Паллиативная неврология труднокурабельных заболеваний нервной системы

16 сентября 2010 г. в г. Донецке на базе Института неотложной и восстановительной хирургии им. В.К.Гусака НАМН Украины состоялась межрегиональная научно-практическая конференция, посвященная диагностике и лечению ряда труднокурабельных заболеваний нервной системы. В ее работе приняли участие 296 человек, из них: областные, городские и районные специалисты, курсанты-врачи из различных областей Украины (находящиеся на обучении на кафедре детской и общей неврологии ФИПО ДонНМУ им.М. Горького) врачи-интерны.

Программа конференции включала анализ сложнодиагностируемых и труднокурабельных случаев в практике невролога, современную диагностику и основные направления в лечении представленных заболеваний.

Работу конференции открыл и вел профессор С.К.Евтушенко, который в своем выступлении акцентировал внимание на новом направлении в мировой и отечественной неврологии — основах паллиативной неврологии. К сожалению, в настоящее время не только практический врач, но и сотрудник известной клиники сталкивается с проблемой труднокурабельных больных с хроническими прогрессирующими заболеваниями нервной системы, при которых предполагается применение паллиативных методов лечения.

К таким заболеваниям относят: боковой амиотрофический склероз, подострый склерозирующий панэнцефалит, дегенеративные заболевания нервной системы, прогрессирующие болезни накопления, митохондриальные заболевания (MELAS, MERRF, болезнь Лебера, болезнь Рефсума), а также паранеопластические полинейропатии, хронические и медленные нейроинфекции и др. Имеются заболевания с, казалось бы, известными причинами развития (myasthenia gravis, оптикомиелит и др.), но они крайне трудно поддаются лечению. Все эти обстоятельства диктуют поиск различных медикаментозных и немедикаментозных средств с целью не только облегчить состояние больного, но и улучшить качество его жизни. В связи с этим в мировой практике паллиативная неврология (это не только синоним термина «симптоматическая») — это более глубокое понятие, поскольку применение различных (и своевременных) средств не только облегчает страдания больного (особенно душевные), но и нередко замедляет течение болезни.

Данная конференция на 2 недели опередила 14-й Международный неврологический конгресс, который проходил в Женеве с 25-го по 29 сентября, и один день его был посвящен именно паллиативной неврологии. Это событие подтверждает необходимость проведения подобных конференций в Украине (и в Донбассе в частности).

Доклад доцента В.А. Симонян (в соавторстве с С.К.Евтушенко) был посвящен боковому амиотрофическому склерозу (БАС) и синдрому БАС. Были представлены два нетипичных клинических случая синдрома БАС. Акцентировалось внимание на этиологии, патогенезе, клинических формах синдрома БАС, диагностических тестах и тактике ведения данных пациентов.

В докладе были представлены Международные диагностические критерии БАС (World Federation of Neurology El Escorial/Airlie Criteria, 1998).

Клинически достоверный БАС — наличие признаков поражения верхнего и нижнего мотонейронов в бульбарной области и не менее чем в двух областях спинного мозга или признаков поражения верхнего мотонейрона в двух областях спинного мозга и нижнего мотонейрона в трех областях спинного мозга.

Клинически вероятный БАС — наличие признаков поражения верхнего и нижнего мотонейронов не менее чем в двух областях, причем некоторые признаки поражения верхнего мотонейрона должны отмечаться в областях, расположенных растрально по отношению к уровню вовлечения нижнего мотонейрона.

Вероятный лабораторно подтвержденный БАС — клинические признаки поражения верхнего и нижнего мотонейронов в одной анатомической области или только признаки поражения верхнего мотонейрона в одной анатомической области в сочетании с субклиническим поражением нижнего мотонейрона, выявленным в соответствии с критериями ЭМГ не менее чем на двух конечностях.

Возможный БАС — наличие признаков поражения верхнего и нижнего мотонейронов в одной области спинного мозга или только верхнего мотонейрона в двух и более областях или поражение нижнего мотонейрона в области, расположенной растрально по отношению к уровню поражения верхнего мотонейрона.

Представлен необходимый диагностический алгоритм при обследовании пациентов с синдромом БАС: неврологическое исследование; ЭМГ (игольчатая и стимуляционная); транскраниальная магнитная стимуляция (ТКМС); МРТ головного и спинного мозга: признаки дегенерации пирамидных трактов, атрофия моторной коры головного мозга; клинический и биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, билирубин, КФК — повышение в 2–3 раза у 50 % больных); исследование спинномозговой жидкости (СМЖ) (повышение уровня белка не более 1 грамма на литр); серологические исследования (РВ, антитела к ВИЧ, боррелиям). Молекулярно-генетический анализ (мутации в гене СОД-1).

