Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха

Одно из наиболее распространенных заболеваний, связанных с поражением сосудистой стенки, - геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха.

Симптомокомплекс геморрагического васкулита складывается из характерных кожных поражений, суставного синдрома, абдоминального синдрома, поражения почек. Кожные проявления встречаются наиболее часто и характеризуются появлением на конечностях, ягодицах, реже на туловище полиморфных симметричных папулезно-геморрагических, реже уртикарных, пузырьковых и эритематозных высыпаний, приподнимающихся над поверхностью кожи и не исчезающих при надавливании. Для геморрагических элементов характерен явный воспалительный компонент и длительно сохраняющаяся после регрессии кожных проявлений пигментация. В тяжелых случаях течение заболевания осложняется развитием центральных некрозов и образованием язв.

Суставной синдром возникает после кожных высыпаний и сохраняется в течение нескольких дней в виде летучей боли в крупных суставах, рецидивирующей при новой волне высыпаний.

Абдоминальный синдром в ряде случаев опережает появление кожных геморрагии и доминирует в клинической картине у 30 % пациентов. Основной симптом - постоянная или схваткообразная боль в животе, иногда большой интенсивности, связанная с кровоизлиянием в стенку кишки и брыжейку. Кровоизлияние в стенку кишки может приводить к ее геморрагическому пропитыванию и сопровождаться кровавой рвотой, меленой, свежей кровью в кале. Период боли чередуется с безболевыми промежутками, что помогает дифференцировать острую хирургическую патологию и абдоминальные проявления геморрагического васкулита. Абдоминальный синдром непродолжителен и регрессирует в большинстве случаев за 2-3 дня.

Почечный синдром обнаруживается у 25-30 % больных и протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро- и макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Участи больных развивается нефротический синдром. Из всех проявлений геморрагического васкулита поражение почек сохраняется наиболее долго, у части больных приводя к уремии.

Патофизиология. В основе патологических проявлений болезни Шенлейна-Геноха лежит воспалительная реакция артериол и сосудов капиллярной сети с нарушением структуры и функции эндотелия, массивным тромбированием микроциркуляции и серозным пропитыванием сосудистой стенки и периваскулярной ткани, происходящая под действием циркулирующих иммунных комплексов. При болезни Шенлейна-Геноха в крови повышено содержание иммуноглобулина А, преобладающего в составе иммунных комплексов и обнаруживаемого в виде гранул при микроскопии биоптатов кожи и почек.

Причиной формирования иммунных комплексов может быть инфицирование, прием лекарственных препаратов, изменение белкового состава плазмы. Структурные изменения сосудистой стенки и нарушение синтеза коллагена приводят к контактной стимуляции тромбоцитов и провоцируют микротромбирование. Локализация и выраженность клинических проявлений определяется зоной и массивностью поражения сосудов.

Телеангиэктатические геморрагии патогенетически связаны с неполноценностью или структурным изменением соединительной ткани, уменьшением содержания коллагена в сосудистой стенке, приводящим к очаговому истончению стенок микрососудов и расширению их просвета, и неполноценностью локального гемостаза в связи с недостаточностью субэндотелия.

В патогенезе кровоточивости при парапротеинемии основную роль играют повышение содержание белка в плазме, резкое увеличение вязкости крови, замедление кровотока, тромбообразование, стаз и повреждение мелких сосудов. Кроме того, «окутывание» тромбоцитов муфтой из белка приводит к их функциональной неполноценности.

Перечень болезней с учетом распространенности:

Аутоиммунное повреждение стенки сосудов:

• геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
• пурпура, связанная с приемом лекарственных препаратов на основе йода, белладонны, атропина, фенацетина, хинина, сульфаниламидов, седативных агентов;
• молниеносная пурпура.

Инфекционные заболевания:

• бактериальные: септический эндокардит, менингококкемия, сепсис любой этиологии, брюшной тиф, дифтерия, скарлатина, туберкулез, лептоспироз;
• вирусные: грипп, оспа, корь;
• риккетсиозы: сыпной тиф, клещевой тиф;
• протозойные инфекции: малярия, токсоплазмоз.

