Кретинизм

Кретинизм — болезнь, которая отмечается как результат нарушения функционирования щитовидки, и при которой происходит задержка физического, умственного и психического развития. Кретинизм является формой гипотиреоза, который обнаруживают у новорожденных деток.

• Причины
• Эндемический кретинизм
• Симптомы
• Кретинизм у детей
• Кретинизм у взрослых
• Лечение кретинизма
• Профилактика

Виды кретинизма: эндемический и спорадический. Первый из названных возникает, когда в определенной местности экологические условия таковы, что рождается множество детей с рассматриваемым диагнозом. Спорадический кретинизм представляет собой единичные, разрозненные случаи, которые не зависят от особенностей экологической обстановки определенного региона. Рассматриваемое заболевание может быть у ребенка с первого дня рождения или же развивается, когда малыш начинает расти.

Причины

Нехватка гормонов, вырабатываемых щитовидной железой, вызывает кретинизм. Ферментная система может быть нарушена из-за наследственного фактора. В таких случаях появляется нетоксический зоб и единичный случай кретинизма. Если один из однояйцевых близнецов болен кретинизмом, то эта же патология во всех случаях есть и у другого.

Когда у плода нарушается развитие щитовидки, также развивается кретинизм. Может быть полное отсутствие, неправильная локализация железы или неполное ее развитие. Все эти случаи опасны для здоровья малыша. Среди причин рассматриваемой патологии называют нехватку йода и селена в организме женщины, которая готовится стать матерью, заболевание будущей матери зобом, лечение тиреостатическими медикаментами или радиоактивным йодом во время вынашивания ребенка.

Врожденный гипотиреоз (при котором ребенок физически и психически не развивается, как нужно) бывает, когда щитовидка не вырабатывает нужное количество гормонов в третьем триместре вынашивания малыша. Такой же диагноз ставят, когда щитовидка недостаточно активно работает в первые 2-4 месяца от рождения, ведь в это время активно развивается головной мозг, а для этого нужны определенные вещества. При дефиците гормонов щитовидки у ребенка от 4 месяцев также возникает кретинизм, но в более слабой форме.

Вероятные причины кретинизма также:

• зачатие ребенка двумя близкими родственниками (например, братом и сестрой)
• атиреоз
• нехватка йода
• сбой функции гипофиза
• эктопия щитовидки
• гипоплазия щитовидной железы
• лечение такими препаратами: карбимазол, пропилтиоурацил, амиодарон
• болезни, которые характеризуются невозможностью организма превращать йод в активную его форму
• аутоиммунный тиреоидит

В определенных районах в продуктах питания мало йода, потому дети там часто рождаются с рассматриваемым диагнозом. Это называется эндемическим критинизмом.

Эндемический кретинизм

Эта форме кретинизма проходит параллельно с развитием у ребенка зоба, глухоты и немоты. В основном это происходит в гористых местностях и на плоскогорье. Эндемический вид кретинизма развивается, как правило, у ребенка на протяжении 12-24 месяцев от рождения. Специалисты не могут понять, почему в местностях с низким уровнем йода не все дети с эндемическим зобом имеют также диагноз кретинизма. Также непонятно, почему в некоторых очагах с эндемическим зобом случаи кретинизма не фиксируют совершенно.

В медицинской практике также есть случаи, когда кретинизм развивался в районах, где нет случаев эндемического зоба. Анализ случаев эндемического кретинизма привел исследователей к выводу, что на развитие кретинизма оказывает влияние генетический фактор.

Предрасположенность может передаваться, как говорят исследователи, через плазму яйца. Это значит, что при кретинизме у отца может быть поражено меньше детей, чем при таком же диагнозе у матери. Исследователи предполагают, что в эндемическом кретинизме играет роль и заражение данным заболеванием. Эту гипотезу выдвинул Кучера, ученый из Австрии. Он зафиксировал случаи передачи рассматриваемого заболевания от людей собакам.

