Возможные причины внезапной кардиальной смерти в Харьковской области.

В.И. Целуйко, Е.А. Белостоцкая, К.Л. Крейндель, Н.В. Матвейчук, Ю.Н. Кравченко, А.В. Кись, В.Е. Паламарчук

• Харьковская медицинская академия последипломного образования МЗ Украины;
• Харьковское областное бюро судебно-медицинской экспертизы.

Внезапная кардиальная смерть (ВКС) – естественная смерть вследствие кардиальных причин, проявляющаяся внезапной потерей сознания в течение часа после появления острых симптомов; допускается наличие заболевания сердца, но время и наступление смерти являются неожиданными [22]. Как правило, ВКС характеризуется внезапной остановкой кровообращения вследствие нарушения ритма или проводимости в течение нескольких минут. В структуре общей смертности доля ВКС составляет около 10 %, а среди ненасильственной – 15–20 %. Согласно данным ВОЗ внезапная смерть является одной из наиболее частых причин смерти [23, 26], значительно превышая смерть от инсульта и злокачественных заболеваний легких, на 1 млн населения в неделю внезапно умирает 30 человек. Ежегодно в Европе около 500 000 больных переносят внезапную смерть [23]. При этом менее 10 % лиц с ВКС попадают в больницу, среди которых выживает каждый второй. В целом, среди лиц с ВКС остаются живыми менее 5 %. Риск внезапной смерти существенно повышается у больных с сердечной недостаточностью (СН), особенно с низкой фракцией выброса [1, 10, 21]. Представляют интерес данные, свидетельствующие о влиянии пола на частоту внезапной смерти. В течение года в популяции мужчин столь грозное осложнение встречается в 3,3 случая на 1000 человек (при СН – 16 на 1000). В то же время, у женщин соответственно 1 и 5,6 на 1000 человек [3]. Снижение фракции выброса левого желудочка (ЛЖ) ассоциировано с увеличением риска внезапной смерти – при фракции выброса более 50 % риск внезапной смерти составляет 1,4 %, а ниже 30 % – 7,5 % [10]. В структуре больных, умерших внезапно, наибольший удельный вес занимает ишемическая болезнь сердца (ИБС) – около 80 %, в связи с высокой распространенностью этого заболевания в популяции [22]. Причем в 25 % случаев ВКС – первое проявление ИБС. Группу высокого риска развития внезапной смерти составляют и больные с кардиомиопатией, прежде всего дилатационной (ДКМП), гипертрофической (ГКМП) и правожелудочковой аритмогенной (ПАКМП) [22]. Риск развития внезапной смерти при ДКМП обусловлен наличием выраженной застойной недостаточности и увеличивается при снижении фракции выброса. При ГКМП внезапная смерть встречается с частотой 2 % в год, у детей – до 6 %, а при анамнезе заболевания свыше 10 лет частота внезапной смерти возрастает до 20 % [8, 16, 19]. Предикторами внезапной смерти при ГКМП являются: молодой возраст (14 лет и меньше), синкопальные состояния, отягощенная наследственность по ГКМП и внезапной смерти, тяжелая сердечная недостаточность (III или IV функционального класса), желудочковая тахикардия при холтеровском мониторировании ЭКГ [2, 18, 20].

При ПАКМП характерным проявлением заболевания являются тяжелые нарушения ритма, что определяет ВКС как основную причину смерти при этом заболевании [12, 25]. ГКМП и ПАКМП являются основной причиной ВКС спортсменов на стадионе [4, 18, 24]. В связи с высоким риском ВКС при ГКМП и ПАКМП все спортсмены международного класса, согласно современным требованиям, должны проходить тестирование на носительство скрытых мутаций в генах, ответственных за развитие заболевания [4].

В последние годы интерес к проблеме ВКС существенно возрос: определены факторы риска [22], показано влияние препаратов (b-адреноблокаторов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, w-полиненасыщенных жирных кислот) [6, 15, 22], разработаны рекомендации по профилактике ВКС [22]. Но, к сожалению, в нашей стране эта проблема представляет больше академический интерес, так как этот диагноз практически не упоминается в причинах смерти. И даже относительно достоверной статистики по распространенности ВКС в Украине нет.

