Бронхоэктазы

Бронхоэктазы — заболевание, которое характеризуется патологическим необратимым расширением бронхов, возникающим как результат гнойно-воспалительной деструкции бронхиальной стенки.

• Классификация бронхоэктазов
• Этиология
• Патогенез и патоморфология
• Симптомы и диагностика
• Лечение
• Диспансеризация
• Профилактика

Бронхоэктазы могут быть проявлением какой-то патологии, или же являются самостоятельной нозологической формой, а именно бронхоэктатической болезнью. Это локальное расширение бронхов, которое фиксируют у детей, и которое проявляется в основном эндобронхиальным нагноением хронического характера. Бронхоэктазы чаще фиксируют у мужчин – больных мужского пола в 3 раза больше, чем женского. На 100 тысяч населения, согласно исследованию 1983-1992 гг в Финляндии, было зафиксировано 3,9 случая.

Классификация бронхоэктазов

Виды:

• Веретенообразный
• Варикозный
• Цилиндрический
• Мешотчатый

С патоморфологической точки зрения выделяют все 2 формы заболевания:

• атрофическую
• гипертрофическую

Бронхоэктаз, согласно другой классификации, может быть:

• врожденным
• приобретенным

Ателектатический бронхоэктаз — который развивается в зоне обширных ателектазов легких и характеризуется равномерным расширением многих бронхиальных ветвей, а паренхима легких имеет вид пчелиных сот.

Деструктивный бронхоэктаз (известен в медицине также как каверна бронхогенная) — в большинстве случаев это мешотчатый бронхоэктаз, который формируется при нагноении бронха и окружающих его тканей.

Постбронхитический бронхоэктаз — который появляется в исходе хронического бронхита как следствие дистрофических изменений стенок бронхов или в исходе острого бронхита по причине гнойного расплавления стенки бронха или нарушений ее тонуса.

Постстенотический бронхоэктаз — появляется дистальнее места сужения бронха при бронхостенозе, а причиной является застой слизи и атонии стенок.

Ретенционный бронхоэктаз — развивается в результате потери тонуса стенки бронха или ее растяжения бронхиальным секретом. Такое может быть при муковисцидозе и пр.

Выделяют такие фазы течения бронхоэктаза:

• Обострение
• Ремиссия (затихание процессов и симптоматики)

Существуют такие осложнения рассматриваемой болезни:

• Кровохарканье и кровотечение
• Рецидивирующие пневмонии
• Вторичный амилоидоз
• Дыхательная и сердечно-легочная недостаточность
• Эмфизема легких

Этиология

Как уже было отмечено, бронхоэктазы существуют врожденные и приобретенные. Первая форма характеризуется кистозным расширением сформировавшихся бронхов при нарушении развития периферических легочных структур. Врожденная форма — более редкая. Бронхоэктазы в таких случаях возникают из-за слишком большой восприимчивости к хроническим инфекциям. Такое бывает при болезни Дунканов, синдромах Уильямса-Кемпбелла, Картагенера, неподвижных ресничек и т.д.

Приобретенные бронхоэктазы возникают после вдыхания веществ, которые вызывают раздражение и острое воспаление бронхов, вследствие желудочно-пищеводного рефлюкса, обструкции дыхательных путей опухолью и т.д. Причиной может стать заболевание органов дыхания, проходящее в хронической форме:

• рецидивирующие пневмонии
• рецидивирующие бронхиты
• туберкулез легких
• аспергиллез
• иммунодефицитные состояния
• коклюш

У юных больных с диагнозом СПИДа бронхоэктазы с высокой вероятность сформируются при снижении количества С04+-Т-лимфоцитов менее 100 в 1 мкл и рецидивирующих или невылеченных пневмониях.

Патогенез и патоморфология

Сначала повреждаются стенки дыхательных путей, страдают механизмы их защиты (к примеру, иммунные реакции), эвакуация слизи становится ненормальной, потому восприимчивость к инфекциям растет. Инфекционное воспаление, которое возникает несколько раз, повреждает эластические ткани стенок бронхов, происходит расширение просвета дыхательных путей.

Что касается патоморфологии бронхоэктазов, происходит расширение бронхов, гнойное воспаление и некротические изменения их слизистой оболочки, перибронхиальный фиброз. От причины, которая привела к болезни, зависит расположение бронхоэктазов по сегментам.

Симптомы и диагностика

Типичный признак (симптом) бронхоэктазов — кашель с гнойной мокротой, который возникает в утреннее время после сна и в вечерние часы перед засыпанием. В обострении заболевания температура может достигать отметки 39 °С, при этом выделяется 150- 200 мл мокроты в сутки при кашле. Если процесс тяжелый, то выделяться может до 500 мл и даже больше. Менее чем у половины больных возникает периодическое кровохарканье.

