Феохромоцитома

Феохромоцитома - гормонально-активная опухоль (чаще доброкачественная, реже злокачественная) мозгового слоя надпочечников или хромафинной ткани вне надпочечников (параганглиома). Среди заболеваний желез внутренней секреции занимает особое положение. Несмотря на существенные успехи в изучении этого заболевания, многие аспекты, связанные с этиологией, биохимией, патофизиологией, остаются неясными или спорными.

В популяции опухоль, исходящая из хромаффинной ткани, - феохромоцитома - встречается 1:10 000. Эти цифры существенно меняются при изучении частоты обнаружения феохромоцитом среди лиц, страдающих артериальной гипертонией, - 0,5-1%. Феохромоцитома обнаруживаются в 0,3% патологоанатомических исследований. Следует отметить, что приведенные данные о распространенности феохромоцитомы не в полной мере отражают заболеваемость в связи с очевидными трудностями ее диагностики. За 50 лет в клинике Мейо феохромоцитома при жизни не была диагностирована в 76 % случаев. Е. Bravo (1994) приводит данные американских и австралийских ученых о том, что 37% феохромоцитом распознаются лишь на секции, а 76 % верифицированных на вскрытии случаев не диагностируется даже по типичным клиническим признакам. В Швеции правильный диагноз в 40 % случаев был выставлен только на вскрытии. Среди причин, объясняющих ошибки диагностики, наиболее часто указывается на отсутствие всего спектра клинических признаков заболеванию, существование бессимптомной опухоли или опухоли с атипичной клинической картиной: с минимальными признаками, маскирующим действием сопутствующих заболеваний (особенно у пожилых людей), клиническая симптоматика которых изменяет картину заболевания.

В 6-10% случаев выявляются так называемые семейные формы опухоли, которые обычно ассоциируются с болезнью Реклингаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий (синдром Сиппла), болезнью Хиппеля-Линдау. В литературе описаны наблюдения одновременного развития опухолей коркового и мозгового слоев надпочечника. Одновременная гиперфункция коркового и мозгового слоев надпочечников встречается редко.

В 75 % случаев феохромоцитома располагается в одном из надпочечников, чаще - в правом. В 10% случаев опухоль удается обнаружить в обоих надпочечниках. Остальные 15% опухолей располагаются вне надпочечников: 10% в брюшной полости (параганглиома, ганглионеврома, нейробластома), в почечном, надпочечном, аортальном, гипогастральном нервных сплетениях, в ретроперитонеальной и парааортальной областях, включая опухоль органа Цукеркандля, поджелудочной железе, селезенке, матке, яичниках, аппендиксе, в стенке прямой кишки, мочевого пузыря. Поясничный аортальный параганглий (орган Цукеркандля) является в раннем детском возрасте наиболее крупным образованием хромаффинной ткани по ходу брюшной аорты. У взрослого человека он редуцируется и уменьшается в размерах до 8-20 мм. Около 5 % этих опухолей расположены в грудной клетке. Возможно расположение опухоли в спинномозговом канале. Описана редкая локализация феохромоцитомы в полости перикарда, в межпредсердной перегородке. До 3% всех параганглиом обнаруживается в мочевом пузыре. Примерно в 2% случаев опухоль расположена в средостении, в области ворот легких, а также между ветвями сонных артерий. Однажды диагностированная и удаленная феохромоцитома не исключает ее рецидива. Иногда феохромоцитому называют «десятипроцентной опухолью», так как приблизительно в 10 % случаев она локализуется во многих местах процесс, в 10 % опухоль располагается вне надпочечников, 10 % из них - семейные (генетически детерминированные), примерно в 10 % случаев процесс становится злокачественным. У детей феохромоцитома чаще бывает двусторонней, вненадпочечниковой, семейной.

Нейроэндокринные опухоли нельзя отнести к безусловно доброкачественным новообразованиям. Если типичная феохромоцитома надпочечника обычно доброкачественная, то редко встречающаяся нейробластома почти всегда злокачественная, ганглионеврома примерно в 10% случаев. По мнению других авторов, злокачественная феохромоцитома встречаются чаще - более чем у 10% больных. Опухоль способна метастазировать обычно в лимфатические узлы, печень, кости, мышцы, брюшину, реже - в головной мозг, легкие.

В 10-20% случаев при исследовании опухоли можно выявить гистологические признаки злокачественного роста. Некоторые исследователи считают, что к злокачественным следует относить только феохромобластому - опухоль, которая сопровождается метастазированием в органы, не содержащие хромаффинную ткань. Вненадпочечниковая феохромоцитома малигнизируется чаще надпочечниковой: по данным, 42-45 % вненадпочечниковых опухолей имеют признаки злокачественного роста.

Клинические проявления.

«Великим имитатором» назвал феохромоцитому De Courcy. Гипертензия - кардинальный признак, в зависимости от секреторной активности опухоли может быть эпизодической или постоянной. В типичных случаях при эпизодическом выбросе катехоламинов опухолью больные жалуются на приступы, которые могут провоцироваться эмоциональным переживанием, физической нагрузкой и даже приемом пищи. Приступы включают пульсирующую головную боль, потливость, боль в груди или животе, ощущение страха смерти. Возможны парестезии, судорожные сокращения мышц голеней, тошнота и рвота.

Во время приступа, или «криза», у больного наблюдаются профузное потоотделение и бледность кожи вследствие сужения кожных сосудов. Зрачки расширены, конечности холодные, артериальное давление повышено (до 240/140 мм рт. ст.). Иногда имеет место гипертермия. После приступа наступает резкая слабость. У пациентов с постоянной гипертензией обычно наступает постуральная гипотензия, связанная с вызываемой катехоламинами гиповолемией.

Состояния, от которых следует дифференцировать феохромоцитому: приступы тревоги, гипервентиляция, приливы в менопаузе, гипогликемия, гипертиреоз, абстинентный синдром, острая порфирия, избыточный прием кофеина, височная эпилепсия или диэнцефальные судороги.

Многообразие клинических проявлений феохромоцитомы находит свое отражение в классификациях.