Целью данного исследования стала оценка частоты внезапной кардиальной смерти и ее структуры по результатам анализа протоколов вскрытия судебно-медицинской экспертизы в Харьковской области за 2007 г.

Проанализировано 5211 протоколов умерших, подвергшихся судебно-медицинской экспертизе в 2007 г., среди которых в 1636 случаях причиной смерти была признана патология сердца. Учитывая существующее положение о направлении на аутопсию в бюро судебно-медицинской экспертизы, можно с высокой степенью вероятности утверждать, что в данном случае речь идет о ВКС. Если сопоставить количество выявленных случаев ВКС с численностью населения в Харьковской области (3 068 072 человека), то в нашей популяции частота ВКС составила 0,053 %. Значительно более низкая распространенность ВКС в нашем исследовании по сравнению с европейскими странами (около 1 %), возможно, не отражает истинной картины, так как не учтены случаи ВКС, происшедшие в лечебных учреждениях, а также случаи внезапной смерти у пожилых больных, когда патологоанатомическое исследование не проводилось. Кроме того, при анализе протоколов аутопсии не учитывают случаи пациентов, которых удалось реанимировать. При оценке протоколов аутопсии оценивали следующие показатели: размеры сердца и отдельных камер, толщину стенок миокарда, массу миокарда, состояние венечных артерий, наличие и локализацию участков фиброза и жировой ткани, гистологическое исследование.

Диагноз ИБС устанавливали при наличии признаков атеросклеротического поражения венечных артерий. Поводом для диагноза ДКМП было наличие значительной дилатации всех камер сердца, без признаков атеросклероза венечных артерий, пороков клапанного аппарата и воспалительных изменений в сердце. Миокард дряблый, тусклый. Кардиомиоциты – дистрофичны, их ядра окрашиваются неравномерно, имеются узуры. В цитоплазме кардиомиоцитов появляется патологическая зернистость, пылевое и мелкокапельное «ожирение». Характерно увеличение соединительнотканного компонента за счет интерстициального фиброза и заместительного склероза.

Гипертрофическую кардиомиопатию устанавливали при наличии участка асимметричной гипертрофии, толщина которого более чем в 1,3 раза превышала толщину задней стенки или при симметричной гипертрофии миокарда ЛЖ более 1,5 мм с уменьшением полости ЛЖ. При сочетании выраженной гипертрофии с дилатацией полостей случай расценивали как переход ГКМП в ДКМП, которая, как известно, возможна при некоторых мутациях в генах, ответственных за развитие заболевания [13].

Нами была предпринята попытка выделить и ПАКМП. Условием для постановки диагноза было наличие изолированного или значительно преобладающего поражения правого желудочка (ПЖ) с увеличением его размеров более 50 % по сравнению с левым и замещением миокарда соединительной и жировой тканью.

В анализ не включали случаи с подтвержденной алкогольной интоксикацией.

Результаты проведенного анализа подтвердили значительное преобладание ИБС в структуре больных с внезапной смертью – 1274 (77,87 %) протокола. Мужчин было 66 %, женщин – 34 %. Возраст умерших больных составил 18–97 лет (в среднем (61,4±13,0) года).

Группа умерших внезапно от ДКМП была представлена 38 (2,2 %) больными в возрасте 25–62 лет (в среднем – (44,5±8,0) года). В этой группе было 26 (68,4 %) мужчин в возрасте в среднем (45±9) лет, 12 (31,6 %) женщин в возрасте в среднем (44,5±8,2) года. Масса миокарда в этой группе в среднем составила – 480,5 г, размеры сердца – 12,7x12,07x5,1 см. У 50 % больных отмечено наличие диффузного и очагового фиброза, а у 10,5 % – включение жировой ткани. Представляет интерес одно наблюдение больного Г. с ДКМП, 47 лет. Сердце – конусовидной формы, размерами 20x13x10 см. Верхушка – закруглена. Масса миокарда – 900 г. Эпикард – небольшое количество желтой жировой ткани, на поверхности – точечные кровоизлияния. Эндокард – без патологических изменений, гладкий. Миокард – тусклый, серого цвета, полнокровен, неравномерного кровенаполнения, с умеренным количеством белесоватых прослоек в толщине передней и задней стенок ЛЖ, консистенция – дряблая. Венечные артерии – в области их основания и по всей длине – зияют, стенки неравномерно утолщены за счет атеросклеротических бляшек, просвет сужен до 1/3.

