Ближайшие результаты радикальной коррекции тетрады Фалло у взрослых.

Тетрада Фалло – один из частых врожденных пороков сердца «синего» типа [1, 18]. С 1955 г., когда C. Lillehei и соавторы сообщили о первой успешной радикальной коррекции тетрады Фалло, тенденция выполнять раннюю радикальную хирургическую коррекцию стала повсеместной [12, 13, 17, 20]. В некоторых случаях поздняя диагностика или недостаток специализированных медицинских услуг приводили к поздним хирургическим вмешательствам. Из-за особенностей естественного течения доля больных, доживших до взрослого возраста, отражает значительно меньшую часть этих пациентов среди больных с врожденными пороками сердца [1, 14, 18].

С 1976 по 2003 г. в нашем Центре радикально оперированы 53 взрослых пациента с диагнозом тетрада Фалло.

Цель настоящего исследования – изучить результаты и эффективность лечения взрослых пациентов с тетрадой Фалло при поздней хирургической коррекции порока.

Материал и методы

С 1976 по 2003 г. в отделе хирургии сердца произведено 53 радикальные коррекции тетрады Фалло у пациентов старшей возрастной группы. Пациентов мужского пола было 25, женского – 28. Возраст больных в момент радикальной операции составлял 16–30 лет (в среднем (19,3±3,3) года).

Первичная радикальная коррекция тетрады Фалло произведена у 38 (71,7 %) больных, у остальных 15 (28,3 %) первым этапом были выполнены различные паллиативные операции. Интервал между паллиативной и радикальной операциями составлял 1–12 лет (в среднем (5,3±2,6) года). У 11 (73,3 %) пациентов была выполнена одна паллиативная операция, у 4 (26,7 %) – поэтапно две операции. Анастомоз Блелока–Тауссиг был выполнен у 8 пациентов, Вишневского–Донецкого – у 6, Ватерстоуна–Кули – у 1, протезом Гор-Текс – у 1. К моменту радикальной коррекции тромбоз анастомоза был отмечен у 5 пациентов. Легочная гипертензия вследствие длительного функционирования системно-легочных анастомозов возникла у 2 пациентов.

Всем больным, помимо общеклинического исследования (ЭКГ, фонокардиография, эхокардиография и рентгенография грудной клетки), проводили внутрисердечное обследование по программе, включавшей катетеризацию правых отделов сердца, селективную ангиокардиографию из полости правого желудочка (ПЖ), аксиальную легочную артериографию и аортографию.

Для точной детализации особенностей внутрисердечной и легочно-сосудистой архитектоники и определения на этой основе объема и характера предлагаемой операции всем больным проводили ангикардиометрию и оценку ангиографической анатомии порока.

У 17 взрослых больных взята интраоперационная биопсия миокарда выводного отдела ПЖ (ВОПЖ). Материал изучали методами световой и электронной микроскопии с применением морфометрии, измеряли средний диаметр кардиомиоцитов (КМЦ), изучали их ультраструктуру. Статистический анализ результатов выполняли с использованием t-критерия Стьюдента при уровне значимости P<0,05.

Результаты и их обсуждение

Все взрослые пациенты при поступлении жаловались на утомляемость, одышку при физической нагрузке; случаев возникновения одышечно-цианотических приступов пациенты не отмечали.

Перед радикальной коррекцией порока всем пациентам измеряли уровень насыщения артериальной крови кислородом и уровень гемоглобина. Насыщение крови кислородом составило 66–94 % (в среднем (84,0±3,2) %), уровень гемоглобина – 124–232 г/л (в среднем (161,0±27,6) г/л).

Инфекционный эндокардит в стадии ремиссии был выявлен у 2 пациентов, у одного он сочетался с недостаточностью кровообращения IIА стадии.

Из сопутствующих пороков у 3 больных выявлен дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), у 1 – открытый артериальный проток.