Симптомы

Нарушения физического развития при кретинизме проявляются так:

• задержка роста тела (слишком низкий рост)
• зубы растут медленно
• медленно меняются молочные зубы на коренные
• нарушение нормальных пропорций тела (слишком большая окружность головы, короткие ноги и руки у больных кретинизмом)
• утолщение теменных и лобных костей черепа, что вызывает его деформацию
• сколиоз в части случаев
• изменения формы суставов и костей
• выступающие скулы

Изменения лица, типичные для кретинизма:

• одутловатость
• грубые черты лица
• широкий плоский нос
• запавшая спинка носа
• большое расстояние между глазами
• во многих случаях рот больного открыт, язык высунут, слюна течет
• скудность мимики
• глупое выражение лица

Другие симптомы, характерные для диагноза «кретинизм»:

• нарушение слуха, выраженной в той или иной мере
• нарушение речи
• неполное развитие вторичных половых признаков
• нарушение работы и развития половых желез у мальчиков и девочек
• крипторхизм в части случаев
• кисты яичников в некоторых случаях
• уменьшение размеров внутренних органов
• бледность, увеличение толщины и грубость кожных покровов
• вероятно появление пигментных пятен на измененной коже
• в части случаев (часто) есть отеки мягких тканей
• по достижению 20 лет у больных кожа покрывается морщинами и становится дряблой
• волосы почти у всех больных имеют темный оттенок
• волос очень мало
• ломкость ногтей
• выделяется крайне мало пота

У детей с кретинизмом, как было отмечено, снижен интеллект, задерживается психическое развитие. В легкой форме это может быть небольшая дебильность, а в тяжелой — серьезные нарушения психики. Изменения в поведении также характерны для больных кретинизмом детей. Они сонливые и вялые.

Кретинизм у детей

Спорадический кретинизм у детей называется врожденной микседемой. Для установления правильного диагноза нужно провести специальное обследование. Его можно делать, когда ребенку уже есть 3-10 дней от роду. У детей с кретинизмом обнаруживают слишком высокий гормонов гипофиза (для этого анализа нужно взять кровь у новорожденного). Гормоны данного типа заставляют щитовидку работать активно.

Симптомы кретинизма отмечаются уже у детей 1-3 месяцев. Но в основном диагноз становится четко понятен, когда ребенок достигает 4-6-летнего возраста. У младенцев кретинизм проявляется нежеланием сосать грудь и вялостью при кормлении. Младенцы с кретинизмом очень много спят. Кожа их долгое время остается желтой. На свет и звук малыш не реагирует.

Также одним из ранних признаков кретинизма являются запоры. Живот малышей больше нормы, в некоторых случаев вероятно обнаружение пупочной грыжи. Зубки режутся не сразу, с опозданием. Также не зарастают роднички в те сроки, которые являются нормальными. Спустя определенное время язык становится слишком большим, ребенок высовывает его изо рта.

Зубы, которые прорезываются у ребенка с кретинизмом, не стоят ровно. Кожа малыша сухая и холодная, волосы растут крайне медленно. Глаза узкие. Лицо приобретает так называемую лунообразную форму, тупеет. Поля зрения ребенка уже, чем должны быть. В частых случаях у малыша есть косоглазие. Нюх у детей с рассматриваемым диагнозом также плохой.

Речь развивается очень медленно. Если случай кретинизма тяжелый, ребенок произносит только звуки, из которых не строит ни предложений, ни даже слов. Рост ребенка очень медленный. Говорить он начинает очень поздно, после значительных мучений родителей. В части случаев ребенок теряет слух, или же слух очень плохой. Умственное развитие ребенка происходит очень медленно. Если ребенку поставили диагноз гипотиреоза в возрасте трех или четырех лет, то психические отклонения будут в более-менее легкой форме, но всё же отмечается снижение интеллекта. Ребенку тяжело выучить что-то новое и запомнить.

