Рак внепеченочных желчных путей

Рак внепеченочных желчных путей – редкое злокачественное заболевание, поражающее часть желчных протоков, которые находятся за пределами печени.

Печень соединена с тонким кишечником сетью желчных путей. Эта система берет начало в печени, где множество протоков собирают желчь, жидкое вещество, вырабатываемое печенью и способствующее расщеплению жиров во время пищеварения. На выходе из печени мелкие протоки объединяются в правый и левый печеночные протоки. Эти два протока образуют общий печеночный проток. Часть общего печеночного протока, находящаяся за пределами печени, называется внепеченочным желчным протоком. К внепеченочному желчному протоку присоединяется желчный проток из желчного пузыря (орган, в котором накапливается желчь), образуя общий желчный проток. Во время переваривания пищи желчь порциями попадает из желчного пузыря через общий желчный проток в тонкий кишечник.

Колиты, а также некоторые заболевания печени повышают риск развития рака внепеченочных желчных протоков.

Все факторы, повышающие вероятность развития данного заболевания, называются факторами риска. Наличие фактора риска, как и его отсутствие, не означает обязательное развитие злокачественной патологии. Если пациент считает, что он склонен к развитию рака, следует проконсультироваться с врачом. К факторам риска относятся такие патологические состояния:

• Первичный склерозирующий холангит.
• Хронический язвенный колит.
• Кисты желчных протоков.
• Клонорхоз печени (заражение китайской двуусткой – глистом, попадающим в организм при употребление зараженной рыбы).

Опухоль внепеченочных желчных путей может проявляться желтухой и болевым синдромом.

Перечисленные ниже симптомы могут быть как следствием опухоли внепеченочных желчных путей, так и других заболеваний. Поэтому при наличии хотя бы одной из жалоб следует немедленно обратиться к врачу:

• Желтуха (желтая окраска кожи и белков глаз).
• Боль в животе.
• Лихорадка.
• Зуд кожи.

Для диагностики рака внепеченочных желчных путей применяют тесты, направленные на исследования желчных протоков и печени.

Могут проводиться следующие диагностические тесты и процедуры:

• Осмотр пациента для определения общего состояния больного, наличия у него признаков заболевания (любые признаки и симптомы, не встречающиеся у здорового человека). Следует осмотреть яички на предмет припухлости, отека или боли при пальпации (ощупывании). Также необходимо внимательно расспросить пациента о его образе жизни, вредных привычках, перенесенных ранее заболеваниях, проводимом лечение.
• Ультразвуковое исследование: при ультразвуковом исследовании высокочастотные звуковые волны (ультразвук) отражаются от внутренних органов и тканей, таких как яички и возникает эхо-сигнал. Эхо-сигналы создают картину тканей и органов организма, которую называют сонограммой. Полученное изображение можно распечатать и позже оценить повторно в динамике.
• КТ-сканирование: выполняется серия подробных снимков всего тела, сделанных под разными углами. Снимки выводятся на экран компьютера, подключенного к рентгеновскому аппарату. Для получения более четкого изображения органов и тканей, возможно введение в вену или прием внутрь контрастного вещества. Такую процедуру называют компьютерной томографией, компьютеризированной томографией или компьютеризированной осевой томографией.
• МРТ (магнитно-резонансная томография): данным метод исследования основан на радио-магнитном излучении, с помощью которого получают серию изображений внутренних органов человека. Эти снимки выводятся на монитор компьютера и, при необходимости, на пленку. Такую процедуру еще называют ядерно-магнитно-резонансной томографией.
• ЭРХП (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография): метод основан на рентген-исследование протоков, транспортирующих желчь из печени и желчного пузыря в тонкий кишечник. Иногда рак желчных путей сужает их проход или полностью его перекрывает ток желчи, вызывая желтуху. Эндоскоп вводится через ротовую полость в пищевод, желудок и начальную часть тонкого кишечника. Эндоскоп - это тонкий инструмент, по форме напоминающий трубку, с осветительным устройством и специальными линзами для обзора. В поджелудочный проток через эндоскоп вводится катетер (небольшая полая трубка). По катетеру вводится контрастное вещество, и выполняются рентгеновские снимки. В случае сужения протока опухолью можно ввести в него тонкую трубку и возобновить его проходимость. Можно также получить подозрительные участки ткани, которые затем подлежат исследованию под микроскопом на предмет обнаружения рака.
• Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ): рентгенологическое исследование печени и желчных протоков. Тонкая игла вводится через кожу под реберной дугой в печень, впрыскивают контрастное вещество и выполняют снимки печени и желчных путей. Если проходимость желчных путей нарушена, в печень вставляется тонкая трубка под названием стент для дренирования желчи из желчных путей в тонкий кишечник или в специальный пакет за пределами тела.
• Биопсия: удаление клеток или кусочка ткани для дальнейшего исследования под микроскопом на предмет наличия в них опухолевого процесса. Образец материала может быть получен с помощью тонкой иглы, введенной в желчевыводящий проток во время рентгенологического или ультразвукового исследования. Такая процедура называется тонкоигольной аспирационной биопсией. Обычно биопсию проводят во время ЭРХП или ЧЧХГ. Возможно также удаление участка ткани во время оперативного вмешательства.
• Функциональные пробы печени: в образце крови определяется содержание определенных веществ, которые вырабатываются печенью. Повышенная концентрация этих веществ в крови свидетельствует о заболевании печени, вызванном опухолью желчных протоков.