При катетеризации полостей сердца у всех пациентов систолическое давление в ПЖ равнялось системному, что характерно для гемодинамики тетрады Фалло. Давление в легочной артерии (ЛА) составляло 11–42 мм рт. ст. (в среднем (22,1±6,4) мм рт. ст.). У 6 больных выявлена легочная гипертензия, систолическое давление в ЛА составляло 53–71 мм рт. ст. Во всех случаях отношение систолического давления в ЛА к системному артериальному давлению было менее 75 %, а отношение легочное сопротивление/общее периферическое сопро-тивление – менее 60 %, больные были операбельными.

Радикальную коррекцию тетрады Фалло у взрослых пациентов осуществляли с помощью многокомпонентной общей анестезии в условиях искусственного кровообращения, глубокой гипотермии и комбинированной фармакохолодовой кардиоплегии. Время искусственного кровообращения составило в среднем (131,4±41,5) мин, время пережатия аорты – (94,5±32,3) мин, минимальная температура в прямой кишке – в среднем (24,0±2,4) °С. У большинства пациентов сочетанную кардиоплегию осуществляли кристаллоидным кардиоплегическим раствором, содержащим калий в концентрации 14 ммоль/л, охлажденным до 4– 6 °С (pH 7,6; осмолярность 320–340 нмоль/л). Во время проведения кардиоплегии полость перикарда заполняли ледяной кашицей.

Радикальную коррекцию тетрады Фалло в целом у всех больных выполняли однотипно по принятой в отделении методике. У пациентов с предварительно выполненными системно-легочными шунтами с началом искусственного кровообращения анастомоз устраняли.

У 8 пациентов с ранее выполненным подключично-легочным анастомозом Блелока–Тауссиг, у 6 с анастомозом по Вишневскому–Донецкому и у 1 пациента с ранее выполненным анастомозом при помощи протеза Гор-Текс анастомоз был устранен путем перевязки. Анастомоз Ватерстоуна–Кули у 1 пациента был ушит из просвета восходящей аорты в ходе радикальной коррекции порока.

Пластику ДМЖП выполняли трансатриальным доступом у 44 (83 %) пациентов, через разрез выводного отдела ПЖ у 9 (17 %) пациентов синтетической заплатой, фиксированной к его краям отдельными П-образными швами на прокладках.

Коррекцию ВОПЖ у 46 (86,8 %) больных начинали с продольного его вскрытия, у 7 (13,2 %) пациентов инфундибулэктомия элементов обструкции ВОПЖ произведена чреспредсердным доступом. Длину разреза ограничивали тем минимумом, который давал возможность иссечь гипертрофированные мышцы, суживающие ВОПЖ. Объем инфундибулэктомии определяли типом порока, выявленным при ангиокардиографии, по ангиокардиометрическим данным и визуально на операции.

Показанием к пластическому расширению ВОПЖ служили его размеры ниже рассчитанной нормы, которые оценивали с помощью специальных расчетных бужей. При необходимости вентрикулотомный разрез продолжали через фиброзное кольцо на ствол и ветви ЛА до уровня, на котором рассчитанный по номограмме номер бужа свободно входил в ЛА. Заплату подшивали на буже, причем материалом для пластики у 44 (95,6 %) пациентов был аутоперикард, из них у одного с моностворокой, у 2 (4,4 %) материалом для пластики ВОПЖ послужила заплата из синтетического материала Гор-Текс.

У 16 (30,2 %) пациентов с клапанным стенозом ЛА выполнена вальвулопластика путем рассечения сросшихся комиссур, чаще через разрез ВОПЖ.

Трансаннулярная пластика для реконструкции путей оттока из ПЖ потребовалась 24 (45,3 %) пациентам.

После отключения аппарата искусственного кровообращения и стабилизации гемодинамики измеряли давление в желудочках и в стволе ЛА. Адекватность коррекции порока оценивали по соотношению систолического давления в правом и левом желудочках и градиенту систолического давления между ПЖ и ЛА. Адекватным считали соотношение систолического давления между ПЖ и ЛА менее 30 мм рт. ст.