Боли в грудной клетке при дыхании не считаются типичным симптомом, но в некоторых случаях могут быть. Поступают жалобы от больных на снижение массы тела и слабость. В анамнезе в половине случаев есть рецидивирующая болезнь легких с раннего детства. Бронхоэктазы характеризуются обострением и затиханием симптомов.

Физическое обследование

При осмотре врач обнаруживает грудную клетку, напоминающую бочку. Ногти принимают форму «часовых стекол», также типично изменение пальцев – синдром «барабанных палочек». Бронхоэктатическая болезнь не имеет типичных перкуторных симптомов. Но врач может зафиксировать ограничение подвижности нижних краев легких, участки локального притупления в проекции пораженной зоны, а при выраженной эмфиземе — коробочный перкуторный звук.

Аускультативные диагностические методы выявляют жесткое дыхание. В дни обострения на фоне жесткого дыхания над пораженными отделами легких прослушиваются незвонкие влажные хрипы. После откашливания они могут стать менее интенсивными, а при развитии перибронхиального пневмонического инфильтрата они становятся звонкими.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Обязательно проводят общий анализ крови, который при бронхоэктазах показывает повышение уровня СОЭ и лейкоцитов. Вероятна также анемия. Анализ мокроты — при отстаивании имеет трехслойный характер. Бакпосев обнаруживает различных возбудителей заболевания: микобактерии туберкулеза, анаэробы и т.д. Также актуальны такие лабораторные методы исследования как определение содержания электролитов в потовой жидкости и исследование глобулинов в сыворотке крови.

Среди инструментальных исследований наиболее актуальна рентгенография грудной клетки, которая выявляет перибронхиальный фиброз в пораженных сегментах, ячеистость легочного рисунка, ателектазы, деформацию сосудистого рисунка, множественные кистозные образования. При муковисцидозе патологические изменения в основном находятся в верних долях легких.

Бронхография — метод, который применяется при затихании процесса (после обострения), потому что бронхиальный секрет блокирует прохождение контрастного вещества. Цилиндрические бронхоэктазы дают картину «обрубленного дерева». При мешотчатых бронхоэктазах дистальные отделы бронхов выглядят вздутыми. При непереносимости йода запрещено проведение контрастирования йодсодержащими препаратами.

Компьютерная томография с высоким разрешением используется для достоверной диагностики бронхоэктазов. Максимально чувствительна данная методика при выполнении срезов каждые 10 мм.

Бронхоскопия обязательно проводится при первичном обследовании больного с подозрением на бронхоэктазы. Метод дает возможность уточнить место расположения и тип бронхоэктазов, выявить или невыявить опухоль или инородное тело в бронхе. Бронхоскопия актуальна и для получения материала для бактериологического или цитологического исследования и при необходимости взять биопсийный материал.

Исследование ФВД может не выявить нарушений. Это исследование применяют для раннего обнаружения бронхообструктивного синдрома. Когда болезнь усугубляется, развиваются рестриктивные или рестриктивно-обструктивные вентиляционные нарушения, фиксируют гипоксемию.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика бронхоэктазов достаточно легка. Проблема может быть при выраженной деформации бронхов, что бывает при хронической обструктивной болезни легких. Но с помощью компьютерной томографии можно подтвердить или опровергнуть диагноз бронхоэктазов.

Кистевидные ателектазы следует дифференциировать от мелких бронхиальных кист с помощью контрастирования. Также бронхоэктазы при диагностике отличают от туберкулеза, который может быть как самостоятельным заболеванием, так и протекать параллельно с бронхоэктатической болезнью. Туберкулез может быть не только у людей в возрасте, но даже у маленьких детей. Рентгенография демонстрирует инфильтрат в легких или очаговые поражения. Если есть подозрение на туберкулез, проводят КТ или томографию легких, исследуют мокроту, проводят реакцию Манту и т.д.

Лечение

Лечение бронхоэктатической болезни имеет комплексный характер. Если бронхоэктазы вторичные, то лечение должно начинаться с терапии первичных заболеваний: желудочно-пищеводного рефлюкса, синуситов и проч. При легочных кровотечениях, кровохарканьи и тяжелом процессе больного нужно госпитализировать.

Консервативное лечение

Больной должен соблюдать диету с высокой энергетической ценностью: в сутки он должен получать до 3000 ккал. В рационе должно быть повышенное содержание белков, а жиры умеренно ограничивают (не более 90 грамм в сутки). В рацион вводят большое количество продуктов с витаминами С, А, В:

• отвар шиповника
• отвар пшеничных отрубей
• дрожжи
• печень
• соки
• свежие фрукты и овощи, соки

Также в рационе должно быть много фосфора, солей кальция, цинка и меди.

Антибактериальная терапия

При инфекционных обострениях курс антибактериальной терапии длится 1-2 недели. Важен контроль и обоснованность данного лечения. От обострения к обострению меняют группы антибиотиков, активных в отношении респираторных патогенов. Часто приписывают больному амоксициллин внутрь в суточной дозе от 1500 мг, ампициллин + сульбактам, амоксициллин + клавулановая кислота (из расчета амоксициллина более1500 мг/сут).

