Аменорея |
|
Аменорея - отсутствие менструаций у женщин репродуктивного возраста. Различают первичную аменорею - отсутствие менструаций у девушек старше 16 лет, и вторичную аменорею - прекращение менструаций на срок более 6 месяцев у женщин с ранее установленным менструальным циклом. Для обозначения скудных менструаций используется термин опсоменорея; под олигоменореей подразумевают редкие нерегулярные менструации (менее 9 в году). Физиологическая аменорея имеет место во время беременности и в постменопаузе.
Причины аменореи различные - от наследственных синдромов (Тернера, Каллманна) до приобретенных заболеваний (пролактинома, нервная анорексия). Наиболее частыми причинами первичной аменореи (> 60 % случаев) является недостаточность яичников и пороки развития матки.
Большая часть случаев вторичной аменореи связана с гиперпролактинемией (15-30 %), гиперандрогенией различного генеза, синдромом преждевременного истощения яичников (10 %).
Заболевания, протекающие с первичной аменореей.
Заболевание | Гормональные сдвиги | Симптомы заболевания |
Синдром Тернера |
Повышения уровня ФСГ, пролактин и тестостерон в норме |
Кариотип - 45X0. Типичны низкорослость, крыловидные кожные складки на шее, искривление голеней, гипоплазия матки и яичников. Лечение: заместительная терапия эстрогенами, в ряде случаев - гормоном роста |
Дисгенезия гонад | Повышения уровня ФСГ, пролактин и тестостерон в норме | Кариотип - 46ХХ, 46XY. Существуют многочисленные варианты нарушения развития гонад (чистая агенезия гонад, синдром рудиментарных яичек, истинный гермафродитизм и др.) |
Нечувствительность к андрогенам (синдром тестикулярной феминизации) | Повышения уровня тестостерона, пролактин и ФСГ в норме | Кариотип - 46XY. Органы и ткани вследствие дефекта связывающего домена андрогеновых рецепторов нечувствительны к андрогенам. Формируется нормальный женский фенотип; матка и яичники отсутствуют; в тазу или паховых каналах - рудиментарные яички. |
Синдром Каллманна | Понижение уровня ФСГ, пролактин и тестостерон в норме | Кариотип - 46ХХ, 46XY. Сочетание гипогонадотропного гипогонадизма (дефицит гонадотропин-рилизинг гормона) с гипо- или аносмией. |
Заболевания, протекающие со вотричной аменореей.
Заболевание | Гормональные сдвиги | Симптомы заболевания |
Синдром преждевременного истощения яичников | Повышение уровня ФСГ, Понижение уровня эстрадиола, пролактин и андрогены в норме. |
60% - хромосомные аномалии (ломкая Х-хромосома), мутация ß-субъединицы ФСГ); 20 % - аутоиммунный оофорит. Лечение - заместительная терапия эстрогенами в комбинации с прогестинами |
Дефицит массы тела (в том числе нервная анорексия) с ИМТ < 15-17 кг/м2 | Понижение уровня ФСГ или в норме, понижение уровня эстрадиола или в норме, пролактин и андрогены в норме. | Критическое уменьшение объема жировой клетчатки, где происходит обмен эстрогенов и андрогенов приводит к подавлению продукции гонадотропин-рилизинг гормона |
Гипофизарная недостаточность | Понижение уровня ФСГ и ЛГ, понижение уровня эстрадиола, повышение уровня пролактина или в норме. | Дефицит гонадотропинов |
Гиперпролактинемия | Повышение уровня пролактина, понижение уровня ФСГ или в норме, понижение уровня эстрадиола или в норме. |
Подавление продукции гонадотропинов и эстрадиола |
Синдром поликистозных яичников | Пролактин, эстрадиол и ФСГ в норме, повышение уровня андрогенов | Гиперандрогения яичникового генеза |
Клинические проявления
Диагностика
Лечение
Прогноз
Зависит от заболевания, приведшего к аменорее. Смертность среди женщин с гипогонадизмом различного генеза существенно выше, чем в общей популяции. Дефицит эстрогенов сопровождается повышенным риском развития сердечно-сосудистых заболеваний и остеопороза.