На шанс выздоровления (прогноз) пациента и выбор метода лечения влияют определенные факторы.

Прогноз (шанс выздоровления) и выбор метода лечения определяется следующим:

• Стадия рака (распространение процесса только на желчевыводящие пути или и на другие органы и ткани).
• Возможно ли полное хирургическое удаление опухоли.
• Поражение опухолью нижних или верхних отделов протоков.
• Впервые диагностированное заболевание или рецидив (возврат) болезни.

Выбор метода лечения также зависит от симптомов, вызванных опухолью. Рак внепеченочных желчных протоков обычно обнаруживается уже в запущенных случаях, когда радикальная операция уже не возможна. Паллиативное лечение может облегчить симптомы заболевания и улучшить качество жизни пациента.

После установления диагноза рака внепеченочных желчных протоков пациенту необходимо провести еще некоторое дообследование для установления степени распространения процесса только на желчевыводящие пути или и на другие органы и ткани.

Этот процесс определения распространенности злокачественного процесса в организме называется стадированием заболевания. На основание данных стадирования устанавливают стадию заболевания. Знать стадию необходимо для выбора оптимального плана лечения.

Стадирование рака внепеченочных желчных протоков обычно сопровождается лапаротомией. На брюшной стенке делают разрез, через который исследуют органы брюшной полости на предмет их поражения злокачественным процессом, а также удаление тканей или забор жидкости для их дальнейшего изучения под микроскопом. Для определения стадии заболевания учитываются данные рентгеновских исследований, лапароскопии и биопсии. Иногда лапароскопия проводят перед лапаротомией для определения распространенности опухоли. Если рак в запущенной стадии и хирург не может полностью удалить новообразование, он имеет право не проводить лапаротомию.

Существует три пути распространения опухоли по организму.

К ним относится:

• Прорастание в другие ткани. Злокачественное новообразование прорастает окружающие его здоровые ткани.
• По лимфатической системе (лимфогенный путь). Опухолевые клетки проникают в лимфатическую систему и по лимфатическим сосудам могут попасть в другие органы и ткани человека.
• С током крови (гематогенно). Злокачественные клетки проникают в вены и капилляры и с кровью разносятся в другие органы и ткани.

Когда опухолевые клетки с током крови или лимфы разносятся по организму возможно формирование другой (вторичной) опухоли. Этот процесс называется метастазированием. Первичная опухоль и вторичные (метастатические) новообразования относятся к одному и тому же типу рака. Например, если рак молочной железы распространяется на кости, то опухолевые клетки, обнаруженные в костях - это злокачественные клетки рака молочной железы. И новообразование в костях относят к метастатическому раку молочной железы, а не к раку костей.

Развитие рака внепеченочных желчных протоков делится на такие стадии:

Стадия 0 или Carcinoma in situ («рак на месте», лат.)

При нулевой стадии атипичные клетки находятся в самом внутреннем слое слизистой оболочки пищевода. Эти клетки могут стать злокачественными и проникнуть в окружающие их здоровые ткани. Стадию 0 еще называют сarcinoma in situ.