При следующем обострении можно давать больному макролиды (кларитромицин, азитромицин). Эффективность макролидов связана также с их неантибактериальными свойствами — иммуномодуляцией и способностью разрушать биопленки.

В ряде случаев назначают пневмотропные фторхинолоны внутрь (левофлоксацин в дозе 500 мг/сут или моксифлоксацин по 400 мг/сут), цефалоспорины III поколения, например цефтриаксон по 1-2 г/сут парентерально. Если есть возможность, нужно провести выявление возбудителя, и применять действующие конкретно на него антибиотики.

Санация бронхов

Залог успешности антибактериальной терапии – постуральный дренаж и восстановление проходимости дыхательных путей. Часто это помогает обойтись без операции. Показано применение ручного вибрационного массажа, а также использование электрических вибромассажеров. Важно, чтобы больной ежедневно занимался гимнастикой и предотвращал гипостатические состояния. Необходимо возмещать дефицит жидкости. Для этого показаны обильное питье, а в критических ситуациях – инфузионная терапия. Помогают муколитики и мукорегуляторы (амброксол по 30 мг 3 раза в день и ацетилцистеин в дозе 600 мг/сут внутрь). В случае обструкции тиотропия бромид по 18 мкг/сут или ипратропия бромид по 40 мкг 3 раза в день.

Показано сочетание м-холиноблокаторов и селективных адреномиметиков в форме аэрозоля (с фенотеролом и сальбутамолом по 200 мг 2-3 раза в день) или фиксированной комбинации ипратропия бромид с фенотеролом. При обтурации бронхов гнойными или слизистыми пробками необходима бронхоскопия, микродренаж бронхов и трахеи. В бронхи вводятся муколитики и протеолитические ферменты. После этого удаляют содержимое дыхательных путей. В случае тяжелого и прогрессирующего протекания болезни назначают ИВЛ с положительным давлением в дыхательных путях на выдохе. Оксигенотерапия важна при ра02 ниже 55 мм рт.ст.

Развитие нисходящей инфекции, более редкие обострения обеспечивает санация верхних дыхательных путей.

Дезинтоксикационная терапия

Проводится при обострении.

Немедикаментозное лечение

Дыхательная гимнастика и ЛФК помогают при бронхоэктатической болезни. Дренажная функция легких улучшается массажем грудной клетки и позиционным дренажем. В фазе ремиссии показано санаторно-курортное лечение в теплое время года, лучше всего на ЮБК.

Хирургическое лечение

При стойких ателектатических изменениях, тяжелом легочном кровотечения и при локальных мешотчатых бронхоэктазах проводят резекцию легкого. В случае цилиндрического бронхоэктаза лечение проводится в зависимости от степени клинических проявлений, эффективности консервативной терапии, объема поражения. В последние годы проводят паллиативные операции – удаление самых пораженных участков бронхиального дерева. Затем нужна реабилитация в привычном климате.

Диспансеризация

Проводится участковым врачом и пульмонологом. Бронхоэктатическая болезнь с локальными изменениями и редкими обострениями предусматривает:

            1. Осмотр терапевтом раз  в 4 месяца.

             2. Осмотр пульмонологом, отоларингологом, торакальным хирургом, стоматологом 1 раз в год; фтизиатром – по необходимости.

             3. Обследование:

- общий анализ крови и мочи;

- анализ мокроты на микобактерии туберкулеза, общий, бактериологическое исследование и на чувствительность к антибиотикам;

- флюорография 2 раза в год;

- биохимический анализ крови на определение острой фазы;

- ЭКГ раз в год;

- бронхоскопия, КТ – по показаниям.

Противорецидивное лечение весной и осенью при ОРВИ:

- противовоспалительное и антибактериальное лечение;

- ЛФК, позиционный дренаж, санация дыхательных путей, общеукрепляющие мероприятия, диетическое питание;

- санаторно-курортное лечение;

- особое трудоустройство.

Бронхоэктатическая болезнь с изменениями и частыми обострениями (более 3 раз за год) предусматривает:

1. Консультации терапевта раз в 3 месяца.

2. Осмотры специалистами по показаниям.

3. Лабораторные исследования (концентрация в крови глюкозы, белка, мочевины, креатинина, протеинограмма раз в год).

Профилактика

Профилактика обострений и вторичных бронхоэктазов предполагает:

1. Прекращение курения.
2. Лечение пневмонии.
3. Вакцинация против вирусных инфекций (кори, гриппа, коклюша), применение бактериальных вакцин (от гемофильной палочки, пневмококков).

Прогноз

Зависит от причин возникновения бронхоэктазов и выполнения пациентом рекомендаций врача.