При гистологическом изучении в миокарде ПЖ больных c тетрадой Фалло выявлен периваскулярный и межмышечный склероз. У всех пациентов КМЦ ПЖ гипертрофированы. Электронно-микроскопический анализ выявил в КМЦ больных ультраструктурные изменения, характерные для гипертрофии этих клеток на стадии активации синтетических процессов (усиленное развитие шероховатого эндоплазматического ретикулума), стадии компенсаторной гиперфункции (зоны непараллельных миофибрилл, множественные вставочные диски, скопления мелких митохондрий) и стадии истощения и декомпенсации (зоны «таяния» миофибрилл).

У 2 пациентов послеоперационный период осложнился гнойным медиастинитом, по поводу чего им был произведен остеосинтез грудины. У 2 больных наблюдали частичное нагноение послеоперационной раны, которое не требовало остеосинтеза грудины.

На госпитальном этапе летальный исход отмечен у 4 (7,5 %) пациентов. Из 38 пациентов, перенесших первичную радикальную коррекцию, умерли 3 (7,9 %); из 15 пациентов, которые были радикально оперированы после паллиативных операций, умер 1 (6,7 %). Анализ причин летальности показал, что 2 пациента погибли из-за развития острой сердечной недостаточности, 1 – от сепсиса, 1 – от кровотечения на операционном столе.

Данные литературы свидетельствуют о том, что летальность при коррекции врожденных пороков цианотического типа у взрослых больных значительно выше, чем у детей [6, 7, 13, 14, 17, 19, 21, 22]. Настоящее исследование показывает, что радикальная коррекция тетрады Фалло может быть произведена у взрослых пациентов с приемлемым риском.

Несмотря на значительные улучшения хирургической техники и защиты миокарда за последние 30 лет, госпитальная летальность взрослых пациентов высокая [20]. Полагают, что одной из причин высокой смертности у больных с пороками сердца цианотического типа является длительное существование гипоксии всех органов, которая, в частности, может приводить к развитию склероза миокарда и его дисфункции [3, 16].

Как важные причины летальности в ближайший и отдаленный послеоперационный период у взрослых больных с тетрадой Фалло описаны послеоперационные желудочковые и наджелудоковые нарушения ритма [4]. Указано, что частота развития периоперационных нарушений ритма у взрослых пациентов выше, чем у пациентов при раннем хирургическом лечении [2, 4, 8, 11, 15, 16]. Тяжелые послеоперационные осложнения и высокую летальность больных с тетрадой Фалло старшего возраста объясняют выраженной гипертрофией миокарда ПЖ, которая возрастает с годами и у взрослых больных может приводить к выраженным нарушениям кровообращения. При этом на ультраструктурном уровне в КМЦ описывают очаговое «таяние» миофибрилл, которое рассматривают как проявление дегенерации этих клеток [5, 9, 10].

Стабильность гемодинамических показателей у взрослых больных свидетельствует о том, что выявленные у них изменения в КМЦ могут быть скомпенсированы миокардом в целом и не являются противопоказанием к выполнению радикальной коррекции порока. В то же время возможное уменьшение резерва сократительной способности КМЦ, вступивших в стадию так называемой дегенерации, может являться фактором риска, который следует учитывать при лечении взрослых больных с тетрадой Фалло.

В недавнем исследовании G. Nollert и соавторы представили данные по отдаленной выживаемости вплоть до 35 лет после поздней хирургической коррекции. Продолжительность жизни оперированных пациентов не отличалась от общей продолжительности жизни обычной популяции людей, хотя различные повторные операции перенесли 93 % пациентов [14].

Выводы

28,3 % больных с тетрадой Фалло, оперированных радикально, дожили до взрослого возраста благодаря паллиативным операциям.

У взрослых пациентов случаев одышечно-цианотических приступов не наблюдали, инфекционный эндокардит в стадии ремиссии был выявлен у 2 пациентов.