От гормонов щитовидки зависит сердечная активность, потому нарушения сердечного ритма типичны для людей с патологиями щитовидной железы. Ребенок, у которого развивается кретинизм, ходить начинает в среднем в возрасте пяти лет, при этом его походку нельзя назвать твердой. Если болезнь в тяжелой форме, то ребенок может и не пойти, будет только ползать или пытаться встать на ноги. Проблемы с ходьбой связаны с тем, что мышцы слишком слабые, кости меняют свою форму, а также у ребенка отмечается нарушение координации.

Если говорить о половом созревании, оно также заторможено. Критические дни у девочек наступают позже, чем у их здоровых сверстниц. При этом месячных небольшое количество. Рано диагностировать кретинизма довольно сложно. Гипотиреоз в ходе диагностики нужно не спутать с гаргоилизмом (при котором меняется лицо больного) и синдромом Дауна. Есть также ряд других заболеваний, по проявлениям похожих на кретинизм у детей. Для диагностики данной патологии у детей старшего возраста нужны лабораторные исследования, рентгенограмма и клинические методы.

Кретинизм у взрослых

Гипотиреоз приводит к кретинизму у взрослых, что называется в медицинской литературе микседемой. Есть также вторичная микседема, которая является следствием поражения гипофиза и гипоталамуса. Это железы внутренней секреции, локализирующиеся в мозге человека. Чем тяжелее физические дефекты, тем тяжелее и психические. Эндемический кретинизм не характеризуется данной особенностью.

Взрослые с кретинизмом не проявляют инициативы, они тупы, равнодушны и делают всё медленно. К окружающим они не проявляют дружеских эмоций, мало кому доверяют, склонны к ворчливости. Кретины характеризуются легкой внушаемостью и эмоциональной неустойчивостью, любят ласку. Когда они впадают в ярость, то несут угрозу окружающим. Аффектные взрывы при кретинизме у взрослых являются редким явлением и длятся не долго. Успокоить кретина лучше всего проявлением ласки.

Часто при данном диагнозе люди депрессивны, могут совершить расправу над собой. В медицинской практике отмечались случаи развития шизофрении и психозов у людей с диагнозом кретинизма. Ребенок, взрослея, стареет быстрее, чем его здоровые одногодки. Организм людей с рассматриваемой патологией требует повышенного количества тепла, потому они любят не вставать с постели очень долго. При микседеме у больного часто фиксируют набор веса и ожирение.

Особенности кретинизма у взрослых:

• потеря имеющихся прежде навыков и умений
• снижение активности
• слишком быстрая утомляемость
• постоянная зябкость и периодическое желание повысить свою активность (что может привести к наркомании и алкоголизму)
• круг интересов часто ограничен базовыми человеческими потребностями
• если при кретинизме человек способен делать что-то простое, то он делает это медленно, «из-под палки»
• не всегда при взрослом кретинизме есть зоб
• чаще отмечают микседему в легкой форме, чем в тяжелой
• анемия
• вероятна экзема
• могут быть запоры
• нарушения менструации
• патологии суставов
• вероятно снижение кислотности желудочного сока
• может не быть физических отклонений, и при этом слабо выражены психические отклонения

В эндемических регионах (для которых характерно рождение детей с кретинизмом) у здоровых людей также могут отмечаться слабо выраженные некоторые черты заболевания. Люди в таких районах умственно ограничены, медлительны и вялы.