Диагноз ГКМП был установлен у 4,1 % больных. Среди них у 80 % выявлена асимметричная гипертрофия, а у 20 % – симметричная. Толщина участка гипертрофии – 1,2–2,6 см. По локализации преобладала гипертрофия свободной стенки ЛЖ. В 34,3 % случаев точно учесть локализацию не представлялось возможным в связи с отсутствием подробного описания. В этой группе также преобладали мужчины – 50 (74,6 %), возраст – 18–65 лет (в среднем (43,3±10,7) года). Женщин было 17 (25,4 %), возраст – 35– 62 лет (в среднем (49,8±8,5) года). Известно, что при ГКМП могут наблюдаться участки фиброза [17] как следствие преходящей ишемии или некроза кардиомиоцитов. Согласно протоколам аутопсии этот феномен отмечался в 92,5 % случаев. У некоторых умерших были выявлены постинфарктные рубцы вследствие некроза кардиомиоцитов и замещения соединительной тканью. Ярким примером является наблюдение умершего П., 59 лет. Согласно протоколу вскрытия, сердце конусовидной формы, размерами 10x7,5x5 см, верхушка закруглена, масса миокарда 420 г. Эпикард содержит умеренное количество желтоватой жировой ткани, с единичными кровоизлияниями. Миокард на разрезе красновато-коричневого цвета, полнокровен, с большим количеством мелких белесоватых прослоек в толще задней и передней стенок ЛЖ. Консистенция — дрябловатая. В толще переднебоковой стенки ЛЖ имеется плотноватый участок белесовато-серого цвета неопределенной формы, размерами 1,3x0,6x0,4 см (постинфарктный кардиосклероз). Толщина стенки ЛЖ – 2 см, ПЖ – 0,7 см, толщина межжелудочковой перегородки – 1 см. Венечные артерии – без особенностей.

Подгруппу больных с ГКМП, у которых отмечалась дилатация полостей, составили 13 (19,4 %) лиц в возрасте 28–56 лет, в среднем (40,4±9,4) года. Мужчин – 9 (69 %), женщин – 4 (31 %). Максимальная толщина стенки ЛЖ в этой группе – 2,6 см, в среднем (1,7±0,2) см. Средние размеры сердца: длина (13,8±2,2) см, поперечник (13,0±2,0) см, переднезадний размер (5,7±1,3) см, масса миокарда – (495,3±87,9) г. Среди проанализированных больных наиболее значимая гипертрофия отмечена у умершего внезапно мужчины С., 56 лет, у которого толщина миокарда ЛЖ составила 2,6 см, при этом наблюдалась дилатация полостей сердца до 16x15x7 см и значительное увеличение массы миокарда ЛЖ до 900 г. Венечные артерии интактны.

