Карцинома невыясненного происхождения

Что такое карцинома невыясненного происхождения?

Карцинома невыясненного происхождения (КНП) или метастазы анонимного рака из невыясненного очага – это заболевание, при котором опухолевые (злокачественные) клетки обнаруживаются вдалеке от места их первоначального возникновения в организме, а изначальную локализацию процесса не удается установить. Частота данной патологии среди онкологических больных составляет 2-4%.

КНП можно охарактеризовать, как группу различных видов злокачественных заболеваний, которые диагностируются в отдаленных от места своего возникновения органах и тканях организма. В связи с разнообразием данного заболевания шанс на выздоровление (или прогноз), а также выбор метода лечения у всех пациентов разные.

При подозрении на диагноз КНП врач назначает комплекс исследования, частью которого является биопсия. Биопсия заключается во взятии небольшого кусочка опухолевой ткани и исследовании полученного материала под микроскопом. Для полного обследования врач также назначает рентгенографию органов грудной полости, анализы крови, мочи и кала.

Диагноз карциномы неизвестного происхождения устанавливается в случае, когда по результатам обследования невозможно определить первоначальный очага возникновения опухоли.

Особенности способа распространения опухоли по организму также могут стать подсказкой в поиске первичного очага. Например, метастазы в легкие более характерны для злокачественного процесса, начальная локализация которого выше диафрагмы (массивной мышцей под легкими, участвующей в процессе дыхания). Согласно результатам большинства исследований, чаще всего КНП берет свое начало в легких или поджелудочной железе, реже – в толстом кишечнике, прямой кишке, молочной железе и предстательной железе.

Важной частью идентификации первичного очага рака является исследование клеток и ткани опухоли под микроскопом (гистологическое исследование). Врач назначает еще целый ряд диагностических процедур, которые могут помочь в определении локализации первичного очага и в выборе оптимального метода лечения.

Стадии опухоли из невыясненного очага

При выявлении злокачественного заболевания дальнейшие обследования проводят с целью определения распространенности процесса. Это называется стадированием. Однако для пациентов с диагнозом опухоль из невыясненного первичного очага, методы обследования значительно отличаются. Лечение, описанное в данном обзоре, зависит от того, диагностировано ли заболевание впервые или наблюдается рецидив (повторное возникновение) опухоли.

Также лечение зависит от локализации злокачественного новообразования, первичного очага (по предположению врача), особенности строения клеток под микроскопом и другие факторы. Врач может отнести заболевание к одной из ниже описанных групп:

• Рак шейных лимфатических узлов: опухоль определяется в небольших по размерам, бобоподобных органах, обеспечивающих защиту организма от инфекционных агентов (лимфатические узлы) на шее
• Низкодифференцированная карцинома: злокачественные клетки резко отличаются от нормальных клеток организма
• Метастатическая меланома в единичные лимфатические узлы: рак клеток, придающих цвет коже (меланоцитов), распространившийся в лимфатические узлы одной области
• Изолированные метастазы в подмышечные лимфатические узлы: метастазы злокачественной опухоли только в лимфатические узлы подмышечной области
• Метастазы в паховые лимфатические узлы: рак, распространившийся на лимфатические узлы паховой области
• Множественное поражение: раковые клетки определяются в разных органах и тканях

Как лечить карциному из невыясненного первичного очага?

Для лечения пациентов с диагнозом карцинома из невыясненного первичного очага существует много различных методов лечения. Некоторые подходы считаются стандартами терапии (лечение, существующее на сегодняшний день), некоторые – исследуются в клинических испытаниях. Клинические испытания проводятся для усовершенствования существующих методов терапии или для получения данных об эффективности новых подходов. Если по результатам таких исследований доказано преимущество изучаемых методов лечения, они могут стать новым стандартом лечения. Многие пациенты хотят принять участие в клинических исследованиях. В некоторые испытания продолжается набор пациентов, еще не получавших лечение.

