Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз - заболевание паращитовидных желез, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии.

В 85 % случаев причиной первичного гиперпаратиреоза является солитарная аденома паращитовидной железы (паратирома), значительно реже - аденомы множественные (5 %), еще реже (< 5%) - рак паращитовидной железы. Гиперплазия всех паращитовидных желез встречается примерно у 15 % больных.

Гиперпродукция паратгормона приводит к избыточному выведению через почки фосфата. Снижение плазменного уровня последнего стимулирует синтез l,25-(OH)₂-D₃, который способствует всасыванию избытка Са²⁺ в кишечнике. Избыток паратгормона приводит к ускорению обмена в костной ткани, ускорению костной резорбции и костеобразования, но образование новой кости отстает от ее рассасывания, что приводит к генерализованному остеопорозу и остеодистрофии, вымыванию кальция из костных депо и гиперкальциемии, а также гиперкальциурии, способствующей повреждению эпителия почечных канальцев и образованию камней в почках. Нефрокальциноз, в свою очередь, ведет к снижению функции почек. В возникновении язвенного поражения желудка и двенадцатиперстной кишки важную роль играют гиперкальциемия с кальцификацией сосудов. Гиперкальциемия наряду с повышением артериального давления создает предпосылки для формирования гипертрофии левого желудочка, функцию которого также ухудшают типичные для гиперпаратиреоза клапанные, коронарные и миокардиальные кальцинаты.

Клинические проявления

У большинства пациентов первичный гиперпаратиреоз протекает бессимптомно и диагноз устанавливается при обследовании по поводу гиперкальциемии.

1. Почечные симптомы включают полиурию, полидипсию, нефролитиаз (25 %), часто осложняющийся пиелонефритом; редко - нефрокальциноз с развитием почечной недостаточности.
2. Желудочно-кишечная симптоматика: анорексия, тошнота, метеоризм, похудение. В 10 % случаев развиваются язвы желудка и/или двенадцатиперстной кишки, в 10 % - панкреатит, реже панкреакалькулез. В 2 раза чаще, чем в популяции, встречается желчнокаменная болезнь.
3. Сердечно-сосудистая симптоматика: артериальная гипертензия и ее осложнения.
4. Костные изменения: остеопороз, хондрокальциноз; при тяжелом первичном гиперпаратиреозе: субпериостальная резорбция, акроостеолиз концевых фаланг кистей и стоп, деформация скелета, патологические переломы костей, кисты, гигантоклеточные опухоли и эпулиды (кистозные образования).
5. Центральная нервная система: депрессия, сонливость, спутанность сознания, возбуждение, кожный зуд.
6. Гиперкальциемический криз - редкое тяжелое осложнение первичного гиперпаратиреоза. Характерны сонливость, ступор, кома, психоз, вслед за нарастающей анорексией, рвотой, болью вэпигастрии; быстро развивается резкая слабость, обезвоживание, анурия, коматозное состояние; тяжелое осложнение - миопатия с вовлечением проксимальных отделов туловища, межреберных мышц и диафрагмы; типична лихорадка до 38-39 °С. Криз развивается при уровне кальция в плазме более 4 ммоль/л и провоцируется длительным постельным режимом, тиазидными диуретиками, препаратами кальция и витамина D.

Диагностика

• Гиперкальциемия, как правило, выявляется у лиц без какой-либо симптоматики при рутинном биохимическом анализе крови. Кроме того, характерны гипофосфатемия, гиперкальциурия и гиперфосфатурия, повышение уровня щелочной фосфатазы в плазме и экскреции с мочой гидроксипролина и цАМФ.
• Повышенный уровень паратгормона.
• УЗИ, КТ, МРТ (область шеи и средостения).
• Диагностика осложнений первичного гиперпаратиреоза: остеопороз, нефрокальциноз и др.

Лечение

Подходы к лечению определяются выраженностью первичного гиперпаратиреоза, возрастом и физическим состоянием пациента, поскольку единственным радикальным вариантом лечения является хирургическое вмешательство.

Хирургическое лечение: при солитарной паратироме - ее удаление с последующей терапией гипопаратиреоза.

Показания к хирургическому лечению первичного гиперпаратиреоза.

Абсолютные показания

1. Выраженная гиперкальциемия (> 3 ммоль/л)
2. Эпизоды выраженной гиперкальциемии в прошлом
3. Нарушение функции почек
4. Камни в почках (с симптомами или без)
5. Нефрокальциноз
6. Выраженная гиперкальциурия (> 10 ммоль/сутки)
7. Остеопороз

Относительные показания

1. Тяжелая сопутствующая патология
2. Сложность динамического наблюдения
3. Молодой возраст (< 50 лет)
4. Желание пациента

Динамическое наблюдение проводится при выявлении легкой выраженности первичного гиперпаратиреоза у лиц пожилого возраста. Оно допустимо в ситуациях отсутствия абсолютных показаний к оперативному лечению. Динамическое наблюдение подразумевает определение уровня кальция, функции почек, артериального давления каждые 6-12 месяцев, проведение костной денситометрии и УЗИ почек каждые 2-3 года.

Смотрите также: Вторичный гиперпаратиреоз