Лечение кретинизма

Лечение длится всю жизнь больного. Дозировка препаратов подбирается в каждом конкретном случае лечащим врачом, универсальных дозировок быть не может. Учитывается возраст больного, вес его тела, тяжесть симптоматики. Больной должен принимать гормоны щитовидной железы, то есть трийодтиронин и тиреоидин. Если дозировку снизить самостоятельно, задерживается развитие интеллекта ребенка и рост его тела. Если дозу повысить, то могут отмечаться проявления тиреотоксикоза:

• бессонница
• сердцебиение
• беспокойство
• слишком быстрый рост

Чем скорее начать лечение (в более раннем возрасте), тем больше шансов, что ребенок будет иметь минимум отклонений в интеллектуальном и физическом плане. В большинстве случаев гормональное лечение назначается новорожденным безотлагательно. В части случаев при рано начатом лечении ребенок растет нормально, но имеет умственную отсталость. Это имеет объяснение: нервная система плода формируется полностью в конце срока вынашивания, и при дефиците гормонов на этом сроке возникают последствия, которые нельзя исправить никакой терапией.

Развитие головного мозга будет более правильным, если рано диагностировать болезнь и начать адекватную терапию. Когда же происходят необратимые нарушения в организме, то прием гормонов ситуацию не исправит.

Женщины с диагнозом кретинизма в основном стерильны, но в части случаев могут забеременеть. Для них характерны роды раньше установленного срока, они рожают мертвых детей.

При кретинизме прогноз в отношении жизни благоприятный.

Профилактика

Во многих странах СНГ, включая Украину и Россию, наблюдается дефицит йода в той или иной степени у населения. Соль не йодируют, потому не все граждане употребляют в пищу йодированную соль. Хотя международные стандарты призывают йодировать соль. Профилактикой является информирование населения о нехватке данного элемента в организме и последствиях, которые это может иметь.

Те средства, которые рекламируются в СМИ, являются в основном неэффективными пищевыми добавками. Также СМИ неправильно высвечивает последствия дефицита йода, говоря только о незначительных проблемах типа лишнего веса или отечности. Потому население считает, что только при наличии данных симптомов нужно начинать употреблять добавку йода. На самом деле нехватка йода в организме будущей матери вызывает тяжелые изменения у плода, интеллект значительно снижается, в разы повышается вероятность кретинизма.

Плод должен быть обеспечен йодом в достаточном количестве от момента зачатия и всю будущую жизнь. Это позволит избежать йододефицитных заболеваний, которые могут возникнуть в любом возрасте. Следует проводить массовую и индивидуальную йодную профилактику. Массовая заключается в йодировании всей соли, которую употребляет население страны. Индивидуальные меры профилактики заключается в употреблении лекарства с йодом, если у человека повышенный риск возникновения микседемы или кретинизма (если речь идет о детях). Дозировку должен подбирать врач, потому что она зависит от индивидуальных особенностей организма, которые при самолечении не учитываются. Беременная от первого дня вынашивания должна употреблять йодированную соль и препарат Йодомарин на протяжении всего срока вынашивания, а также, пока кормит малыша естественным образом. Нельзя принимать данный препарат, если у женщины есть диагноз диффузного токсического зоба. Если у беременной отмечается диффузный узловой или смешанный эутиреоидный зоб, то Йодомарин употреблять разрешается.

Тем женщинам, у которых есть патологии щитовидки, рожать можно. Но нужно перед зачатие обязательно пойти на очную консультацию к квалифицированному эндокринологу-гинекологу, а также наблюдаться регулярно у врача и принимать те средства, которые он прописывает.

С двенадцатой недели вынашивания малыша щитовидка сама продуцирует гормоны в нужном количестве, но для этого нужен нормальный уровень йода в организме. Потому в рационе беременной должны присутствовать йодосодержащие продукты в достаточно большом количестве. Делать профилактику дефицита йода при помощи БАДов не рекомендуется.

В группе повышенного риска находятся малыши в возрасте до трех лет, кормящие матери и женщины, которые вынашивают ребенка. Если государство не разработало и не внедрило профилактическую программу, то профилактические меры нужно проводить подросткам и женщинам в репродуктивном возрасте. Внедренные профилактические меры снижают эндемическую заболеваемость кретинизмом и микседемой. Данное заболевание, как показывает статистика, не характерно для экономически развитых стран.