Кардиомиоциты правого желудочка у взрослых больных с тетрадой Фалло более гипертрофированы и характеризуются нарастающими признаками так называемой дегенерации.

Взрослый возраст не является противопоказанием для проведения радикальной коррекции тетрады Фалло. Успешную радикальную коррекцию перенесли 92,5 % пациентов.

Литература

1.Bertanou E.G., Blackstone E.H., Harezlig J.B. et al // Amer. J. Cardiol. – 1978. – Vol. 42. – P. 458-466.

2.Cullen S., Celermajer D.S., Franklin R.C.G. et al. // J. Amer. Coll. Cardiol. – 1994. – Vol. 23. – P. 1151-1155.

3.Dittrich S., Haas N.A., Muller C. et al. // Z. Herz., Thorax., Gefasshir. – 1998. – Bd. 12. – S. 80-86.

4.Dittrich S., Vogel M, Dahnert I. et al. // Clin. Cardiol. – 1999. – Vol. 22. – P. 460-464.

5.Ferrans V.J. Cadriomyopathy and myocardial biopsy / Eds. M. Kaltenbach, F. Loogen, E.G.J. Olsen. – Berlin, 1978. – P. 100-120.

6.Fuster V., McGoon D.C., Kennedy M.A. et al. // Amer. J. Cardiol. – 1980. – Vol. 46. – P. 635-642.

7.Horstkotte D., Paselk C., Bircks W., Loogen F. // Z. Kardiol. – 1993. – Bd.82. – S. 552-562.

8.Joffe H., Georgakopoulos D., Celermajer D.S. et al. // Ibid. – 1994. – Vol. 23. – P. 1150-1156.

9.Jones M., Ferrans V.G., Morrow A.G. et al. // Circulation. – 1975. – Vol. 51. – P. 39-67.

10.Katz N., Blackstone E.H., Kirklin J.W. et al. // Ibid. – 1982. – Vol. 65. – P. 403-410.

11.Kobayashi J., Hirose H., Nakano S. et al. // Amer. J. Car- diol. – 1984. – Vol. 54. – P. 1310-1313.

12.Lillehei C.W., Cohen M., Warden H.E. et al. // Ann. Surg. – 1955. – Vol. 142. – P. 418-445.

13.Murphy J.G., Gersh B.J., Mair D.D. et al. // New Engl. J. Med. – 1993. – Vol. 329. – P. 593-599.

14.Nollert G., Fischlien T., Bouterwek S. et al. // Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1997. – Vol. 45. – P. 178-181.

15.Perloff J.K., Natterson P.D. // Circulation. – 1995. – Vol. 91. – P. 2118-2119.

16.Perloff J.K. // Cardiol. Clin. – 1993. – Vol. 11. – P. 689-699.

17.Reddy V.M., Liddicoat J.R., McElhinney D.B. et al. // Ann. Thorac. Surg. – 1995. – Vol. 60 (Suppl. 1). – P. 592-596.

18.Rygg I.H., Olesen K., Boesen I. // Dan. Med. Bull. – 1971. – Vol. 18 (Suppl. 2). – P. 25-30.

19.Waien S.A., Liu P.P., Ross B.L. et al. // J. Amer. Coll. Cardiol. – 1992. – Vol. 20. – P. 295-300.

20.Walsh E.R., Rockenmacher S., Keane J.F. et al. // Circula-tion. – 1998. – Vol. 77. – P. 1062-1067.

21.Yankah A.C., Sievers H.H., Lange P.E. et al. // Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1982. – Vol. 30. – P. 69-74.

22.Zhao H.X., D.Miller D.C., Reitz B.A., Shumway N.E. // J. Thorac. Cardivasc. Surg. – 1985. – Vol. 89. – P. 204-220.

К.Б. Бабаджанов, Атабек А. Джуманиязов, Ахмед А. Джуманиязов.

Республиканский специализированный центр хирургии им. акад. В. Вахидова, г. Ташкент, Узбекистан.

Укркардіо