Структурные изменения стенки сосудов:

• телеангиэктазии;
• системные нарушения соединительной ткани: цинга, болезнь Кушинга, сенильная пурпура, кахектическая пурпура.

Сосудистые поражения смешанного генеза:

• парапротеинемическая кровоточивость: криоглобулинемия, гиперглобулинемия, макроглобулинемия Вальденстрема, множественная миелома (миеломная болезнь);
• позиционная пурпура: ортостатическая, механическая;
• пурпура, связанная с кожными заболеваниями: кольцевидная телеангиэктатическая пурпура, стригущий лишай.

Дифференциальная диагностика

Диагностика болезни Шенлейна-Геноха базируется на обнаружении в крови, на фоне характерной клинической картины, циркулирующих иммунных комплексов.

Основные сложности возникают при необходимости дифференцировать геморрагический васкулит, протекающий с минимальными кожными проявлениями, от острой хирургической патологии и гломерулонефрита:

• катастрофа в брюшной полости обычно сопровождается лейкоцитозом и непрерывно прогрессирует;
• гломерулонефрит протекает со сниженным уровнем комплемента и ß1с-глобулина.

Иммунокомплексная природа геморрагии на фоне терапии определенными медикаментами подтверждается при повторных эпизодах кровоточивости в результате приема препарата.

Для фульминантной (молниеносной) пурпуры характерны симметричные экхимозы. Петехиальной сыпи не бывает.

Геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях чаще протекает по типу тромбоцитопенической кровоточивости. Исключением является менингококкемия, для которой характерно образование звездчатых гематом.

Геморрагии при цинге характеризуются петехиальной сыпью, экхимозами и большими подкожными гематомами.

При телеангиэктазии геморрагии бледнеют при надавливании, не исчезают с течением времени, локализуются на лице, губах, языке, деснах, слизистой оболочке носа, конъюнктиве, под ногтями, на ладонях и стопах. Кроме кожных проявлений телеангиэктатического процесса, возможны носовые кровотечения (болезнь Рандю-Ослера), профузные кровотечения из телеангиэктазии другой локализации (легочно-бронхиальной, желудочно-кишечной, почечной и мочевых путей).

Кровоточивость при парапротеинемиях в основном проявляется в виде кожных гематом, носовых, десневых и маточных кровотечений. Иногда возникают кровоизлияния в параорбинальную клетчатку. Криоглобулинемия сопровождается холодовой крапивницей, Холодовыми отеками, синдромом Рейно.

Психопатические личности воспроизводят геморрагический диатез нащипыванием кожи до синяков, травмированием острыми предметами кожи и слизистых оболочек, добавлением своей или чужой крови к моче, калу, слюне. Лишение больного орудий самотравматизации вызывает немедленную гневную реакцию и переключение на другую, чаще болевую, симптоматику, при этом свежие кожные геморрагии больше не появляются. Пребывание этих больных в гематологических отделениях нежелательно в связи с их обогащением знаниями о клинической симптоматике. В подобных случаях необходима психиатрическая помощь.

Лечение

Плановая терапия. Пациенты с болезнью Шенлейна-Геноха нуждаются в госпитализации и постельном режиме. Необходимо исключить из диеты шоколад, цитрусовые, ягоды и соки. Назначение антигистаминных препаратов неэффективно. В тяжелых случаях применяется преднизолон в дозе до 60 мг в сутки в виде курсов по 3-5 дней с обязательным фоновым введением гепарина, профилактирующего гиперкоагуляцию и развитие ДВС-синдрома. Доза гепарина подбирается индивидуально, в соответствии с показателями коагулограммы. Критерием эффективности гепаринотерапии является удлинение АЧТВ в 2 раза по сравнению с контрольным.

При выраженном суставном синдроме эффективно применение вольтарена или индометацина в среднетерапевтических дозах.