Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз - редкий вариант хронического лейкоза, который считают самостоятельной нозологической единицей и в настоящее время не рассматривают как один из клинико-морфологических вариантов хронического лимфолейкоза.

Морфологический субстрат заболевания - мононуклеары среднего или большого размера. Цитоплазма лейкемических клеток с неровными краями, в типичных случаях обрывчата, имеет отростки или ворсинки. Возможно появление клеток с более чёткими очертаниями.

Для волосатоклеточного лейкоза характерны анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Сублейкемические и особенно лейкемические формы наблюдают редко. В периферической крови увеличено количество лимфоцитов, среди которых выявляют клетки с отросчатой, ворсистой цитоплазмой («волосатые»), высокой активностью кислой фосфатазы, не ингибируемой тартратом натрия. В пунктате красного костного мозга обнаруживают инфильтрацию лейкемическими клетками с заметным угнетением нормального кроветворения.

Диагноз устанавливают на основании обнаружения в костном мозге не менее 10% патологических («волосатых») клеток. Заболевание течёт медленно, часто наблюдают инфекционные осложнения. Лейкемические клетки при волосато клеточном лейкозе в большинстве случаев относятся к В-фенотипу, в отдельных случаях они несут маркёры В- и Т-клеток.