Аналіз частоти та спектра соціально вагомих природжених вад розвитку шлунково-кишкового тракту у Львівській області за 2000–2007 роки

Природжені вади розвитку (ПВР) шлунково-кишкового тракту (ШКТ) у структурі вад розвитку посідають 4-те місце, частота їх коливається в регіонах України в межах 8,4–9,7 на 10 000. Дана патологія займає значне місце в структурі смертності новонароджених: 5,81 % дітей із вадами ШКТ гинуть протягом доби, протягом тижня - 19,7 %, протягом першого місяця життя - 9,3 %, що свідчить про соціальну значимість та тяжкість даної патології. В останні роки завдяки досягненням дитячої хірургії більшість вад розвитку ШКТ успішно коригуються в неонатальному періоді, проте ефективність реконструктивних хірургічних операцій залежить від ранньої діагностики, адекватної передопераційної підготовки та своєчасного транспортування немовля в хірургічний стаціонар. За даними літератури встановлено, що існує значний контингент хворих (35 %), хірургічна патологія в яких запідозрена із запізненням, що є основною причиною високої смертності досліджуваної патології. Антенатальна діагностика вад розвитку дозволяє побудувати адекватний алгоритм ведення вагітності, пологів та надання своєчасної хірургічної допомоги.

Одне з перших місць у структурі смертності дітей до одного року та в структурі інвалідності займають ПВР стравоходу. Найбільш поширеними є атрезія стравоходу із трахеостравохідною норицею та без такої (ТСН), вроджена халазія кардіального відділу стравоходу, що становить 97 % усіх ПВР стравоходу. Проте найтяжчою, несумісною з життям вадою є атрезія стравоходу із ТСН та без неї, що зустрічається з частотою 1 : 3500 новонароджених.

Атрезія дванадцятипалої кишки (ДПК) - з частотою 1 на 5000 новонароджених. Атрезії інших відділів тонкого кишечника зустрічаються рідше та майже у 80 % поєднуються з іншими вадами розвитку .

Третє місце за частотою серед вад розвитку травної системи займають аноректальні вади розвитку. Середня частота випадків даної вади за 2000–2004 рр. у Франції становить 3,56 на 10 000 новонароджених, Німеччині - 2,92 на 10 000, Чехії - 3,72 на 10 000, дещо вищі показники в Японії - 5,46 на 10 000 новонароджених [5].

Високий показник смертності дітей залишається від вад передньої черевної стінки (ПЧС). Середня частота випадків гастрошизису в різних країнах за 2000–2006 рр. становить 2,41 на 10 000 народжених, тоді як частота в Україні, за даними міжнародних реєстрів вад розвитку, - 6,27 на 10 000 народжених . Частота випадків новонароджених із гастрошизисом зростає практично в усіх країнах, проте не має чітких тенденцій, а саме спостерігається зростання частоти даної вади в Японії (з 0,96 на 10 000 за 1974 р. до 2,58 за 2000–2003 рр.), Великобританії (від 2,5 на 10 000 народжених у 1994 р. до 4,4 на 10 000 у 2004 р.), Австралії на відміну від Італії, де коливання даної вади розвитку становить 0,4–0,8 на 10 000 і не відмічається значного підйому за останні 25 років.

Ембріональна грижа пупкового канатика (омфалоцеле) - вада розвитку, при якій спостерігається вип’ячування внутрішніх органів через дефект перед­ньої черевної стінки і частота якої становить 1 : 4000 народжених .

Природжена діафрагмальна грижа становить 8 % усіх уроджених аномалій і зустрічається з частотою 1 : 2000–1 : 4000 новонароджених. Актуальність даної патології визначається її високою частотою у світі та тенденцією до зростання цього показника, основною причиною якого вважається вплив забрудненого довкілля.

Отже, проблема ПВР у сучасній клінічній педіатрії є дуже актуальною, і базовими дослідженнями в цій галузі є моніторингові дослідження частоти та структури природжених вад розвитку в новонароджених дітей.

