследования позволяет непосредственно определить величину смещения аорты, ДМЖП, степень легочного стеноза и гипертрофии ПЖ. Во время зондирования определяется нормальное или сниженное давление в ЛА, градиент систолического давления между ЛА и ПЖ, равное давление в обоих желудочках, сброс артериальной крови на уровне ПЖ, архитектоника легочного ствола и его ветвей. Использование метода ангиокардиографии позволило разработать ряд диагностико-прогностических критериев, позволяющих не просто поставить или подтвердить диагноз ТФ, но и определить оптимальную тактику лечения в каждой конкретной анатомической ситуации. S. Nakata для определения степени сужения ветвей легочного ствола стал вычислять индекс ЛА. Индекс представляет собой отношение суммы площадей поперечных сечений правой и левой ветви ЛА к площади поверхности тела. Согласно этим исследованиям, в норме индекс Nakata должен составлять (330±30) мм2/м2.

Наконец, визуализировать структуры сердца можно, прибегнув к методу магнитного резонанса, который в последние 15 лет приобрел большую популярность у кардиологов [6, 13]. Этот неинвазивный метод позволяет получать адекватную, а порой и уникальную информацию, по сравнению со ставшими рутинными эхоскопией и рентгенокардиоангиографией. Магниторезонансная томография позволяет выполнять точные измерения размеров ПЖ и особенно его выходного тракта, вычислять показатели диастолической функции ПЖ, определять массу миокарда, а также обеспечивает количественную оценку объема регургитации на клапане ЛА, что особенно важно для оценки результата радикальной коррекции порока в отдаленные сроки [6].

Все виды оперативных вмешательств при ТФ можно разделить на две большие группы: паллиативные и радикальные. Паллиативными операциями называют хирургические вмешательства, которые направлены на облегчение состояния больного и на устранение угрожающих жизни симптомов и состояний. К паллиативным операциям относится подключично-легочный анастомоз по Blalock–Taussing, дополненный другими оригинальными разработками. Так, в 1960 г. А.А. Вишневским выполнен анастомоз с помощью артериального лиофилизированного гомотрансплантата. В 1962 г. J. Klinner описал технику такого анастомоза тефлоновой трубкой, a de Leval в 1980 г. – протезом из политетрафторэтилена (Core-Тех). Другая часть разработок касалась поиска новых мест создания соединения между двумя кругами кровообращения. Основные из них: анастомоз по Potts между нисходящей грудной аортой и левой ветвью ЛА, анастомоз по Waterstone–Cooley между восходящей аортой и правой ветвью ЛА и анастомоз по Schumaher между восходящей аортой и правой ЛА с использованием сосудистого протеза.

Паллиативная операция показана у детей с тяжелыми, рецидивирующими приступами гиперцианоза; в случае, когда венечная артерия пересекает выводной тракт ПЖ (ВТПЖ), радикальная операция может быть отложена до достижения ребенком возраста, при котором возможно создание сообщения между ПЖ и легочным стволом; при гипоплазии ЛА; в случае, когда ассоциированные с ТФ пороки сердца препятствуют выполнению радикальной операции. Паллиативные операции позволяют больному пережить критический период [1, 2, 4, 19].

Применительно к ТФ таким путем можно рассматривать и двухэтапный метод лечения [4]. Системно-легочный анастомоз устраняет такие важные факторы риска, как гипоксемию, ОЦП, необходимость приема b-адреноблокаторов. Вследствие увеличения притока крови к левым отделам сердца происходит их адаптация к возросшей нагрузке. Повышение насыщения артериальной крови кислородом активизирует метаболизм. Все это существенно повышает шансы больного успешно перенести радикальную операцию.

Но по данным Pacifico (1990) и Ilbavi (1990), лучше предпринимать первичную радикальную коррекцию порока в раннем детском и грудном возрасте, так как метод одноэтапной коррекции дает возможность избежать дополнительного риска двух операций, возникновения ранних и поздних осложнений шунтирующих операций (тромбоз анастомоза, частичная или полная окклюзия ветви ЛА, развитие легочной гипертензии при гиперфункции анастомоза) [2, 16, 19]. Но при этом они отмечают позднюю обращаемость больных в 17–20 % случаях за хирургической помощью по различным причинам.

Методика радикальной операции у пациентов с ТФ была впервые предложена Lillehei в 1955 г. и соавторами. Она заключается в закрытии ДМЖП синтетической заплатой и устранении обструкции путей оттока из ПЖ. В последующем техника операции была усовершенствована J. Kirklin и стала называться классической, после устранения стеноза ВТПЖ стенка его не ушивалась, а подвергалась пластике заплатой подходящих размеров. У взрослых больных из-за выраженной инфундибулярной обструкции ВТПЖ во время оперативного вмешательства наиболее часто приходится делать продольный разрез ВТПЖ, что приводит к дополнительной травматизации сердца, удлинению времени искусственного кровообращения, а также в связи с выражено развитой коллатеральной сетью кровообращения возникают технические трудности с гемостазом [21, 22].

С целью улучшения техники устранения инфундибулярного стеноза используют заплаты из перикарда для пластики ВТПЖ [18, 19]. В 1963 г. был предложен трансатриальный доступ для радикальной коррекции ТФ [2, 12], который существенно снизил частоту осложнений и летальности у взрослых больных. Суть его заключалась в том, чтобы избежать выполнения вентрикулотомии, а значит, и травмы миокарда ПЖ. Эта методика предполагала закрытие межжелудочкового дефекта и резекцию гипертрофированного миокарда доступом через правое предсердие и правое атриовентрикулярное отверстие. Затем для большей радикальности инфундибулярной резекции было предложено сочетать чреспредсердный доступ с чрезлегочным [3]. Метод получил широкое распространение в ИССХ АМН Украины с 1995 г. (В.В. Лазоришинец и соавт.). Однако адекватное применение его возможно только у 30–40 % пациентов с ТФ.

По данным В.П. Подзолкова и соавторов (2004), у оперированных взрослых больных с ТФ хороший результат, по соотношению давления в ПЖ к давлению в ЛЖ менее 0,5, был получен в 57,6 % случаях, удовлетворительный (0,5–0,7) – в 32,6 % случаях. И лишь у 9,8 % пациентов был зарегистрирован плохой гемодинамический результат, то есть соотношение давления в ПЖ и аорте было более 0,7. На госпитальном этапе летальность по причине острой сердечной недостаточности, сепсиса, тромбоэмболии ЛА и тяжелых поражений головного мозга составила 8,3 %. В сроки от 1 до 18 лет было обследовано 74,4 % больных, которые подверглись радикальной коррекции ТФ в возрасте старше 18 лет. На основании данных обследования 58,9 % больных были отнесены к I функциональному классу, 34,4 % – ко II функциональному классу и 6,7 % – к III функциональному классу по классификации NYHA. Основными причинами неудовлетворительных результатов были: реканализация ДМЖП, высокий остаточный градиент ПЖ-ЛА (выше 60 мм рт. ст.) и низкая фракция выброса.

Анализ данных литературы свидетельствует о том, что до настоящего времени остаются спорными взгляды на возрастные ограничения в показаниях к хирургическому вмешательству, этапы и методы операции, а также об актуальности диагностики и хирургического лечения тетрады Фалло в возрасте старше 18 лет, а реабилитация взрослых, перенесших операцию, в отличие от детей, перерастает в сложную медико-социальную проблему.

Литература

Укркардіо