Анализ сердец умерших подтвердил данные зарубежных авторов, что ПАКМП не является чрезвычайно редким заболеванием и вносит свой вклад в развитие ВКС [25]. Было выявлено 38 случаев, у которых причина смерти с высокой долею вероятности была связана с ПАКМП. Возраст умерших составил 15–58 лет, в среднем (43,6±9,0) года: 26 мужчин в возрасте (45±10) лет, 9 женщин в возрасте (45±7) лет. В миокарде определялись обширные участки жировой и соединительной ткани. В подавляющем количестве наблюдений имелось изолированное поражение миокарда ПЖ – 60 %, в 40 % отмечено вовлечение в процесс и ЛЖ. При этом существенное увеличение размеров сердца и его массы было отмечено в 9,12 % случаев. Наиболее ярким примером ПАКМП было наблюдение В., 15 лет. Сердце полушаровидной формы, верхушка и контуры левого отдела закруглены. Размер 9,5x9,5x4 см, масса 210 г. При раздельном взвешивании: толщина стенки ЛЖ – 55 г, ЛП – 50 г, ПЖ – 45 г, правое предсердие – 60 г. Эпикард содержит умеренное количество жира. Под наружной оболочкой множественные точечные кровоизлияния. ЛЖ – 1,4 см, ПЖ – 0,2 см, межжелудочковая перегородка – 1,5 см. Аорта и венечные артерии без особенностей. Дополнительные исследования – метод раздельного взвешивания различных частей сердца (по В. Мюллер, 1883), который позволяет выделить желудочковый индекс, то есть процентное отношение массы ЛЖ и ПЖ по отношению к общей массе сердца. В норме масса ПЖ составляет 26 % от общей массы сердца, ЛЖ – 59 %. После произведенных расчетов установлено, что ПЖ – 21 %, ЛЖ – 26 %. Таким образом, имеется изменение конфигурации сердца с дилатацией правой половины сердца, смещением желудочкового индекса вправо (резкое уменьшение процентного соотношения массы ЛЖ по отношению к массе сердца). Гистология: кардиомиоциты неравномерно гипертрофированы, кое-где атрофичны и извитые. Участки миофрагментации. В участках миофрагментации при исследовании окрашенных срезов в поляризующем свете обнаруживается эффект двойного лучепреломления в зонах повреждения кардиомиоцитов. Пролиферация клеток стромы с примесью в ней единичных лимфоцитов. Резкое капиллярное полнокровие стромы, очаговое межуточное скопление эритроцитов. Спазм интрамуральных артерий с периориентацией клеток эндотелия, плазменным пропитыванием стенок сосудов и наличием в периваскулярной области избыточной соединительной ткани.

У 0,3 % пациентов, на наш взгляд, причиной ВКС был миокардит, или как сейчас принято называть, воспалительная кардиомиопатия. При этом отмечались: неравномерная гипертрофия с волнообразной деформацией кардиомиоцитов, очаги миофрагментации, плазматическое пропитывание стенок интрамуральных артерий сердца, отек межуточной стромы, вены полнокровны, очаги воспалительной инфильтрации лимфоцитами и гистиоцитами.

Среди проанализированных протоколов было 8 наблюдений, когда однозначно определить причину ВКС по результатам аутопсии не представлялось возможным. При этом не отмечали изменений размеров сердца, его камер, толщины миокарда, диффузного или очагового фиброза, разрастания жировой ткани, поражения венечных сосудов или клапанного аппарата. Вероятно, причиной смерти послужило наличие врожденных аномалий проводящей системы или идиопатические нарушения ритма, определить которые по результатам аутопсии не представляется возможным.

Таким образом, результаты проведенного анализа показали, что среди нозологических единиц наибольший вклад в структуру ВКС вносит ИБС. Это совпадает с данными европейской [22] и американской статистики [3]. Среди других заболеваний сердечно-сосудистой системы, ответственных за развитие ВКС, следует отметить кардиомиопатии. Наиболее часто среди больных, умерших внезапно от кардиомиопатии, встречаются ГКМП – 4,1 % и ДКМП – 2,2 %. Правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия – заболевание, которое практически не встречается среди врачебных заключений, ввиду отсутствия должной настороженности и адекватного инструментального обследования, также достаточно часто приводит к ВКС. Все это обуславливает необходимость более активного выявления больных с высоким риском ВКС, более пристального наблюдения и проведения мероприятий, направленных на уменьшение вероятности развития ВКС. В последующих исследованиях мы планируем провести анализ имеющейся в наличии медицинской документации, прижизненных диагнозов и лечебных вмешательств.

Выводы

Литература

Укркардіо