Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз - заболевание, связанное с дефицитом паратгормона в результате недостаточности паращитовидных желез, проявляющееся синдромом гипокальциемии.

Этиология

• Послеоперационный гипопаратиреоз.
• Идиопатический (аутоиммунный) гипопаратиреоз:
• Облучение, инфильтративные заболевания.
• Аплазия паращитовидных желез и тимуса (синдром Di George).

Наиболее частой формой является послеоперационный гипопаратиреоз. При этом он развивается не столько в результате удаления желез, сколько за счет нарушения их кровоснабжения связи с возникновением фиброза клетчатки в зоне оперативного вмешательства. Идиопатический гипопаратиреоз является очень редким заболеванием. Крайне редким заболеванием, при котором встречается гипопаратиреоз, является синдром Ди Джорджи (Di George): сочетание агенезии паращитовидных желез с аплазией тимуса и врожденными пороками сердца. Другой редкой причиной гипопаратиреоза является разрушение паращитовидных желез опухолевой инфильтрацией в области шеи, а также при гемохроматозе и амилоидозе.

Патогенез

Дефицит паратгормона приводит к повышению уровня фосфора в крови, а также к гипокальциемии, обусловленной снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костей и недостаточной рсабсорбцией в почечных канальцах, что отчасти связано с уменьшением синтеза в почках 1,25(OH)₂D₃, продукция которого контролируется паратгормоном. Гипокальциемия и гиперфосфатемия приводят к универсальному нарушению проницаемости клеточных мембран и к повышению нервно-мышечной возбудимости и судорожной готовности, вегетативной лабильности, а также к отложению солей кальция во внутренних органах и стенках крупных сосудов.

Клинические проявления

1. Тетания (тетанический приступ) проявляется парестезиями и фибриллярными подергиваниями, переходящими в болезненные тонические судороги, протекающие при сохраненном сознании, симметрично вовлекающие сгибатели конечностей («рука акушера», «конская стопа»), лицевые мышцы («рыбий рот»), реже разгибатели спины (опистотонус). Спазмы гладкой мускулатуры проявляются ларинго- и бронхоспазмом, дисфагией, рвотой, поносом, запором. Из вегетативных проявлений для гипопаратиреоза характерны жар, озноб, сердцебиения, боли в области сердца. Эквивалентами тетанических судорог могут быть эпилептические припадки.
2. Трофические нарушения и внекостная кальцификация: нарушение роста волос и ногтей, дефекты зубной эмали, сухость кожи, катаракта, кальцификация базальных ганглиев, которая клинически может проявиться экстрапирамидной симптоматикой с хореоатетозом или паркинсонизмом.

Диагностика

Гипокальциемия, гиперфосфатемия, сниженный уровень паратгормона в крови (для пациентов после оперативных вмешательств на щитовидной железе в анамнезе - необязательное исследование).

Лечение

1. Гипокальциемический криз. 20 мл 10 % раствора глюконата кальция, разведенного в 100-200 мл физиологического раствора или 5% раствора глюкозы внутривенно, в течение 10 минут. При повторении (сохранении) симптоматики введение глюконата кальция повторяется.
2. Поддерживающая терапия включает назначение элементарного кальция (в виде кальция карбоната). У большинства пациентов монотерапия препаратами кальция не позволяет компенсировать гипопаратиреоз (поддерживать нормальный уровень кальция в крови). В связи с этим назначаются препараты витамина D.