Мета роботи: визначення та аналіз частоти та структури соціально вагомих природжених вад розвитку шлунково-кишкового тракту в дітей Львівської області та м. Львова.

Методи дослідження

Проведено ретроспективне дослідження медичної документації дітей із ПВР ШКТ у м. Львові, які перебували на стаціонарному лікуванні в комунальному закладі Львівської обласної дитячої клінічної лікарні «ОХМАТДИТ», міській дитячій клінічній лікарні м. Львова та Львівській обласній спеціалізованій дитячій лікарні в період із січня 2000 року по грудень 2007 року. Відповідно до рекомендацій міжнародних реєстрів, брались до уваги такі соціально вагомі вади, як атрезія стравоходу, атрезія або стеноз тонкого кишечника, атрезія прямої кишки, омфалоцеле, гастрошизис, діафрагмальна грижа. Зважаючи на те що в МКХ-10 окремою групою виділено ПВР ПЧС та діафрагми (Q79.0–Q79.3), вважалось за доцільним відокремити дану групу. Розрахунок частоти ПВР проведено на 10 000 новонароджених.

Результати дослідження

У м. Львові та Львівській області за 8-річний період (2000–2007 рр.) серед 203 989 новонароджених було зареєстровано 197 випадків соціально вагомих ПВР органів травлення, що становило 9,63 ± 0,55 на 10 000 новонароджених.

Виявлено значні коливання частоти даної патології у районах області. Найвища частота досліджуваних ПВР спостерігалась у Дрогобицькому, Старосамбірському, Сокальському районах та в м. Червоноград, де вона коливалась у межах 1,45–1,96 на 1000 новонароджених. Практично однакова частота (1,3–1,4 на 1000 новонароджених) була у Бродівському, Кам’янко-Бузькому, Миколаївському та Стрийському районах області. Дещо нижчою відмічена частота ПВР (більше 1,0 на 1000) у Перемишлянському, Яворівському районах та м. Львові. У Перемишлянському та Стрийському районах висока частота спостерігалась в основному за рахунок ПВР ПЧС та діафрагми, тоді як у Бродівському, Кам’янко-Бузькому, Сокальському та Старосамбірському районах - за рахунок ПВР ШКТ. Одночасно високі показники ПВР ШКТ і ПВР ПЧС та діафрагми були у Дрогобицькому районі та м. Червоноград, що, можливо, пов’язано з екологічними особливостями даних районів, які Комітет екологічного порятунку України зараховує до екологічно несприятливих регіонів області [10]. Найнижча частота досліджуваних вад за період 2000–2007 рр. спостерігалась у Золочівському, Буському та Сколівському районах області.

Нозологічний спектр соціально вагомих ПВР ШКТ за 2000–2007 роки розподілився таким чином. Найчастіше було виявлено ПВР ПЧС та діафрагми - у 80 осіб (40,6 %) з частотою 3,90 ± 0,55 на 10 000 новонароджених, із них у 29 пацієнтів (36,3 %) діагностовано діафрагмальну грижу, у 29 (36,3 %) - омфалоцеле, у 22 випадках (27,5 %) - гастрошизис. Друге місце посіла вроджена відсутність, атрезія і стеноз товстого кишечника - 55 осіб (27,9 %), із них у 89,1 % діагностовано вади ануса та прямої кишки. Також діагностовано по 31 випадку (15,7 %) вроджених аномалій стравоходу та вроджену відсутність, атрезію, стеноз тонкого кишечника.

Частота діафрагмальної грижі за вивчений 8-річний період становила 1,40 ± 0,38 на 10 000 новонароджених. У нашому дослідженні виявлено, що в хлопчиків дана ПВР зустрічалася в 2,6 раза частіше, ніж у дівчаток. Тяжкість стану дітей, які надходили до стаціонару, була обумовлена в основному гіпоплазією легень, легеневою гіпертензією та серцево-судинною недостатністю. Супутні вади виявлено у 7 (24,1 %) випадках, із них у 4 (57,1 %) осіб - ПВР серцево-судинної системи, у 3 (42,9 %) дітей - ПВР сечостатевої системи.