Достаточно внимания было уделено патогенетической терапии БАС: пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата — рилузол (рилутек) 100 мг в сутки (контроль АЛТ, АСТ и ЛДГ); антиконвульсанты (ламотриджин, габапентин, топирамат) как блокаторы эксайтотоксичности; метаболические средства (олатропил, креатин, цито­флавин, кортексин); препараты других групп (селегилин; антиоксиданты: витамин Е, ацетилцистеин; блокаторы кальциевых каналов: нимодипин; иммуномодуляторы: иммуноглобулин человека в/в). В докладе был затронут вопрос о питании больных с тяжелым бульбарным синдромом (вплоть до наложения гастростомы), своевременном выполнении трахеостомы, перевода на ИВЛ.

Доклад А.В. Сергиенко был посвящен диагностике и лечению миастении, миастенических кризов. Подчеркивалась актуальность данной проблемы не только среди неврологов, но и врачей других специальностей: терапевтов, анестезиологов, акушеров-гинекологов, торакальных хирургов и др. Подчеркивалась сложность дифференциальной диагностики, оптимальной тактики ведения данных пациентов. В связи с тем что диагноз «миастения», как правило, ставится с большим опозданием, был сделан акцент на простоте клинических проявлений данного заболевания и диагностических тестах, подтверждающих данный диагноз. Особое внимание уделено лечению и диагностике миастенического криза (ИВЛ, проведение курсов плазмафереза, введение человеческого иммуноглобулина— биовена 5 мг/кг в/в капельно № 3–5 ч/д, парентеральное введение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин), проведение пульс-терапии (солу-медрол). Был приведен клинический случай тяжелого течения миастении, приведены результаты дополнительных методов исследования, результаты лечения.

Я.А. Гончарова (в соавт. с С.К. Евтушенко) в своем докладе осветила проблему паранеопластических полиневропатий (ПНП), представила анализ 30 клинических случаев данной патологии, на основании которых были сформулированы клинико-электронейромиографические критерии и выполнена разработка эффективной схемы паллиативной терапии. Было отмечено, что наиболее часто паранеопластические ПНП наблюдались у больных с раком легких, молочной железы, мочевого пузыря, желудка, яичника, заболеваниями крови.

В ходе проведенного исследования автором было установлено, что ПНП часто сопровождает активный неопластический процесс и в значительном количестве случаев (около 10 %) клиника опережает диагностирование опухолевого заболевания. Характер поражения периферической нервной системы зависит от локализации опухоли, ее гистологического строения и активности, что подтверждает теорию аутоиммунного генеза процесса. Докладчик отметила, что хотя далеко не все ПНП обусловлены развитием опухоли, их обнаружение требует детального соматического обследования пациента, что дает возможность в ряде случаев своевременно выявить опухолевый процесс. Паллиативное лечение паранеопластических ПНП может быть успешным в случае, если оно является комплексным, однако, с учетом возможности лекарственной индукции опухолевого процесса и скомпрометированного иммунно-аллергического статуса, необходим осторожный выбор лекарственных препаратов с тщательным взвешиванием факторов риска и возможной пользы.

В докладе А.Б. Грищенко (в соавт. с С.К. Евтушенко) были представлены 2 случая наследственной атрофии зрительных нервов Лебера (НАЗНЛ) у взрослых. Освещены проблемы и основные научные подходы к диагностике данной патологии, относящейся к митохондриальным заболеваниям.

Были подчеркнуты основные биохимические признаки митохондриальной патологии — развитие лактатацидоза (гиперлактатацидемия в сочетании с гиперпируватацидемией), стабильное повышение концентрации молочной и пировиноградной кислот в ЦСЖ. Отмечались внешние факторы, провоцирующие манифестацию болезни Лебера: употребление алкоголя и курение (влияние курения связывают с действием цианидов, окиси углерода и других токсинов табачного дыма на процессы окислительного фосфорилирования; черепно-мозговые травмы, психоэмоциональное напряжение, андрогенные препараты, прием противотуберкулезного препарата этамбутола.

Акцентировалось внимание на критериях диагноза: материнский тип наследования, дебют заболевания — 2–3-я декада жизни, острое или подострое снижение остроты зрения на один или оба глаза, возможное сочетание снижения остроты зрения с неврологическими симптомами и костно-суставными изменениями (сочетание с семейными аномалиями скелета; особенно типичным является наличие кифосколиоза); микроангиопатия сетчатки, прогрессирующее течение с возможной ремиссией или восстановлением остроты зрения, идентификация одной из трех первичных патогенных мутаций.