Существует такие виды стандартного лечения:

• Хирургическое (удаление злокачественной опухоли оперативным путем)
• Химиотерапия (введение противоопухолевых препаратов)
• Лучевая терапия (применение высоких доз рентгеновского облучения с целью уничтожения злокачественных клеток)
• Гормональная терапия (остановка роста опухоли с помощью гормонов)

Самым распространенным методом лечения КНП является хирургическое вмешательство. Врач удаляет саму опухоль и немного здоровых тканей вокруг нее. Вид операции зависит от локализации рака. При поражении злокачественным процессом лимфатических узлов показано их удаление (диссекция лимфатических узлов). В случае поражения паховых лимфатических узлов, такая операция называется поверхностная паховая диссекция. Если опухоль, кроме лимфатических узлов, поражает окружающие их ткани, во время операции врач удаляет значительно больший объем тканей вокруг лимфатического узла. Удаление мышц, нервов и других тканей на шее называется радикальной диссекцией шеи.

В лучевой терапии с целью уничтожения опухолевых клеток и уменьшения размеров новообразования применяют рентгеновское или другие виды излучений. Лучевая терапия может быть как самостоятельным методом лечения, так и дополнять хирургический метод до или после операции.

Для проведения химиотерапии используют препараты, действие которых направлено на уничтожение раковых клеток. Химиотерапию можно принимать в виде таблеток или вводить в организм внутривенно или внутримышечно. Химиотерапия относится к системным видам лечения, поскольку все лекарственные средства поступают в общий кровоток и разносятся по всему телу, убивая на своем пути злокачественные клетки. Химиотерапия может быть самостоятельным методом терапии или проводиться после операции. Химиотерапия после хирургического вмешательства, когда опухоль уже удалена из организма и раковые клетки не выявляются обычными методами обследования, называется адъювантной.

Действие гормональной терапии направлено на уменьшение концентрации в организме гормонов, способствующих росту раковых клеток. Этого можно достигнуть с помощью изменения механизма действия гормонов или путем хирургического удаления органа, продуцирующего данные гормоны, например удаление яичек (орхэктомия).

Методы лечения, оцениваемые в клинических испытаниях

Для некоторых пациентов участие в клинических исследованиях может быть лучшим выбором метода лечения. Клинические испытания являются частью процесса изучения рака. Они проводятся для того, чтобы определить являются ли новые методы лечения опухоли эффективными и безопасными, и насколько они превосходят стандартные подходы к терапии.

Большинство сегодняшних стандартов лечения злокачественных новообразований основаны на предыдущих клинических испытаниях. Пациенты, принимающие участие в исследованиях, могут получать стандартную терапию или быть одними из первых, кто получает новое лечение.

Больные, участвующие в клинических исследованиях, также влияют на усовершенствование методов лечения рака в будущем. Даже, если клиническое испытание не приводит к открытию новых эффективных методов борьбы с заболеванием, очень часто на основании полученных результатов можно дать ответы на важнейшие вопросы и помочь в дальнейшем изучении проблемы.

В одних исследованиях проводят набор пациентов без предшествующей терапии. Другие испытания изучают действие препарата у пациентов, не ответивших на проводимое до этого лечение. Существуют также исследования новых методов профилактики рецидивов (возвратов) заболевания или снижения побочных эффектов препарата.

При локализации рака в области шеи (шейные лимфатические узлы), возможно следующее лечение:

1. Хирургического удаления миндали (тонзилэктомия).
2. Лучевой терапии.
3. Лучевой терапии с последующей операцией.
4. Операции в области шеи (радикальная диссекция шеи).
5. Операции в области шеи с последующей лучевой терапией.

(Для более детальной информации смотри PDQ обзор по Метастатическому ороговевающему раку области шеи из невыясненного очага)

При низкодифференцированной карциноме (злокачественные клетки резко отличаются от здоровых клеток), основной метод лечения – химиотерапия. При нейроэндокринном раке (опухоли нервной и гормональной систем) показано хирургическое лечение или лучевая терапия.

При перитонеальном аденокарциноматозе (злокачественные клетки распространяются по брюшине) чаще всего проводится химиотерапия.

Если рак ограничен метастазами в подмышечные лимфатические узлы, наиболее вероятная локализация первичного очага – легкие или молочная железа. У женщин для исключения рака молочной железы проводят рентгенологическое исследование грудных желез или маммографию. После комплекса обследований на предмет опухоли легких или молочных желез возможны следующие методы лечения:

1. Удаление лимфатических узлов с или без удаления грудных желез (мастэктомия) или лучевая терапия на молочные железы.
2. Вышеописанное лечение в комбинации с химиотерапией, используемой при раке молочной железы.