Медико-соціальною проблемою залишається висока смертність від даної вади. У нашому дослідженні діафрагмальна грижа була причиною смерті 13 дітей, що становило 44,8 % випадків даної ПВР. Слід звернути увагу, що цей показник стосується пацієнтів, які перебували на стаціонарному лікуванні, і залишаються не вивченими показники «прихованої смертності». Так, за даними літератури, 35 % новонароджених із діафрагмальною грижею помирають ще до транспортування в хірургічні відділення.

Омфалоцеле діагностовано у 29 дітей із частотою 1,40 ± 0,25 на 10 000 новонароджених Львівської області, з них у 11 дівчаток та 18 хлопчиків, співвідношення яких становить 1 : 1,6. Практично у половини випадків (12 дітей (41,4 %)) дана вада поєднувалася з ПВР інших органів та систем. Так, найчастіше зустрічалися ПВР серцево-судинної системи - у 5 випадках (41,7 %) та ПВР сечостатевої системи - у 5 осіб (41,7 %). Множинні ПВР у цій групі були причиною смерті у 7 пацієнтів (58,3 % дітей із множинними ПВР), тоді як смертність від ізольованих випадків омфалоцеле становила 20,7 %.

Третє місце за частотою ПВР ПЧС у Львівській області посіли пацієнти з гастрошизисом. Частота даної патології у досліджуваному нами регіоні становила 1,10 ± 0,34 на 10 000 новонароджених, що значно нижче середніх показників у світі [5]. За досліджуваний період ця патологія виявлена у 22 випадках, із них у 6 дівчаток та 16 хлопчиків. Тобто спостерігалася перевага даної вади в осіб чоловічої статі (співвідношення становить 1 : 2,7). У третини пацієнтів (31,8 %) діагностовані інші ПВР, із них у 86 % випадків виявляли ПВР тонкого та/або товстого кишечника, у 4 % дітей виявляли ПВР інших органів та систем.

Отже, проаналізувавши ПВР ПЧС та діафрагми, можна побачити деякі спільні тенденції. По-перше, це тяжкі соціально вагомі ПВР, які частіше зустрічаються в осіб чоловічої статі. По-друге, практично у третини випадків поєднуються з ПВР інших органів та систем, що призводить до підвищення тяжкості перебігу основної патології. Крім того показник смертності дітей від даної групи ПВР залишається дуже високим і в середньому становить 43,8 % вад ПЧС та діафрагми.

Вивчивши частоту ПВР ПЧС за роками, виявлено зростання випадків природженої діафрагмальної грижі з 0,4 у 2000 році до 1,5 на 10 000 новонароджених у 2007 році (майже в 4 рази). Така ж тенденція спостерігалася з частотою омфалоцеле, виявлено її підвищення майже в 2 рази (у 2000 році частота становила 1,2 на 10 000 новонароджених, тоді як у 2007 році - 2,2 на 10 000 новонароджених). Не виявлено чіткої тенденції динаміки частоти гастрошизису у Львівській області. Максимальна частота спостерігалась у 2003 році і становила 3,2 на 10 000 новонароджених.

У Львівській області друге місце за частотою серед ПВР органів травлення посіли вроджена відсутність, атрезія і стеноз товстого кишечника, що зустрічалися з частотою 2,7 на 10 000 новонароджених. Із них у 49 дітей (89,1 %) діагностовано ПВР аноректальної ділянки з частотою 2,40 ± 0,23 на 10 000 новонароджених. Решта (10,9 %) становили ПВР інших відділів товстого кишечника. Виявлено в основному зниження частоти атрезій заднього проходу та/або прямої кишки в популяції Львівської області. Пік даної вади спостерігався протягом 2002–2003 років на рівні 3,3–3,2 на 10 000 новонароджених із подальшим поступовим зниженням (2007 р. - 1,8 на 10 000 новонароджених). Найчастіше була діагностована норицева форма атрезії ануса та/або прямої кишки - у 31 випадку (63,3 %) і лише у третини пацієнтів (36,7 %) - безнорицева форма. Виявлено, що дана патологія практично з однаковою частотою зустрічалась у хлопчиків та дівчаток (співвідношення становило 1,2 : 1). Атрезія ануса та/або прямої кишки часто поєднувалася з ПВР інших органів та систем - у 20 випадках (40,8 %), із них найчастіше зустрічались ПВР сечостатевої системи - у 11 осіб (55 %) та серцево-судинної системи - у 6 випадках (30 %), із них у 8 (40 %) пацієнтів ПВР стали причиною смерті.