Был приведен алгоритм диагностики НАЗНЛ: исследование глазного дна, полей зрения для выявления центральной скотомы; регистрация зрительных вызванных потенциалов для подтверждения вовлечения в процесс зрительного нерва; нейровизуализация для исключения других заболеваний, подчеркнута сложность дифференциальной диагностики НАЗНЛ в связи с возможностью как моносимптомного течения заболевания, так и многосистемностью поражения и многосимптомностью клинической картины. Отмечена роль молекулярно-генетических методов исследования в постановке диагноза.

Отмечена определенная эффективность энерготропных препаратов (коэнзим Q10, янтарная кислота, цитохром С, цераксон), которые снабжают электронами дыхательные цепи митохондрий. Рекомендуются препараты, относящиеся к кофакторам энергообмена (витамины РР, В1, В2, липоевая кислота, биотин и карнитин).

Случай острого поперечного миелита был представлен врачом-неврологом ИНВХ О.Н. Винокуровой. Был сделан акцент на современных подходах к этиологии данного заболевания, дифференциальной диагностике, современных инструментальных и лабораторных методах исследования. Наиболее часто встречаются инфекционные миелиты. Отмечено, что в 20–40 % случаев поперечный миелит имеет вирусное происхождение: возбудителями являются вирусы простого герпеса, опоясывающего лишая, вирусы Эпштейна — Барр, цитомегаловирусы, гепатита А и В, Коксаки, ЭСНО, кори, эпидемического паротита, краснухи и др. Возможно возникновение заболевания в результате ассоциированных инфекций, вызываемых вирусом гепатита А и цитомегаловирусом, вирусом иммунодефицита человека и цитомегаловирусом. Миелиты могут возникать как осложнение при бруцеллезе, туберкулезе и других бактериальных инфекциях, диффузных заболеваниях соединительной ткани (например, красной волчанке). Острый миелит может развиться при лучевой терапии злокачественных новообразований, эндогенных и экзогенных интоксикациях (например, героиновый миелит, миелит, обусловленный употреблением токсических лекарственных средств). Отмечено, что при поперечном миелите происходит полный некроз структур нескольких сегментов спинного мозга. При лучевых миелитах обнаруживают дистрофические и некробиотические изменения, обширные некрозы с отеком и разволокнением мозговой ткани, васкулиты. Был сделан акцент на формах первичного инфекционного миелита: поперечный, или острый, очаговый; острый диссеминированный; подострый некротический. Приведен алгоритм лечения: длительный курс антибиотикотерапии со сменой препаратов (цефтриаксон в/м в сочетании с зетамаксом, затем заноцин, авелокс, цифран внутрь), базовой являлась противовирусная терапия (зовиракс в/в № 10, затем внутрь в таблетках), противовоспалительная (ацелизин в/м, тиосульфат натрия в/в, реосорбилакт в/в), симптоматическая (нейралгин, финлепсин, баклофен, кетанов, анальгин+ димедрол, дексалгин, фурамаг, фунит), через четыре недели восстановительная терапия (трентал в/в, нейромидин в/м, берлитион в/в, карнитина хлорид в/в, массаж, ЛФК).

Доклад на тему «Труднодиагностируемый случай цитомегаловирусного менингоэнцефалита» был представлен врачом-неврологом М.С. Беляковой (в соавторстве с С.К.Евтушенко). Была освещена роль цитомегаловирусной инфекции среди вирусных заболеваний ЦНС, а также представлен разбор клинического случая рецидивирующего диссеминированного менингоэнцефаломиелита цитомегаловирусной этиологии. Были приведены данные вирусологических и лабораторных исследований: анализ ликвора на проницаемость гематоэнцефалического барьера и интратекальный синтез IgG, данные инструментальных исследований (магнитно-резонансная томография головного мозга). В докладе подчеркнута сложность дифференциальной диагностики, с учетом начала и дальнейшего прогрессирования заболевания, между системным васкулитом и дебютом демиелинизации. Уделялось внимание методике лечения этиотропными к цитомегаловирусу препаратами— ганцикловиром и панавиром.

В обсуждении докладов приняли участие заведующий неврологическим отделением ГБ № 6 В.А. Охмуш, Г.И.Ярецкий, Г. Ландсхут (Германия). Все выступающие дали высокую оценку поднятой неврологической тематике и подчеркнули необходимость регулярного проведения подобных конференций, учитывая тот факт, что число хронических органических заболеваний нервной системы возрастает.

Главный невролог Донецкой области Т.Н. Калмыкова подчеркнула актуальность и необходимость проведения подобных научно-практических конференций и остановилась не только на важности диагностики труднокурабельных заболеваний, но и на тактике их ведения.

В конце конференции всем участникам были вручены сертификаты.