Болезнь Шёнляйна-Геноха. Симптомы. Диагностика. Лечение.

Болезнь Шёнляйна-Геноха (геморрагический васкулит) - распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла. Заболевание обычно возникает в возрасте 7-12 лет. Частота составляет 13,5:100 000 детей.

Клиническая картина

Заболевание начинается обычно остро с субфебрильной, реже фебрильной лихорадки (иногда без температурной реакции), с одного или нескольких характерных синдромов, в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.

Кожный синдром. Поражение кожи в виде пурпуры возникает у всех больных, чаще в самом начале болезни, иногда - вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом. На коже появляется мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь. Сыпь симметричная, локализуется преимущественно на коже нижних конечностей, ягодиц, вокруг крупных суставов, реже - на верхних конечностях, туловище, лице. Интенсивность сыпи различна - от единичных элементов до обильной сливной, иногда в сочетании с отёком Квинке. Высыпания волнообразно рецидивируют, сгущаются в дистальных отделах («чулочная болезнь»). Геморрагические элементы оставляют после себя пигментацию, проходящую бесследно.

Суставной синдром. Это второй по частоте признак болезни. Выраженность поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов преимущественно крупных суставов.

Абдоминальный синдром. Он развивается почти у 70% детей в результате отёка и геморрагии в стенку кишки, брыжейку или брюшину. Самый частый признак - схваткообразная боль в животе. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение дня и сопровождаться диспептическими расстройствами в виде тошноты, рвоты, жидкого стула с примесью крови.

Почечный синдром. Поражение почек возникает реже и проявляется гематурией различной степени выраженности, иногда - развитием гломерулонефрита. Нефротический синдром и почечная недостаточность развиваются редко. Именно развитие гломерулонефрита может лишить ребёнка шанса на выздоровление. Течение болезни чаще острое циклическое, с выздоровлением в течение 2 мес, но может быть затяжным, рецидивирующим и продолжаться 6 мес, редко год и более. Хроническое течение свойственно вариантам с развитием гломерулонефрита или с изолированным, непрерывно рецидивирующим кожным геморрагическим синдромом.

Осложнения. При развитии абдоминального синдрома возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишки с развитием перитонита). Гломерулонефрит может осложниться острой почечной недостаточностью или хронической почечной недостаточностью.

Диагностика

Диагноз устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома, прежде всего по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой геморрагической сыпи на ногах. Трудности возникают, если первым проявлением болезни служат боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях диагноз возможно поставить лишь при последующем появлении типичной сыпи.

Лечение

В острый период обязательны госпитализация, постельный режим, гипоаллергенная диета. Показана базисная терапия гепарином и антиагрегантами. Дозы гепарина подбирают индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже - более высокие). Лечение проводят в течение 4-6-8 нед с постепенной отменой препарата. Из дезагрегантов назначают дипиридамол (3-5 мг/кг/сут), пентоксифиллин, из антиагрегантов третьго поколения - индобуфен (ибустрин), тиклопидин. С целью активации фибринолиза применяют никотиновую кислоту, ксантинола никотинат. При тяжёлом течении заболевания в острый период применяют преднизолон в суточной дозе 0,5-1 мг/кг (коротким курсом), перманентную гепаринизацию, внутривенное введение реополиглюкина, глюкозоновокаиновой смеси (в соотношении 3:1), по показаниям проводят сеансы плазмафереза синхронно с пульс-терапией метилпреднизолоном. Антибиотики назначают только в случае наличия очаговой инфекции.

Прогноз

60-65% больных выздоравливают, но возможно рецидивирующее течение. В случае развития гломерулонефрита ребёнок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом может быть хроническая почечная недостаточность.