Середня частота ПВР стравоходу у Львівській області за 2000–2007 роки становила 1,50 ± 0,27 на 10 000 новонароджених. Цей показник є нижчим порівняно з середньою частотою в світі (1 : 3500) [5]. Найнижча частота спостерігалася у 2003 році (0,4 на 10 000 новонароджених) із подальшим різким підйомом у 2004 році (2,3 на 10 000), без чітких тенденцій до зниження (2007 р. - 2,2 на 10 000 новонароджених).

Із даної групи вад найчастіше діагностована атрезія стравоходу з ТСН - у 26 випадках (83,9 %), атрезія стравоходу без нориці зустрічалась у 5 дітей (16,1 %). Дана патологія з однаковою частотою спостерігалася у хлопчиків та дівчаток (співвідношення становило 1,1 : 1).

На жаль, залишалась високою смертність дітей від даної групи вад, що становила 29 % випадків, із них у 5 (55 %) випадках спостерігалися поєднані вади розвитку. Найчастіше атрезія стравоходу поєднувалась з ПВР сечостатевої системи (22,6 %), серцево-судинної (6,5 %) та кістково-м’язової систем (6,5 %).

Уроджена відсутність, атрезія, стеноз тонкого кишечника у м. Львові та Львівській області зустрічались у 31 випадку з частотою 1,5 на 10 000 новонароджених за 2000–2007 роки. Практично у половини випадків (48,4 %) діагностовано ПВР ДПК, у 51,6 % - інших відділів тонкого кишечника.

Висновки

Частота соціально вагомих природжених вад розвитку шлунково-кишкового тракту, передньої черевної стінки та діафрагми в дітей м. Львова та Львівської області за період 2000–2007 років становила 9,63 ± ± 0,55 на 10 000 новонароджених із тенденцією до зростання за останні два роки.

Виявлено значні коливання частоти досліджуваних вад розвитку у районах Львівської області: найвища частота спостерігалась у Дрогобицькому, Старосамбірському, Сокальському районах та в м. Червонограді, де коливалась у межах 1,45–1,96 на 1000 новонароджених, що, можливо, пов’язано з забрудненням даних районів.

Найчастіше було виявлено природжені вади розвитку передньої черевної стінки та діафрагми з частотою 3,90 ± 0,55 на 10 000 новонароджених, із них діагностовано діафрагмальну грижу з частотою 1,40 ± ± 0,38 на 10 000, омфалоцеле - 1,40 ± 0,25 на 10 000, гастрошизис - 1,10 ± 0,34 на 10 000 новонароджених. У динаміці за 8-річний період зросла частота вродженої діафрагмальної грижі майже в 4 рази та частота омфалоцеле - майже в 2 рази. Друге місце посіла вроджена атрезія ануса та прямої кишки - 2,40 ± 0,23 на 10 000 новонароджених. Третє місце розділили вроджені аномалії стравоходу та вроджена відсутність, атрезія, стеноз тонкого кишечника - по 1,50 ± 0,27 на 10 000 новонароджених.

Проаналізувавши природжені вади розвитку перед­ньої черевної стінки та діафрагми, виявлено, що це тяжкі соціально вагомі вади, які частіше зустрічаються в осіб чоловічої статі, практично у третини випадків поєднуються з природженими вадами інших органів та систем, що призводить до підвищення тяжкості перебігу основної патології.

За матеріалами www.mif-ua.com